Transmissible spongiform encephalopathies (TSE ou encefalopatias espongiformes transmissíveis) são doenças que atacam animais e seres humanos em várias formas. Este grupo de doenças está relacionado com a degeneração do sistema neurológico devido à acumulação de uma proteína conhecida como prion (prião), que é a forma abreviada para o termo inglês proteinaceous infections particles. Várias tentativas de controle daquelas patologias têm sido votadas ao fracasso devido ao longo período de incubação da doença.
Nos animais, as formas mais conhecidas daquele grupo de doenças são: a bovine spongiform encephalopathy (BSE ou encefalopatia espongiforme de bovinos) que afecta os bovinos de uma forma geral e que é conhecida como a doença das vacas loucas; a scrapie que afecta os ovinos e caprinos; a chronic wasting disease (CWD) que ocorre em cervos e alces selvagens; a transmissible mink encephalopathy (TME) característica de martas e outros animais utilizados para produção de peles; a feline  spongiform encephalopathy (FSE) que aparece no gato doméstico. 
No ser humano, as formas encontradas são a Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), a new variant Creutzfeldt-Jakob disease (nvCJD), que pode estar ligada à BSE, a Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS), a fatal familial insomnia (FFI) e a doença de kurú, uma forma de TSE encontrada em tribos indígenas da Papua Nova Guiné que praticam canibalismo.
Em Inglaterra, a BSE provocou a morte de várias vacas leiteiras e possui uma provável, mas não demonstrada, ligação com a doença nvCJD em seres humanos. Existe uma elevada possibilidade de que outras doenças com grande importância para o homem como a doença de Alzheimer, a doença de Parkinson e a esclerose amiotrópica lateral (ALS) tenham origem semelhante aos da CJD e BSE, ou seja, todas causadas pela acumulação de uma determinada proteína, numa forma não reconhecida pelo organismo humano, que acaba por afectar o tecido nervoso, principalmente o cérebro.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Tedeschi, L.

Repositório Científico do Instituto Politécnico de Castelo Branco

24 nº 16 ANO 9,  2001
1. Introdução
Transmissible spongiform encephalopathies (TSE 
ou encefalopatias espongiformes transmissíveis) são 
doenças que atacam animais e seres humanos em 
várias formas. Este grupo de doenças está relacionado 
com a degeneração do sistema neurológico devido à 
acumulação de uma proteína conhecida como prion 
(prião), que é a forma abreviada para o termo inglês 
proteinaceous infections particles. Várias tentativas de 
controle daquelas patologias têm sido votadas ao fra-
casso devido ao longo período de incubação da doença.
Nos animais, as formas mais conhecidas daquele 
grupo de doenças são: 
 ! " ! bovine spongiform encephalopathy (BSE ou 
encefalopatia espongiforme de bovinos) que afecta 
os bovinos de uma forma geral e que é conhecida 
como a doença das vacas loucas;
 ! " scrapie que afecta os ovinos e caprinos;
 ! "! chronic wasting disease (CWD) que ocorre em 
cervos e alces selvagens;
 ! "! transmissible mink encephalopathy (TME) car-
acterística de martas e outros animais utilizados 
para produção de peles;
 ! "! feline spongiform encephalopathy (FSE) que 
aparece no gato doméstico. 
Encefalopatias espongiformes 
transmissíveis e a relação entre animais e 
seres humanos: o que se sabe até agora
Luis Tedeschi 1
No ser humano, as formas encontradas são a Creutzfeldt-
Jakob disease (CJD), a new variant Creutzfeldt-Jakob 
disease  (nvCJD), que pode estar ligada à BSE, a 
Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS), a 
fatal familial insomnia (FFI) e a doença de kurú, uma 
forma de TSE encontrada em tribos indígenas da Papua 
Nova Guiné que praticam canibalismo.
Em Inglaterra, a BSE provocou a morte de várias 
vacas leiteiras e possui uma provável, mas não demon-
strada, ligação com a doença nvCJD em seres humanos. 
Existe uma elevada possibilidade de que outras doenças 
com grande importância para o homem como a doença 
de Alzheimer, a doença de Parkinson e a esclerose 
amiotrópica lateral (ALS) tenham origem semelhante 
aos da CJD e BSE, ou seja, todas causadas pela acu-
mulação de uma determinada proteína, numa forma 
não reconhecida pelo organismo humano, que acaba 
por afectar o tecido nervoso, principalmente o cérebro.
