Bereczki, Csaba

Kemény, Éva

Hungarian

Bereczki Csaba

Kemény Éva

University of Szeged

Ismeretlen eredetű veseelégtelenség Dr. Bereczki Csaba, Dr. Kemény Éva SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Szeged 14 éves leány 2 hete felsőlégúti hurut lázzal Hányás, hasmenés labor: se-kreat:1094 mM/L KN:32.5 mM/L Se-Na: 142 mM/L, se-K:4,8 mM/L Htk:24% hgb:6,4 gr/dl thr:324 Vizelet: F:3+,Ns: 325 vvt/lt 1. ábra. Jobb vese Uh képe (Kuk!a Edit jóvoltából.) Hasi UH: A vesék nagysága az életkornak megfelelő A jobb vese %-ben, a bal vese '/2-ben az eredeti veseszerkezet nem ismerhető fel Vélemény: Tumor? (angiomyolipoma?) hegesedés? MRI javasolt 83 2. ábra. Hasi MRI urográfia (Kukla Edit jóvoltából.) Tumor, angiomyolipoma egyértelműen nem igazolható Vese angiographia (DSA) Szabályos artériás rendszer Tumor kizárható Vese tübiopszás vizsgálata 16855/2005 Ksz Fénymikroszkópia Glomerulus: 17 glomerulust tartalmazó kéregállományrészlet. Egy glome-rulus teljesen heges. Az összes glomerulusban Bowman-tok destrukcióval járó cellularis részben fibrocellularis félholdképződés (3. ábra a-c). A félholdak komprimálják a glomerulusokat, a torz glomerulusokban változó korú elváltozások; egy-egy glomerulusban intracapillaris fibrin thrombus, focalis necrosis és fibrin depositio, többségükben sclerotisalo jelenségek. Tubulointerstitium: kifejezett tubulointerstitialis nephritis. Artériák, arteriolák: épek, vasculitis nincs. Az elektronmikoszkópos vizsgálat kizárta esetleges immuncomplex GN fennállását, lényegében megerősítette az egyéb vizsgálatok eredményét. Immunfluoreszcencens vizsgálat: a vesebiopszia fagyasztott metszeteiben diffúz linearis IgG pozitivitás (2+) mutatkozott a glomerularis basalis membrán (GBM) mentén (3. ábra, d). Gyenge lineáris, részben granularis C3 pozitivitás (+). Focalis lineáris gyenge IgM festődés (+) IgA, Clq 84 negatív. Immunfluoreszcencens vizsgálattal a beteg széruma: keringő anti-GBM antitest és ANA negatív, pANCA pozitív volt (3. ábra insert). DG: Félholdképződéssel járó focalisan necrotisalo és sclerotisalo glomerulonephritis tuhulointerstitialis nephritissel. Anti-GBM és pANCA pozitív. 3. ábra. Félholdképzéssel járó glomerulonephritis másodlagos tubulo> interstitialis nephritissel. Félholdképződés az összes glomerulusban. (A, Crossmon-festés). Bowman-tokot roncsoló sejtes (B, Jones-féle ezüst) és fibrocellularis félholdak (C, Crossmon-festés). Linearis IgG pozitivitás a glomerulusban (D, direct IF.:) A, insert: p ANCA pozitívitás a granulocytákban (indirect IF) Autoantitestek specificitása, meghatározása ANCA: anti-neutrophil cytoplasmaticus antitest. pANCA: antigén: myelo-peroxidase (MPO). Meghatározás történhet indirekt immunfluoreszcens (IF) módszerrel, amely során a pANCA pozitivitást, a granulocytákban látott perinuclearis festődés jellemzi. cANCA esetében az antigén proteináz 3 (PR3). Indirekt IF módszerrel cANCA pozitivitást a granulocytákban 85 látott cytoplasmaticus pozitivitás jellemzi. Anti-GBM antitest: IV típusú kollagén alfa 3 lánca (NC domen) képezi az antigént. IF: lineáris GBM festődés a glomerulusokban. Pontosabbak és érzékenyebbek az un. antigén specifikus módszerek: direkt és un. „captured" ELISA és dotblot (4). Előfordulási gyakoriságuk, jelentőségük Mind az ANCA asszociált megbetegedések mind az anti-GBM betegség a vesében félholdképződéssel járó glomerulonephritist okoz (1-5), mely utóbbi főbb jellemzőit korábban ismertettük (2). ANCA és anti-GBM együttes előfordulása felnőttkorban: 20-30% gyermekkorban: irodalmi ritkaság. Az ANCA asszociált kórforma chronicus betegség, relapsusokkal (25-81%) tarkított, a pANCA titer correlatiot mutat a betegség aktivitásával. Anti-GBM nephritis igen ritka, általában egyszeri meg-betegedés. Negatív keringő anti-GBM antitest serologia óvatosan kezelendő, magas affinitású ellenanyagok gyorsan eliminálódhatnak a keringésből mivel kötődnek a veséhez. Mindkét betegség során kialakulhat az un. renopulmonalis syndroma amikor nephritis és pulmonalis capillaritis ugyanazon ok miatt együttesen fordul elő, ami gyermekkorban irodalmi ritkaság (5). Esetünkben is kialakult ez az un. renopulmonalis syndroma, ANCA és anti-GBM együttesen fordult elő. A két pathomechanismus együttes előfordulása esetében a prognózis rosszabb, bár az újabb adatok ezt vitatják. Immunológia Complement i (C3, C4) IgGt ANA: pozitív Anti-DNA: negatív pANCA: pozitív Keringő anti-GBM at: negatív Tüdővérzés Alvadási panel: normális Gépi lélegeztetés (PEEP 20) 10 nap Gastroscopia: negatív Terápia Hemodialízis naponta Plazmaferezis 4x (5% humán albu-min) Methyl-Prednisolon (1000 mg) 2x Cyclophosphamid 750 mg 86 4. ábra. Mellkas rtg kezelés előtt Tüdővérzés, vaszkulitiszre jellem-ző képpel Tüdővérzés Alvadási panel: normális Gépi lélegeztetés (PEEP 20) 10 nap Gastroscopia: negatív Plazmaferezis naponta (FFP) 8x Naponta HD +250 mg cyclophosphamid iv. Sepszis (Teicoplanin + ciprofoxacin) 5. ábra. Mellaks rtg kezelés után 87 Prognózis Kettős pnzitivitás (anti-GBM + ANCA): igen ritka o Felnőtt <200 eset, o Gyermekkorban <10 eset irodalmi közlése (PubMed) F i < I * i i ( murvtval wHkln nna yur |%) K JOC 88 

Ismeretlen eredetű veseelégtelenség

http://acta.bibl.u-szeged.hu/18876/1/tiszaparti_2005_083-088.pdf

Ismeretlen eredetű veseelégtelenség

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

University of Szeged