Clinical case description Hirschsprung’s diseas

Kolubakina, Larusa Viktorivna

Vlasova, Olena Vasulivna

Цифровий Репозиторій - Інтелектуальні Фонди Буковинського державного медичного університету

Научно-Образовательное Содружество «Еуо1и1ло» Ежемесячный научный журнал №3/2016 Редакционная коллегия: Чернишев Аркадий Петрович - главный редактор, д.э.к. Кузнецов Андрей Владимирович - ответственный секретарь к.пед.н. Редакционный совет: Беляев Федор Сергеевич - Армавирский государственный педагогический университет, г. Армавир, д.тех.н. Бобров Семён Станиславович - Башкирский государственный аграрный университет, г.Уфа, д.пед.н. Воронов Роман Кириллович - Братский государственный университет, г. Братск, д.мед. н. Зайцев Петр Львович - Дальневосточный государственный медицинский университет, г. Хабаровск, к.мед.н. Новиков Геннадий Владиславович - Забайкальский государственный университет, г.Чита, д.физ-мат.н. Орлов Борис Витальевич - Иркутский государственный университет, г. Иркутск, д.биол.н. Павлов Денис Борисович - Калининградский государственный технический университет, г. Калининград, Поляков Евгений Дмитриевич - Красноярский государственный аграрный университет, г. Красноярск, к.хим.н. Соболев Никита Николаевич - Институт мировых цивилизаций, г.Москва, к. полит.н. Сорокин Николай Анатольевич - Институт международных социально-гуманитарных связей, г.Москва, к. соц.н. Тихомиров Егор Аркадьевич - Прикамский социальный институт, г.Пермь, к.ю.н. Филиппов Василий Андреевич - Гуманитарно-экономический и технологический институт, г.Москва, к.арх.н. Чистяков Игорь Евгеньевич - Приамурский институт агроэкономики и бизнеса, г.Хабаровск, к.с/г.н. Главный редактор Чернышев Аркадий Петрович - д.э.к. Чернишев Аркадий Петрович - главный редактор, д.э.к. Редакционный совет: Беляев Федор Сергеевич - Армавирский государственный педагогический университет, г. Армавир, д.тех.н. Бобров Семён Станиславович - Башкирский государственный аграрный университет, г.Уфа, д.пед.н. Воронов Роман Кириллович - Братский государственный университет, г. Братск, д.мед. н. Зайцев Петр Львович - Дальневосточный государственный медицинский университет, г. Хабаровск, к.мед.н. Новиков Геннадий Владиславович - Забайкальский государственный университет, г.Чита, д.физ-мат.н. Орлов Борис Витальевич - Иркутский государственный университет, г. Иркутск, д.биол.н. Павлов Денис Борисович - Калининградский государственный технический университет, г. Калининград, Поляков Евгений Дмитриевич - Красноярский государственный аграрный университет, г. Красноярск, к.хим.н. Соболев Никита Николаевич - Институт мировых цивилизаций, г.Москва, к. полит.н. Сорокин Николай Анатольевич - Институт международных социально-гуманитарных связей, г.Москва, к. соц.н. Тихомиров Егор Аркадьевич - Прикамский социальный институт, г.Пермь, к.ю.н. Филиппов Василий Андреевич - Гуманитарно-экономический и технологический институт, г.Москва, к.арх.н. Чистяков Игорь Евгеньевич - Приамурский институт агроэкономики и бизнеса, г.Хабаровск, к.с/г.н. Художник: Калугин Илья Юрьевич Верстка: Кабаев Олег Игоревич Журнал зарегистрирован Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций. Статьи, поступающие в редакцию, проходят слепое рецензирование. За достоверность сведений, изложен-ных в статьях, ответственность несут авторы. Мнение редакции может не совпадать с мнением авторов материалов. При перепечатке ссылка на журнал обязательна. Материалы публикуются в авторской редакции. Адрес редакции: 117628, г. Москва, ул. Куликоваская, 12, оф. 406 E-mail: publish@evolutio-journal.ru; evolutio-journal.ru Научно-Образовательное Содружество «Evolutio» Тираж 1000 экз. Отпечатано в типографии 117628, г. Москва, ул. Куликоваская, 12, оф. 406 СОДЕРЖАНИЕ ЭКОНОМИКА И ЭКОНОМИЧЕСКИЕ НАУКИ Макарова И. JI., Симонян А. Р. ОБРАЗОВАНИЕ НАСЕЛЕНИЯ В НЕЧЕТКО-МНОЖЕСТВЕННОЙ МОДЕЛИ ОБЩЕСТВЕННОЕО ЗДОРОВЬЯ 4 Пастюк О. В. СИСТЕМА МЕНЕДЖМЕНТА СОВРЕМЕННОЙ ДОШКОЛЬНОЙ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЙ ОРЕАНИЗАЦИИ 10 СЕЛЬСКОЕ И ЛЕСНОЕ ХОЗЯЙСТВО Ермашкевич Е. И., Клетикова JT. В. ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ЛЕЙКОЦИТАРНЫХ ИНДЕКСОВ В КАЧЕСТВЕ МАРКЕРОВ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ИНТОКСИКАЦИИ У КУР С БЕЛКОВОЙ ДИСТРОФИЕЙ ПЕЧЕНИ 16 Овчинников А. С., Кимсанбаев О. X., Конотопская Т. М., Подковыров И. Ю., Заринова С. Б. ОТЛИЧИТЕЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПО ПРИЗНАКАМ, ОПРЕДНЛЯЮЩИН ВЫХОД ВОЛОКНА У СОРТОВ И ТЕСТЕРОВ ХЛОПЧАТНИКА 20 ФИЛОСОФИЯ Чайка Л. Н. ЗДОРОВЬЕ ДЕТЕЙ - ПРОБЛЕМА ГОСУДАРСТВА 25 МЕДИЦИНА И ЗДРАВООХРАНЕНИЕ Koliubakina Larisa, Vlasova Olena PECULIARITIES OF HIRSCHSPRUNG'S DISEASE CLINICAL COURSE IN NEWBORNS 31 Evolutio I МЕДИЦИНА И ЗДРАВООХРАНЕНИЕ #3,2016 МЕДИЦИНА И ЗДРАВООХРАНЕНИЕ PECULIARITIES OF HIRSCHSPRUNG'S DISEASE CLINICAL COURSE IN NEWBORNS Koliubakina Larisa, Candidate of Science, associate professor Department of Pediatrics and Children Infectious Diseases Higher State Educational Establishment "Bukovinian State Medical University", Chernivtsi, Ukraine Vlasova Olena, Candidate of Science, Assistant Department of Pediatrics and Children Infectious Diseases Higher State Educational Establishment "Bukovinian State Medical University", Chernivtsi, Ukraine О С О Б Е Н Н О С Т И Т Е Ч Е Н И Я Б О Л Е З Н И Г И Р Ш П Р У Н Г А У Н О В О Р О Ж Д Е Н Н Ы Х Колюбакина Лариса Викторовна, к.мед.п., доцент кафедры педиатрии детских инфекционных болезней. Высшее государственное учебное заведение Украины «Буковинский государственный медицинский университет», Украина, г. Черновцы Власова Елена Васильевна, к.мед.н., асистент кафедры педиатрии детских инфекционных болезней. Высшее государственное учебное заведение Украины «Буковинский государственный медицинский университет», Украина, г. Черновцы АННОТАЦИЯ Описание клинического случая болезни Гиршпрунга. ABSTRACT Clinical case description Hirschsprung's disease. Ключевые слова: Болезнь Гиршпрунга, новорожденный, врожденные аномалии, желудочно-кишечный тракт. Keywords: Hirschsprung's disease, newborn, congenital abnormalities, digestive tract. Topicality. In spite of introducing up-to-date perinatal technologies the problem of timely diagnostics of congenital developmental defects of the digestive tract in newborns remains topical and not completely solved [1,7]. The complexity of the problem is that in practical work doctors generally focus on the consequences but not the developmental defect itself the development of intestinal obstruction stipulated by various causes resulting in passage disorders of the intestinal content. A great number of both functional disorders of the intestinal motility in newborns and anatomical forms of digestive tract lesions makes the process of making differential diagnosis and timely verification of the diagnosis difficult [3, 6]. Considering a growing number of congenital abnormalities of the digestive tract including Hirschsprung's disease in recent years, late diagnostics and treatment could be accompanied by both an increased level of lethal outcomes and development of immediate and long-term complications [2, 4, 5]. Hirschsprung's disease is one of the severe defects in the development of the colon. The frequency of Hirschsprung's disease is not reliably known, but it is approximately 1 case per 5 000 of newborns. Male sex is prevailing (4-5:1), which confirms hereditary transmission connected with sex. Isolated cases of Hirschsprung's disease constitute about 70%, and the rest of patients van have chromosome abnormalities [4,7]. Clinical manifestation and signs of Hirschsprung's disease depend on the length of the aganglionic segment and can be manifested from the very first days of life. The onset of an acute form of the disease in early neonatal period itself is accompanied by delayed evacuation of meconium and gases, anxiety of an infant, refuse from feeding, belching, vomiting, abdominal bloating. In some cases so-called paradoxical diarrhea may occur. The signs of intestinal obstruction, intensified intoxication and exicosis are increasing in the dynamics. Different forms of intestinal dysgangliosidosis can be one of the target mechanisms or one of the first signs of ulcerous-necrotic enterocolitis (UNEC), which stipulates the necessity of timely diagnostics of obstructive disorders of the digestive tract with the aim to verify the diagnosis and further surgery. Clinical case description. A newborn boy T. on the 5th day of life is transferred from the maternity home of Chernivtsi into the Intensive Care Unit for Newborns (ICUN) with suspected intestinal obstruction. Anamnesis data: the baby is born after the first term pregnancy developing against anemia of I-II degree. The body weight at birth is 3 500 g, the length - 54 cm. Evaluation according to Apgar score is 7-8. The baby was put to the breast in the maternity ward and stayed in rooming-in ward. On the second day belching, periodical vomiting, abdominal bloating occurred which was estimated as the signs of hypoxic-ischemic lesion of the central nervous system. Evacuations were regular. On the 5th day the baby's condition deteriorated dramatically: