El síndrome antifosfolípido primario usualmente se manifiesta como trombosis venosa profunda,
tromboembolismo pulmonar y como evento cerebrovascular en la circulación arterial. Se presenta el
caso de un paciente joven previamente sano, con infarto agudo del miocardio como primera manifestación del síndrome antifosfolípido primario.Q4Presentación de casos135-139Primary antiphospholipid syndrome is usually manifested with deep venous thrombosis, pulmonary
thromboembolism and arterial thrombosis, including cerebrovascular accidents. We report the case of
a previously healthy young patient who suffered an acute myocardial infarction as the first manifestation
of a primary antiphospholipid syndrome

Beltrán, Javier

Bohórquez, Ricardo

Cabrales, Jaime

Cárdenas, Juan M.

Roa, Nubia L.

Uribe, Carlos E.

Urina, Manuel

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Repositorio Institucional - Pontificia Universidad Javeriana

135Revista Colombiana de CardiologíaSeptiembre/Octubre  2005Vol. 12 No. 3ISSN 0120-5633CARDIOLOGÍA DEL ADULTO - REPORTE DE CASOPontificia Universidad Javeriana, Hospital San Ignacio, Bogotá, DC., Colombia.Correspondencia: Carlos E. Uribe, MD., Pontificia Universidad Javeriana,Hospital Universitario San Ignacio, Carrera 7a. No. 40-62, Bogotá, DC.,Colombia. Correo electrónico curibeu@epm.net.coRecibido: 23/06/05.  Aceptado: 14/09/05.(Rev. Col. Cardiol. 2005; 12: 135-139)Infarto agudo del miocardio como primera manifestacióndel síndrome antifosfolípido primario en un paciente deveinticuatro añosAcute myocardial infarction as first manifestation of primary antiphospholipidsyndrome in a twenty-four years old patientCarlos E. Uribe, MD.; Juan M. Cárdenas, MD.; Jaime Cabrales, MD.; Ricardo Bohórquez, MD.; Nubia L. Roa, MD.;Javier Beltrán, MD.; Manuel Urina, MD.Bogotá, DC., ColombiaEl síndrome antifosfolípido primario usualmente se manifiesta como trombosis venosa profunda,tromboembolismo pulmonar y como evento cerebrovascular en la circulación arterial. Se presenta elcaso de un paciente joven previamente sano, con infarto agudo del miocardio como primera manifes-tación del síndrome antifosfolípido primario.PALABRAS CLAVE: síndrome antifosfolípido primario, infarto agudo del miocardio, anticoagulantelúpico, síndrome coronario agudo.Primary antiphospholipid syndrome is usually manifested with deep venous thrombosis, pulmonarythromboembolism and arterial thrombosis, including cerebrovascular accidents. We report the case ofa previously healthy young patient who suffered an acute myocardial infarction as the first manifestationof a primary antiphospholipid syndrome.KEY WORDS: primary antiphospholipid syndrome, acute myocardial infarction, lupus anticoagulant,acute coronary syndrome.IntroducciónEl infarto agudo del miocardio es raro en pacientesadolescentes y adultos jóvenes. La fisiopatología deestos infartos es variada y en su mayoría no se asocia ala ruptura de placas ateroscleróticas excepto en aquelloscasos con hiperlipidemia familiar (1).El  término síndrome antifosfolípido se acuñó inicial-mente en pacientes que se presentaban con anticuerposcirculantes contra los antifosfolípidos de membranadetectados en el suero, asociado a un síndrome dehipercoagulabilidad (2, 3). Este síndrome se definecomo primario cuando no se encuentra asociado conotra enfermedad del tejido conectivo e incluye a la mitadde los pacientes con síndrome antifosfolípido y secunda-rio, en aquellos casos asociados a alguna enfermedadautoinmune, siendo el lupus eritematoso sistémico el quese asocia con mayor frecuencia (4).El 55% de los pacientes con el síndrome presentatrombosis venosa profunda, en especial en los miembrosinferiores, la mitad de los cuales tiene además emboliapulmonar (5-7). La trombosis arterial compromete elcerebro en 50% de los casos ya que causa eventoscerebrovasculares e isquemia cerebral transitoria. Latrombosis de las arterias coronarias se puede observarhasta en 25% de los pacientes; sin embargo el infartoVol. 