2. Biologia das TSE
Em testes experimentais conduzidos em laboratórios 
na década de sessenta, concluiu-se que a scrapie  de 
carneiros doentes podia ser transmitida a animais 
sãos. Estudos intensivos realizados naquela época 
encontraram uma proteína, resistente às proteases 
(enzimas que degradam proteínas), designada por 
25 nº 16 ANO 9,  2001
PrP27-30 e com peso molecular de aproximadamente 
27 a 30 kDa. A proteína alojava-se no tecido nervoso 
dos animais contaminados com scrapie. Mais tarde, 
foi demonstrado que essa proteína (PrP27-30) era um 
produto resultante da degradação parcial de glico-
proteínas (PrPSc ou PrPRes) encontradas nos animais 
infectados. Essas glicoproteínas (PrPSc ou PrP Res) são 
a verdadeira forma infecciosa da scrapie. 
Devido à natureza particular deste tipo de doenças 
(TSE), várias teorias sobre o agente infeccioso têm 
sido propostas: (1) a hipótese de ser causado por um 
vírus, (2) a hipótese de um virino, partícula hipotética 
que seria constituída por um ácido nucleico circundado 
por complexos de lípidos e proteínas provenientes 
do hospedeiro, ou (3) uma proteína do hospedeiro 
modificada (prião).  Esta última hipótese sustenta 
que o agente infeccioso é composto exclusivamente 
por uma proteína com forma e estrutura molecular 
modificadas. No entanto, nenhuma dessas três teorias 
é totalmente aceite. 
Qualquer que seja a hipótese do agente infeccioso, 
ela tem que explicar os comportamentos físico-químicos 
não usuais desse agente, que são: (1) resistência à in-
activação, (2) pequeno tamanho, (3) falta de respostas 
imunológicas do hospedeiro ao agente infeccioso e 
(4) não constatação de partículas viróticas através de 
microscopia electrónica.
3. Diagnósticos das TSE
Vários métodos para detectar TSE têm surgido nas duas 
últimas décadas. Anteriormente, apenas sinais clínicos 
e exames pós-mortem do cérebro eram utilizados para 
confirmar essas doenças. As lesões não eram detectadas 
a olho nu mas, a microscopia com facho de luz mostrava 
uma aparência de esponja em tecidos cerebrais de animais 
contaminados. 
No início dos anos 80, foi identificada a proteína 
PrPSc como sendo um potencial marcador que poderia 
ser utilizado para diagnosticar as doenças. Entretanto, 
a PrP era encontrada tanto em animais sãos com em 
animais contaminados. Além do mais, animais e seres 
humanos não apresentavam respostas imunológicas e 
portanto não se poderia utilizar a técnica de antígeno-
anticorpo. Entretanto, descobriu-se que os anticorpos 
poderiam ser originados através de administrações 
repetitivas do PrPSc em animais de outras espécies 
que não ovinos. Esses anticorpos poderiam então ser 
utilizados para detectar PrP nos tecidos de vários 
animais. Actualmente os dois métodos que são mais 
utilizados para detectar PrP são (1) a digestão enz-
imática do tecido ou (2) a separação de proteínas 
por eletroforese. Os dois métodos são trabalhosos, 
requerem aparelhos sofisticados e mão--de-obra al-
tamente especializada. 
4. Caracterização 
de algumas TSE
A BSE foi descoberta em 1986 em Inglaterra. É 
uma doença que causa alterações no sistema nervoso. 
Os animais ficam infectados após 2 a 8 anos de incu-
bação. Animais infectados apresentam mudanças nos 
sentidos, nas habilidades mentais e nos movimentos. 
O quadro clínico tende sempre a piorar até à morte 
do animal. Até Maio de 2000, mais de 176 mil casos 
haviam sido identificados no Reino Unido (Fig. 1).
Fig. 1 - Número de casos de BSE no Reino Unido durante o 
período de 1987-1998 (Hueston et al., 2000).
A  scrapie,  é uma doença fatal que afecta o sistema 
nervoso de carneiros, ovelhas e cabras. Existem rela-
tos desta doença na Europa há mais de 250 anos. Por 
isso, existe um grupo de cientistas que acredita que 
a BSE é uma modificação da scrapie.  Actualmente, 
sabe-se que essa doença pode ser transmitida tanto 
geneticamente (de mãe para filho) como por admin-
istração de tecidos contaminados a animais sãos. No 
entanto, não existe nenhuma evidência científica de 
que a scrapie possa ser transmitida aos seres humanos 
tanto através de contacto como através do consumo 
de produtos comercialmente disponíveis (carne, leite).