he refused from sucking, frequent vomiting and acute abdominal bloating appeared. The baby was admitted to ICUN with suspected intestinal obstruction. The infant's condition on admission was very severe, which was caused by the signs of respiratory disorders against the ground of intoxication syndrome and intestinal obstruction. The baby was groaning, tachypnea, sharp abdominal bloating 31 Evolutio І МЕДИЦИНА И ЗДРАВООХРАНЕНИЕ #3,2016 and pain occurred. Plan X-ray film revealed boated and thickened intestinal loops with horizontal levels of fluid. The infant with the diagnosis of UNEC of 11-111 degree was transferred to the Surgical Department for further treatment where he received conservative therapy for 6 days: supportive antibacterial therapy and parenteral feeding were initiated. The infant's condition improved in the dynamics and he was transferred to ICUN again for further treatment. Considering clear positive dynamics, reduction of intestinal obstruction signs, there were no questions concerning further tactics of treatment. The boy was discharged from the hospital on the 25th day under the supervision of his district pediatrician. At home the infant was breastfed, gained his weight adequately, but there were problems with bowel movements and stools, constipations alternated with diarrhea, enlargement of the abdominal size and its configuration was marked. Three weeks after discharge from the hospital the infant's condition deteriorated dramatically again, low grade fever and watery stool appeared, the child refused from taking food. The child was hospitalized into the Intestinal Department of the Regional Pediatric Clinical Hospital with suspected acute gastroenterocolitis of an unknown etiology, toxicosis-exicosis of I—11 degree. Rehydration and antibacterial therapy conducted appeared to be ineffective: there was no spontaneous stool, gases did not pass, the abdomen remained large in its volume of a spherical shape. General blood count found hypochromic mild anemia and leukocytosis with stab formula shifting to the left. Bacteriological feces analysis did not find any pathological microflora. Plan radiography detected considerable bloating and widening of the large intestine in all its portions, on the levels of the sigmoid and ceacum fluid was visualized. Congenital intestinal abnormality or Hirschsprung's disease was suspected. The diagnosis of Hirschsprung's disease, rectosigmoid shape, was confirmed at the Surgical Department with the subsequent first stage of surgery - to bring out intestinal stoma. 1,5 month later the second stage of surgery was performed - resection of aganglionic segment - transanal endorectal bringing down by Delatore method with subsequent performing the third final stage of surgery. Dynamic observation of the child during the following year did not find any physical or psychomotor disorders. Conclusions. The peculiarity of this case is clinical manifestation in the very early neonatal period with the development of UNEC symptoms. Timely diagnostics and surgical treatment enable to reduce considerably the risk of development of complications and improve the quality of life of children in future. References: 1. Веселый С.В. Синдром рвоты при врожденной кишечной непроходимости у новорожденных / С.В. Весе-лый, В.Н. Грона, Г.А. Сопов // Здоровье ребенка - 2006. -№ 2(2). - С. 4 - 7 2. Диланян И.Р. Осложненное течение послеопера-ционного периода у новорожденных с хирургической па-тологией кишечной трубки - пути решения / И.Р. Диланян, А.А.Лосев // Хірургія дитячого віку. - 2008 - №4 (21). - С. 55 - 6 0 . 3. Дубровская М.И. Запоры у детей: подходы и так-тика лечения / М.И. Дубровская, П. В. Шумилов, Ю.Г. Му-хина // Лечащий врач. - 2008. - №07. - С. 37 - 45 4. Леоневская Н.М. Протокол лечения болезни Гир-шпрунга у детей / Леоневская Н.М., Эрдес С.И., Ратникова М.А.// РЖГГК. - 2009. - №3. - С. 57 - 62. 5. Наказ МОЗ України N 88 від 30 березня 2004 року «Протокол лікування хвороби Гіршпрунга у дітей». 6. Buonocore G. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Diseases / G. Buonocore, R. Bracci, M. Weindling. -Springer-Verlag, Italia, 2012. - p . 1350. 7. Prato P. A prospective observational study of associated anomalies in Hirschsprung's disease / P. Prato [et al.] // Orphanet Journal of Rare Diseases. - 2013. - № 8. -P. 184 32 

Peculiarities of Hirschsprung’s disease clinical course of newborns

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Цифровий Репозиторій - Інтелектуальні Фонди Буковинського державного медичного університету