El mieloma múltiple IgD es una forma rara de mieloma. Presenta unas características clínicas especiales que pueden dificultar su diagnóstico. Tradicionalmente se ha considerado una forma de mieloma con pronóstico adverso. Los últimos avances terapéuticos han conseguido revertir estos resultados. Se presenta el caso de un paciente de 50 años que ingresa en Mayo de 2011 con un síndrome constitucional, bicitopenia e insuficiencia renal. El diagnóstico inicial fue dificultoso. Finalmente se obtiene un mínimo pico monoclonal IgD junto con cifras elevadas de proteínas ligeras en orina y cociente kappa/lambda invertido, lo cual dirige el diagnóstico hacia mieloma IgD. La respuesta al tratamiento no fue satisfactoria con dos fármacos quimioterápicos, por lo que fue necesario utilizar una triple combinación, con la que se consigue una remisión parcial y posterior trasplante autólogo. El paciente obtiene respuesta completa que ha mantenido hasta la actualidad.OtroGrado en Medicin