Embora ainda sem sucesso, existem indicações 
de que a selecção genética pode excluir o gene que 
transmite o agente que causa o aparecimento do scra-
pie em carneiros. 
A TSE chronic wasting disease,  é uma doença se-
melhante à scrapie mas que afecta os cervídeos com 
idades entre 3 e 5 anos. Em animais doentes, ocorrem 
vacúolos nos núcleos das células do tecido nervoso. 
Até ao momento presente não existem evidências de 
contaminação de CWD para outros animais selvagens 
bem como para os seres humanos.
A TSE mais comum em seres humanos é a CJD. 
Os pacientes apresentam falta de memória crónica, 
deterioração mental, anormalidades nos movimentos 
motores e no equilíbrio, ou até mesmo dificuldade 
de fala e distúrbios visuais. Com o avanço da doença 
agravam-se esses sintomas e o indivíduo desenvolve 
tremores e movimentos repetitivos involuntários.
Geralmente os pacientes desenvolvem a doença 
entre os 55 e os 75 anos de idade. Nos EUA a média 
26 nº 16 ANO 9,  2001
de idade de pacientes infectados com CJD ronda os 
68 anos.
Outra TSE que afecta os seres humanos é a GSS. 
Esta doença caracteriza-se pela perda de equilíbrio 
e movimentos frenéticos involuntários. A GSS é 10 
a 20 vezes menos frequente que a CJD.
Fatal familial insomnia (FFI) ocorre principal-
mente como uma doença hereditária. Os pacientes 
apresentam distúrbios relacionados com o sono e, 
geralmente, possuem uma fala anormal, tremores, e/
ou movimentos frenéticos involuntários. A região do 
cérebro afectada é o tálamo. Esta doença tem sido 
encontrada em várias famílias em todo o mundo.
A nova variante do CJD (nvCJD) foi proposta em 
Abril de 1996, quando alguns cientistas relataram 10 
casos de pessoas com idades variando entre os 16 
e os 39 anos, apresentando sintomas semelhantes à 
CJD. As características dessa doença são demência 
e movimentos frenéticos involuntários. A diferença 
entre a CJD é que, para além da presença de encefa-
lopatia espongiforme nas células do cérebro, também 
há a presença de plaquetas em redor das lesões. Até 
Setembro de 2000, estavam registados 82 casos de 
nvCJD no Reino Unido, 3 casos em França e apenas 
1 caso na Irlanda.
5. Relação entre TSE em 
animais e seres humanos
Um vez que se provou que a CJD poder ser trans-
mit ida experimentalmente  a t ravés  de inoculação 
intracerebral em chimpanzés, várias especulações 
têm persistido sobre a possibilidade de uma forma 
natural de infecção daquela doença. Entretanto, não 
existe até o momento nenhuma prova conclusiva 
dessa infecção. Muitas das especulações não possuem 
uma base científica. Nos poucos casos nos quais se 
acreditava em infecção da doença, ficou comprovada 
a genética (uma mutação do gene PrP), como acontece 
em algumas famílias de Judeus no norte da Africa.
Nos EUA, análises recentes às estatísticas cor-
relacionando o consumo de carne, cérebro, fígado 
e rins de animais e a doença CJD não apresentaram 
uma associação significativa. Outro estudo Europeu 
também não mostrou associação significativa entre a 
doença CJD e o consumo de carne de bovinos, ovinos e 
suínos, ou pessoas que tratam de animais (quintas) ou 
dos seus produtos (talhos e matadouros). Inicialmente, 
o mesmo estudo mostrou que os consumos de carne 
crua ou cérebro estavam significativamente associa-
dos com um aumento no risco de CJD. No entanto, 
após uma análise de regressão condicional, deixou 
de haver essa associação. Conclui-se não existirem 
dados disponíveis para mostrar, de forma conclusiva, 
a relação entre as TSE de animais e de seres humanos.
Entretanto, existe uma forte evidência epidemi-
ológica e laboratorial entre nvCJD e BSE. Embora 
o método de transmissão não tenha sido claramente 
identificado, o consumo de produtos contaminados 
com BSE parece ser o mais provável. A inexistência 
da nvCJD em locais geográficos livres de BSE su-
porta essa associação. Deve-se notar também que o 
controle sanitário é importante para identificar essas 
doenças e, portanto, basear-se nessa hipótese não é 
cientificamente viável.