12 No. 3ISSN 0120-5633Infarto agudo del miocardio . . .Uribe y cols.136agudo del miocardio como presentación inicial de estesíndrome en un paciente previamente sano, es raro (5-7).A continuación se reporta el caso de un paciente jovencuya primera presentación del síndrome antifosfolípidofue un infarto agudo del miocardio.Reporte de casoHombre de 24 años de edad, natural y procedentede Villavicencio; profesional, sin antecedentes clínicospersonales o familiares relevantes, quien consulta al sitiode atención primaria de su ciudad con cuadro clínico dedolor precordial opresivo de 30 minutos de evolución, elcual se inicia en forma súbita, acompañado por náu-seas, astenia y adinamia.En el momento de la consulta se documentan lossiguientes signos vitales: TA: 110/70; FC: 80 por minuto;FR: 18 por minuto; EKG inicial con supradesnivel de STen pared anteroseptal, con enzimas cardiacas inicialesnormales (Figura 1).Se hospitalizó y se inició manejo médico con sospe-cha clínica de miopericarditis vs. evento coronario agu-do.  Por la sospecha clínica de miopericarditis se decidióevaluar la evolución clínica del paciente y no realizarninguna terapia de reperfusión.Durante las primeras ocho horas el paciente continuó condolor torácico de menor intensidad y se realizó controlelectrocardiográfico en el cual persistió con supradesnivel delsegmento ST y enzimas cardiacas que fueron en ascenso.El paciente fue trasladado a la unidad de cuidadointensivo para continuar el tratamiento médico y lamonitoría eléctrica y hemodinámica. Allí presentó evolu-ción tórpida con deterioro hemodinámico dado poralteración en el estado de conciencia, mala perfusióndistal, hipotensión sostenida y oliguria. Presentó, ade-más, deterioro respiratorio por presencia de edemapulmonar cardiogénico, por lo cual se inició tratamientomédico y se decidió iniciar trámites de remisión paracontinuar con su manejo en un centro de atenciónespecializado. El paciente ingresó a urgencias del Hos-pital Universitario San Ignacio 48 horas después deiniciada la enfermedad actual, en malas condicionesgenerales, con evidente choque cardiogénico, con re-querimiento de soporte mecánico, inotrópico yvasopresor. No se logró una respuesta adecuada y habíapersistencia de los signos de choque, por lo cual requirióla colocación de balón de contrapulsación intra-aórtico.Figura 1. Electrocardiograma inicial en urgencias del hospital local,que muestra supradesnivel del segmento ST en toda la pared anterior.Figura 2. Ingreso a la unidad de cuidado intensivo del HospitalUniversitario San Ignacio 48 horas después del inicio del dolor. Seobservan ondas Q con supradesnivel del segmento ST en la paredanterior.El electrocardiograma de ese momento mostró ondasQ, con persistencia en la elevación del segmento ST enla pared anterior (Figura 2). De otra parte, se tomaronexámenes de laboratorio cuyos resultados aparecen enla tabla 1.137Vol. 12  No. 3ISSN 0120-5633Revista Colombiana de CardiologíaSeptiembre/Octubre  2005El paciente mostró lenta evolución hacia la mejoría,lo cual permitió el retiro del balón de contrapulsación 48horas después de su colocación, así como el desteteprogresivo de la ventilación mecánica en las siguientes12 horas y el retiro total de inotrópicos luego de 72 horasdel ingreso.Dentro de las primeras 24 horas de evolución en launidad de cuidado intensivo, se realizó ecocardiogramatranstorácico el cual mostró ventrículo izquierdo en ellímite superior de su tamaño, con acinesia