- Definiciones.
- Diagnóstico.
- Clasificación.
- Tratamiento.
- Interconsulta.
- Indicaciones de biopsia renal.
- Vacunas

Amoreo, Oscar

Bibiloni, Norma

Cobeñas, Carlos

Rahman, Ricardo

Ruscasso, Javier

Spízzirri, Ana

Suárez, Ángela

Zalba, Javier

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Síndrome nefrótico

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- 30 -1. Definiciones1.1 Grupo de afecciones caracterizadas, desde el punto de vistabioquímico, por presentar proteinuria masiva sostenida, hipo-albuminemia y trastornos del metabolismo lipídico y clínica-mente por edema generalizado.Proteinuria masiva: 50 mg/kg/día o ++ o más por tira reactivao albúmina/creatinina en primera orina de la mañana > 200mg/mmol.Hipoalbuminemia: albúmina sérica < de 2.5 gr/l.1.2 Remisión completaReducción de la proteinuria a límites fisiológicos: <5mg/kg/díao negativo o trazas por tira reactiva durante 3 días consecutivos.1.3 RecaídaEdema y/o proteinuria >de 50 mg/kg/día o albúmina/creatininaurinaria >de 200 mg/mmol o tira reactiva ++ o más por 3 díasno consecutivos, habiendo estado previamente en remisión.1.4 Recaídas frecuentesDos o más recaídas en los 6 meses siguientes al episodio inicialo 4 recaídas en cualquier período de 12 meses.1.5 CorticosensibleRemisión completa dentro de las primeras 4 semanas de trata-miento.1.6 Remisión parcialDescenso de la proteinuria por debajo del rango nefróticopero mayor que la fisiológica, con mejoría o desaparición deledema.1.7 CorticorresistentePersistencia de la proteinuria después de 4 semanas de trata-miento con prednisona. Puede ser inicial o presentarse despuésde un tiempo variable, durante el cual hubo corticosensibilidad(corticorresistencia tardía).1.8 CorticodependienteDos recaídas o más consecutivas durante el tratamiento, usual-mente al pasar a esquema alterno o dentro de las 2 semanasposteriores al cese del mismo.Guías de diagnósticoy tratamientoSíndrome nefróticoNephrotic syndromeRicardo RahmanJavier ZalbaNorma BibiloniOscar AmoreoJavier RuscassoÁngela SuárezCarlos CobeñasAna SpízzirriServicio de Clínica Pediátrica I. Sala 2.Hospital de Niños "Superiora SorMaría Ludovica".Ludovica (2007)IX, 1:30-32©(2007)Ediciones de La Guadalupe- 31 -LUDOVICA PEDIÁTRICA -  volumen IX n° 1.2. Diagnóstico2.1 Examen físicoCompleto, registrando especialmente peso, talla, pre-sión arterial, edema (localización y cuantificación).2.2 Exámenes de laboratorio? Proteinuria cuantitativa: proteinuria de 24 hs o pri-mera orina de la mañana para albúmina/creatinina.? Sedimento urinario? Reacción de Mantoux - Radiografía de tórax? Uremia? Creatininemia? Proteinograma? Complemento Sérico? Colesterol? Ionograma3. Clasificación3.1 HistopatologíaLa histología del síndrome nefrótico primario en pe-diatría reconoce la siguientes variedades, por ordende frecuencia:? Cambios glomerulares mínimos.? Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.? Proliferación mesangial difusa.? Glomerulonefritis membranoproliferativa (TiposI y II).? Glomerulonefritis membranosa.? Riñón microquístico (tipo Finlandés).? Esclerosis mesangial difusa.3.2 Clínica? Síndrome nefrótico primitivo o idiopático: 90%de los casos.? Síndrome nefrótico secundario: el que tiene etio-logía conocida (SN luético, GN post estreptocócci-ca) o forma parte de una enfermedad sistémica (lu-pus eritematoso sistémico, púrpura de Schönlein-Henoch, etc). Constituye aproximadamente el 10%de los casos.4. Tratamiento4.1 Corticoides (prednisona)Ante un paciente con síndrome nefrótico primario>  de 1 año y <  de 12 años, luego de realizada laPPD y una Rx de tórax, iniciar el tratamiento concorticoides. Si este paciente es corticosensible, lamás probable es que se trate de lesión por cambiosmínimos, y no se realiza biopsia renal.4.1.1 Inicial2 mg/kg/día (calculado como peso seco) diaria-mente, durante 4 semanas, seguido de 1.5 mg/kg/día alterno durante otras 4 semanas.4.1.2 Recaídas2 mg/kg/día hasta 3 días consecutivos de aprotei-nuria, y luego, 4 semanas de tratamiento a 1.5 mg/kg/día alterno.4.1.3 SN con recaídas frecuentes/corticode-pendencia(a) Prednisona en dosis decrecientes hasta 0.1 - 0.2mg/kg/día (o dosis equivalentes en días alternos)durante 6 - 12 meses. Si recae o existe toxicidad es-teroide → (b).