Um estudo experimental conduzido em Junho de 
1996 mostrou que três macacos de uma espécie próxima 
do homem, quando inoculados com uma mistura obtida 
de cérebros de animais com BSE, apresentaram doença 
similar ao nvCJD. Recentemente, mais evidências 
científicas foram encontradas relacionando BSE e 
nvCJD embora nenhuma prova seja ainda conclusiva.
6. Conclusão
Existem muitas especulações sobre as inter-relações e 
transmissão das formas de TSE que ocorrem em animais e 
o ser humano que, contudo, não possuem bases científicas. 
Portanto, qualquer iniciativa baseada nesses factos prelimin-
ares é passível de estar completamente errada. Actualmente 
os únicos factos cientificamente comprovados são:
  os priões são partículas infecciosas que não possuem DNA 
ou RNA e são principalmente constituídas por proteína;
 ! #$!%&'()$!$*#!#&'+',"-#$!-)!./"!%0$12&",$3"4*#!-)!
código genético PrP para as formas PrPSc na forma 
em hélice para a forma pareada, provavelmente 
mediada por uma outra proteína;
 ! 5!%#$$67)3!8.)!"!9#&/"!:&:!2),;"!"3+./"!"2'7'-"-)!
normal no metabolismo e seja influenciada pela 
enzima superoxidade dismutase Zn/Cu (SOD);
 ! "35/!-"$! -#),4"$! -#$! $)&)$! ;./",#$!<=>!)!?@@A!
existem muitas evidências associando os priões a 
outras doenças neuro-degenerativas tais como a 
doença de Alzheimer e a doença de Parkinson;
 ! ,*#!)B'$2)!,),;./"!%&#7"!C'),2'9'C"/),2)!C#,C3.$'7"!
entre BSE (doença das vacas loucas) e a nova vari-
ante CJD em seres humanos, que foi encontrada em 
Inglaterra e noutros países Europeus, embora existam 
evidências muito fortes de uma possível ligação.
Referências bibliográficas
Hueston, W.D., Voss, J.L., Bartz, J., Belay, E.D., Detwiler, 
L.A., Miller, J.M., Olander, D., Potter, M.E., Ruben-
stein, R., Schonberger, L.B., Vicari, A., Williams, E.S. 
2000. Transmissible spongiform encephalopathies in the 
United States. Task Force Report nº 136 . Council for 
Agricultural Science and Technology, USA.
Prusiner, S.B., 1998. Prions. Proceedings of the National 
Academy of Sciences, 95: 13363-13383.
1 Luis Tedeschi, PhD em Animal Science pela Cornell Uni-
versity (USA). Adaptado por António Moitinho Rodrigues 
- amrodrigues@esa.ipcb.pt, do artigo original publicado em 
09-02-2001 na revista electrónica www.beefpoint.com.br 


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Encefalopatias espongiformes transmissíveis e a relação entre animais e seres humanos :  o  que se sabe até agora.

Repositório do Instituto Politécnico de Castelo Branco

24 nº 16 ANO 9,  20011. IntroduçãoTransmissible spongiform encephalopathies (TSE ou encefalopatias espongiformes transmissíveis) são doenças que atacam animais e seres humanos em várias formas. Este grupo de doenças está relacionado com a degeneração do sistema neurológico devido à acumulação de uma proteína conhecida como prion (prião), que é a forma abreviada para o termo inglês proteinaceous infections particles. Várias tentativas de controle daquelas patologias têm sido votadas ao fra-casso devido ao longo período de incubação da doença.Nos animais, as formas mais conhecidas daquele grupo de doenças são:  ! " ! bovine spongiform encephalopathy (BSE ou encefalopatia espongiforme de bovinos) que afecta os bovinos de uma forma geral e que é conhecida como a doença das vacas loucas; ! " scrapie que afecta os ovinos e caprinos; ! "! chronic wasting disease (CWD) que ocorre em cervos e alces selvagens; ! "! transmissible mink encephalopathy (TME) car-acterística de martas e outros animais utilizados para produção de peles; ! "! feline spongiform encephalopathy (FSE) que aparece no gato doméstico. Encefalopatias espongiformes transmissíveis e a relação entre animais e seres humanos: o que se sabe até agoraLuis Tedeschi 1No ser humano, as formas encontradas são a Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), a new variant Creutzfeldt-Jakob disease  (nvCJD), que pode estar ligada à BSE, a Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS), a fatal familial insomnia (FFI) e a doença de kurú, uma forma de TSE encontrada em tribos indígenas da Papua Nova Guiné que praticam canibalismo.Em Inglaterra, a BSE provocou a morte de várias vacas leiteiras e possui uma provável, mas não demon-strada, ligação com a