Treball Final de Grau en Medicina. Codi: MD1158. Curs acadèmic: 2017/2018Background. Common variable immunodeficiency includes a heterogeneous group of clinical
conditions. In this disease, a variable degree of B cell dysfunction and alterations of cellular
immunity cause severe infection
s. Beyond infections, these patients develop several non
-
infectious
manifestations that frequently determine their clinical course. We aimed to analyze
immunophenotypic
markers
of
non
-
infectious
manifestations
in
common
variable
immunodeficiency.
Methods.
We reviewed clinical histories of 40 patients fulfilling criteria of common variable
immunodeficiency. The frequency of non
-
infectious manifestations was analyzed after grouping
the patients according to immunophenotypic characteristics.
Results. Granulom
a (
p
=0.021) and autoimmune thrombocytopenia (
p
=0.028) were associated to
Paris Class MB0 (42.9% and 57.1% respectively). When grouping by Freiburg criteria, both
splenomegaly (
p
=0.002) and thrombocytopenia (
p
=0.02) showed significant differences, with
grea
ter prevalence in group Ia (77.8 and 55.6% respectively). EuroClass classification also produced
significant differences in adenopathy (
p
=0,025), splenomegaly (p=0.001) and thrombocytopenia
(p<0.001), with a greater incidence in the group SmB
-
CD21low (66.7
%, 88.9% and 88.9%). When
considering the levels of naïve CD4 T cells (CD45RA+), significant differences were found in the
frequency of adenopathy (
p
=0.01), splenomegaly (
p
=0.014), thrombocytopenia (
p
=0.014) and
interstitial lung disease (
p
=0.011), with a
higher freq
uency in patients showing lower
levels (88.9%,
66.7%, 66.7% and 50% respectively).
Conclusion. In CVID, immunophenotipic grouping of patients is a useful tool to predict the
probability of non
-
infectious manifestations. Level of naïve CD4 T cell
s is an important prognostic
factor in CVID.4
RESUMEN
Antecedentes. El síndrome variable común de inmunodeficiencia incluye un grupo muy
heterogéneo de manifestaciones. Se caracteriza por presentar diversas alteraciones en las células
B y en l
a inmunidad celular, que producen infecciones graves. Junto con la inmunodeficiencia
aparecen importantes manifestaciones no infecciosas, que pueden condicionar el pronóstico.
Nuestro objetivo es estudiar estas manifestaciones buscando asociaciones con los
distintos
inmunofenotipos de la enfermedad.
Métodos. Se analizaron las historias clínicas de 40 pacientes con criterios de síndrome variable
común de inmunodeficiencia. Se agrupó a los pacientes según las clasificaciones inmunofenotípicas
propuestas
y se
realizó un análisis de asociación con las manifestaciones no infecciosas.
Resultados. La clasificación de Paris mostró diferencias entre inmunofenotipos para granulomas
(
p=
0.021) y trombocitopenia (
p
=0.028), con mayor frecuencia en el grupo MB0 (42.9% y
57.1%). La
agrupación según Freiburg mostró diferencias significativas para esplenomegalia (
p
=0.002) y
trombocitopenia (
p
=0.02), con mayor proporción en Ia (77
.8% y 55.
6%). EuroClass mostró
diferencias en adenopatías (
p
=0.025), esplenomegalia (
p
=0.001) y
trombocitopenia (
p
<0.001) con
mayor incidencia en SmB
-
CD21low (66.7%, 88.9% y 88.9%). La agrupación según niveles de células
T CD4 vírgenes (CD45RA+) mostró diferencias en adenopatías (
p
=0.01), esplenomegalia (
p
=0.014),
trombocitopenia (
p
=0.014) y enfermed
ad pulmonar intersticial (
p
=0.011), más frecuentes en el
grupo I (88.9%, 66.7%, 66.7% y 50% respectivamente)
Conclusión. La clasificación inmunofenotípica proporciona información muy valiosa para predecir
la aparición de manifestaciones no infecciosas. La
determinación de células T CD4 vírgenes es un
factor con gran rentabilidad pronóstic