(b) Agregar al tratamiento anteriormente mencio-nado levamisol 2 - 2.5 mg/Kg en días alternos, du-rante 1 - 2 años. La prednisona puede ser descendi-da muy lentamente hasta suspensión. Si la respues-ta no es satisfactoria → (c)(c) Ciclofosfamida 2 mg/kg/día durante 90 días jun-to con prednisona 1 mg/kg/día en días alternos.Controlar valores de leucocitos en sangre periféri-ca cada 2 - 3 semanas (suspender durante algunosdías si el número desciende de 3.500 mm3). Si re-cae → (d)(d) Prednisona según (a). A menudo la ciclofosfa-mida modifica el comportamiento evolutivo delSN. Si recae o hay toxicidad, considerar (e)(e) Ciclosporina A 5 mg/kg/día durante 1 - 2 años.Controlar función renal. Si recae → (f).(f) Agregar a (e) prednisona a baja dosis.4.1.4 ControlEn niños con anasarca efectuar controles de fun-ción renal (urea, creatinina) y medio interno (Na,K, Cl, Ca y, eventualmente, ácido base). Control seriado de la proteinuria con tira reactivao ácido sulfosalicílico.4.2 Sintomático del control del edemaSi hay edemas, debe hacer dieta hiposódica estric-ta; durante el tratamiento con esteroides dieta hi-posódica mitigada.Guías de diagnóstico y tratamiento- 32 -Reposo relativo en casos de anasarca.En presencia de edema franco se indicarán diuréti-cos: furosemida 1 - 3 mg/kg/día por vía oral en 2o 3 tomas diarias. La dosis puede ser incrementa-da hasta un máximo de 5 mg/kg/día. Si no hay res-puesta se agrega hidroclorotiazida (dosis inicial 0.5mg/kg; dosis máxima 2 a 3 mg/kg/día) sola o asocia-da con amiloride. Suspender los diuréticos si remi-te la proteinuria y/o presenta crisis diurética.Si el edema es masivo y refractario al tratamientodiurético, situación poco frecuente en la actualidad,puede utilizarse albúmina al 20% endovenosa endosis de 1 gr/kg premezclado con furosemida 2 - 3mg/kg/día, a pasar en 1 - 2 horas.4.3 InternaciónSe reserva la internación para la evaluación diag-nóstica del episodio inicial, con motivo de efectuar-se biopsia renal, para control de alteraciones gra-ves del medio interno (deshidratación, anasarca), oante complicaciones.4.4 Complicaciones4.4.1 InfeccionesPeritonitis: es la complicación infecciosa más fre-cuente. Siempre se presenta en recaída. Sintomatología: fiebre, vómitos, dolor abdominal,dolor a la palpación, con la descompresión bruscay a la percusión. Ante la sospecha de peritonitis e-fectuar hemocultivos y punción abdominal (fosa ilí-aca izquierda).Aproximadamente 2/3 de los casos son producidaspor Diplococcus pneumoniae.Tratamiento empírico inicial: cefotaxime 100 mg/kg/día EV. La mejoría clínica es rápida (24 - 48 hs).Duración del tratamiento 7 - 10 días.Otras infecciones: celulitis. Casi siempre se pre-senta en niños muy edematizados. Tratamiento: pe-nicilina o cefotaxime. Neumonía/supuración pleu-ro pulmonar.4.4.2 Alteraciones metaból icasPueden observarse: deshidratación, hiponatremia,hipokalemia, hipocalcemia, alcalosis metabólica.Éstas están, en gran parte, vinculadas al uso dediuréticos.4.4.3 Compl icaciones raras pero potencialmen-te graves son: Trombosis venosa profunda, insu-ficiencia renal aguda.5. InterconsultaDebe considerarse consulta con nefrólogo pediátri-co frente a todo niño cuya presentación sugiera quela lesión histológica no sea de tipo cambios míni-mos, o cuando, iniciado el tratamiento, se presen-ten recaídas frecuentes, corticodependencia o cor-ticorresistencia.6. Indicaciones de biopsia renal? Síndrome nefrótico secundario? Pacientes menores de 1 año o mayores de 12? Hematuria macroscópica? Insuficiencia renal persistente o que no sea atri-buible a hipovolemia? Corticorresistencia? Fracción C3 del complemento disminuida? Manifestaciones de disfunción tubular7. VacunasLos niños nefróticos pueden vacunarse normal-mente a menos que hayan estado recibiendo corti-coides diarios por más de una semana. En estos ca-sos debe evitarse el uso de vacunas a gérmenes vi-vos hasta que el niño haya estado sin corticoidespor 3 meses. Se puede vacunar si está en régimende corticoides a días alternos (<  de 0.5 mg/kg/día).No debe darse vacuna antipoliomielítica oral (a vi-rus vivos) a contactos familiares de pacientes reci-biendo altas dosis de corticoides.Además de las vacunas del calendario está indicadala vacuna antineumococcica (mayores de 2 años) yla antivaricelosa.Bibliografía1. Nefrología Pediátrica, Sociedad Argentina de Pediatría.Comité Nacional de Nefrología Pediátrica. 2003.2. Avner E, Harmon W, Niaudet P. Pediatric Nephrology. 5ºEdición. Lippincot Williams & Wilkins. 2004.3. Morano J. y col. Tratado de  Pediatría. 3a Edic. EditorialAtlante. Bs.As, 2003.

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