apical ehipoquinesia del septum interventricular anterior en seg-mentos basal y medio. La fracción de eyección delventrículo izquierdo fue del 25% (Figuras 3 y 4).La arteriografía coronaria mostró arterias coronariasepicárdicas sin obstrucciones angiográficas significati-vas, con flujo anterógrado normal (Figuras 5 y 6). Sinembargo, se observó una ligera irregularidad parietal(«despulimiento») en el segmento proximal de la arteriadescendente anterior (Figuras 7 y 8).En el sexto día del ingreso al Hospital UniversitarioSan Ignacio, el paciente fue trasladado a piso decardiología, con el fin de continuar con el tratamientomédico, la rehabilitación cardiaca y la realización deestudios de estratificación de riesgo postinfarto agudodel miocardio.Tabla 1EXÁMENES  DE  LABORATORIO  PRACTICADOS  DURANTE LAHOSPITALIZACIÓNLaboratorios Resultados ReferenciaCuadro hemático Normal NormalPT 12,3 seg 12 segPTT Mayor 180 seg 29,6 segCreatinina 0,9 mg/dL 0,8-1,2 mg/dLNitrógeno ureico 14 mg /dL 10-20 mg/dLCreatinkinasa(CPK) 48 h 1059 mg/dL > 220 mg/dL56 h 640  mg/dL64 h 254  mg/dL72 h 96  mg/dLCreatinkinasa(CPK MB) 48 h 129 mg/dL > 25 mg/dL56 h 84  mg/dL64 h 46  mg/dL72 h 24 mg/dLIg G anticardiolipina 206 Menor 20Ig M anticardiolipina 422 Menor 20Proteína C 83% 60%-150%Proteína S 85% 60%-150%Antitrombina III 0,38 mg/mL 0,20-0,45 mg/mLANA No reactivos No reactivosFigura 3. Vista apical cuatro cámaras; ventrículo izquierdo conremodelación y acinesia apical.Figura 5. Arteria coronaria izquierda; vista oblicua anterior derecha.Figura 4. Vista paraesternal del eje largo.Vol. 12 No. 3ISSN 0120-5633Infarto agudo del miocardio . . .Uribe y cols.138 Durante su estancia en piso el paciente permanecióasintomático y no presentó nuevos episodios de dolortorácico o signos de edema pulmonar, toleró de formaadecuada el inicio de la terapia de rehabilitación cardiacarealizando un trabajo de 3,2 MET previo al alta, sussignos vitales permanecieron dentro de los límites nor-males y se realizó monitoría Holter en la cual se eviden-ciaron extrasístoles ventriculares ocasionales sin fenóme-nos repetitivos y discreta disminución en la variabilidaddel R-R. Se logró anticoagulación con INR dentro de losrangos deseados.Dada la evolución clínica adecuada se definió el altahospitalaria para continuar en el programa de rehabi-litación cardiaca y completar los estudios de estratifica-ción del riesgo de muerte súbita.DiscusiónEl enfoque inicial de los pacientes jóvenes con infartoagudo del miocardio se puede dividir en dos grupos,como lo sugieren Osula y colaboradores (1): primero,en aquellos con arterias coronarias normales según laangiografía, y segundo, en aquellos con arteriascoronarias anormales según la angiografía (Tabla 2).Tabla 2ENFOQUE  INICIAL  DEL  INFARTO  AGUDO  DEL  MIOCARDIOEN  PACIENTES  JÓVENESNormales según la angiografíaEstados hipercoagulablesVasoespasmo coronarioEmbolización coronariaPuente intramiocárdicoAnormales según la angiografíaAterosclerosis aceleradaDisección espontáneaAneurismas, ectasias y orígenes anómalos de las arterias coronariasEn el caso que aquí se reporta, el diagnóstico desíndrome antifosfolípido primario se basó en los títulosde anticuerpos anticardiolipina (IgG e IgM), con títulosde más de diez veces el valor superior, además deltiempo de tromboplastina (TPT) prolongado de manerapersistente desde su ingreso al hospital, sin recibir heparinano fraccionada. Todo lo anterior, más el hecho de tenertrombosis coronaria aguda, hacen, según los criteriosrevisados para el síndrome antifosfolípido de Sapporo,Japón (8, 9), el diagnostico definitivo de síndromeantifosfolípido (8).Los anticuerpos anticardiolipinas se pueden encon-trar elevados hasta en el 5% de la población normal,Figura 6. Arteria coronaria derecha; vista oblicua anterior izquierda.Figura 7. Irregularidades en la pared del vaso (flechas). Vista oblicuaanterior derecha craneal.Figura 8. Irregularidades en la pared del vaso (flechas). Vista oblicuaanterior derecha.139Vol. 12  No. 3ISSN 0120-5633Revista Colombiana de CardiologíaSeptiembre/Octubre  2005más aun en estados agudos como infección, inflama-ción o trombosis. Sin embargo, éstos son en bajos títulosy nunca llegan a estar en niveles tan altos como los delcaso en mención (10).Recientemente, se ha encontrado que la presencia deanticoagulante lúpico positivo, como en el caso expues-to, confiere un riesgo alto para trombosis arterial, parti-cularmente infarto agudo del miocardio (11).Lo más común en el síndrome antifosfolípido son lastrombosis venosas y la enfermedad cerebrovascular.Esta condición es a menudo múltiple y repetida pero raravez se inicia en las arterias coronarias (12), como en elcaso reportado, en el cual el paciente era previamentesano, no tenía ningún antecedente de enfermedad deltejido conectivo y, no obstante, debutó con un infartoagudo del miocardio extenso de la pared anterior. Deacuerdo con Asherson y colaboradores, de 13 pacientesreportados como síndrome antifosfolípido con infartodel miocardio asociado, solo 1 tuvo infarto del miocardioaislado antes de cualquier otra trombosis vascular (13).Pese a ello, cabe anotar que en el registro de Ashersonse encuentran pacientes con síndrome antifosfolípidoprimario y secundario juntos. En la búsqueda realizadaen MEDLINE se encontraron sólo 7 casos de síndromeantifosfolípido primario que se presentaron como infartoagudo del miocardio, lo cual da una idea de lo inusualde esta condición (12, 16-21).Infortunadamente, en este paciente no se pudieronrealizar estrategias de reperfusión debido a que llegó 48horas después del dolor a nuestro servicio.El mecanismo exacto de la trombosis coronaria enestos pacientes no está clara, y a menudo la angiografíacoronaria no reporta hallazgos anormales (15, 16); eneste paciente ésta no documentó oclusión o imagenangiográfica de trombos, pero en el segmento proximalde la arteria descendente anterior se observó una ima-gen de irregularidad en la pared del vaso que muyposiblemente pudiese haber sido el sitio de la trombosiscausante del infarto anterior extenso (Figuras 7 y 8).En conclusión, la trombosis coronaria en el síndromeantifosfolípido con trombosis arterial, ocupa el segundolugar de trombosis con una frecuencia del 23% en lasseries de casos publicadas (5, 14). Sin embargo, lamayoría de los casos ocurren en pacientes con antece-dente de trombosis múltiple previa arterial o venosa, amenudo asociado a lupus eritematoso sistémico. Latrombosis coronaria como única presentación inicial enel paciente con síndrome antifosfolípido primario esrara. El síndrome antifosfolípido primario siempre debetenerse  en cuenta en el diagnóstico diferencial de infartoagudo del miocardio en pacientes jóvenes con arteriasepicárdicas sin lesiones angiográficas.Bibliografía1. Osula S, Bell GM, Hornung RS. Acute myocardial infarction in young adults:causes and management. Postgrad Med J 2002; 78: 27-30.2. Hughes GRV, Harris EN, Gharavi AE. The anticardiolipin syndrome. J Rheumatol1986; 13: 486-9.3. Alarcón-Segovia D, Delezé M, Oria CV, et al. Antiphospholipid antibodies andthe antiphospholipid syndrome in systemic lupus erythematosus: a prospectiveanalysis of 500 consecutive patients. Medicine (Baltimore) 1989; 68: 353-65.4. Asheron RA. 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Acute myocardial infarction as first manifestation of primary antiphospholipid syndrome in a twenty-four years old patient

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