doença nvCJD em seres humanos. Existe uma elevada possibilidade de que outras doenças com grande importância para o homem como a doença de Alzheimer, a doença de Parkinson e a esclerose amiotrópica lateral (ALS) tenham origem semelhante aos da CJD e BSE, ou seja, todas causadas pela acu-mulação de uma determinada proteína, numa forma não reconhecida pelo organismo humano, que acaba por afectar o tecido nervoso, principalmente o cérebro.2. Biologia das TSEEm testes experimentais conduzidos em laboratórios na década de sessenta, concluiu-se que a scrapie  de carneiros doentes podia ser transmitida a animais sãos. Estudos intensivos realizados naquela época encontraram uma proteína, resistente às proteases (enzimas que degradam proteínas), designada por 25 nº 16 ANO 9,  2001PrP27-30 e com peso molecular de aproximadamente 27 a 30 kDa. A proteína alojava-se no tecido nervoso dos animais contaminados com scrapie. Mais tarde, foi demonstrado que essa proteína (PrP27-30) era um produto resultante da degradação parcial de glico-proteínas (PrPSc ou PrPRes) encontradas nos animais infectados. Essas glicoproteínas (PrPSc ou PrP Res) são a verdadeira forma infecciosa da scrapie. Devido à natureza particular deste tipo de doenças (TSE), várias teorias sobre o agente infeccioso têm sido propostas: (1) a hipótese de ser causado por um vírus, (2) a hipótese de um virino, partícula hipotética que seria constituída por um ácido nucleico circundado por complexos de lípidos e proteínas provenientes do hospedeiro, ou (3) uma proteína do hospedeiro modificada (prião).  Esta última hipótese sustenta que o agente infeccioso é composto exclusivamente por uma proteína com forma e estrutura molecular modificadas. No entanto, nenhuma dessas três teorias é totalmente aceite. Qualquer que seja a hipótese do agente infeccioso, ela tem que explicar os comportamentos físico-químicos não usuais desse agente, que são: (1) resistência à in-activação, (2) pequeno tamanho, (3) falta de respostas imunológicas do hospedeiro ao agente infeccioso e (4) não constatação de partículas viróticas através de microscopia electrónica.3. Diagnósticos das TSEVários métodos para detectar TSE têm surgido nas duas últimas décadas. Anteriormente, apenas sinais clínicos e exames pós-mortem do cérebro eram utilizados para confirmar essas doenças. As lesões não eram detectadas a olho nu mas, a microscopia com facho de luz mostrava uma aparência de esponja em tecidos cerebrais de animais contaminados. No início dos anos 80, foi identificada a proteína PrPSc como sendo um potencial marcador que poderia ser utilizado para diagnosticar as doenças. Entretanto, a PrP era encontrada tanto em animais sãos com em animais contaminados. Além do mais, animais e seres humanos não apresentavam respostas imunológicas e portanto não se poderia utilizar a técnica de antígeno-anticorpo. Entretanto, descobriu-se que os anticorpos poderiam ser originados através de administrações repetitivas do PrPSc em animais de outras espécies que não ovinos. Esses anticorpos poderiam então ser utilizados para detectar PrP nos tecidos de vários animais. Actualmente os dois métodos que são mais utilizados para detectar PrP são (1) a digestão enz-imática do tecido ou (2) a separação de proteínas por eletroforese. Os dois métodos são trabalhosos, requerem aparelhos sofisticados e mão--de-obra al-tamente especializada. 4. Caracterização de algumas TSEA BSE foi descoberta em 1986 em Inglaterra. É uma doença que causa alterações no sistema nervoso. Os animais ficam infectados após 2 a 8 anos de incu-bação. Animais infectados apresentam mudanças nos sentidos, nas habilidades mentais e nos movimentos. O quadro clínico tende sempre a piorar até à morte do animal. Até Maio de 2000, mais de 176 mil casos haviam sido identificados no Reino Unido (Fig. 1).Fig. 1 - Número de casos de BSE no Reino Unido durante o período de 1987-1998 (Hueston et al., 2000).A  scrapie,  é uma doença fatal que afecta o sistema nervoso de carneiros, ovelhas e cabras. Existem rela-tos desta doença na Europa há mais de 250 anos. Por isso, existe um grupo de cientistas que acredita que a BSE é uma modificação da scrapie.  Actualmente, sabe-se que essa doença pode ser transmitida tanto geneticamente (de mãe para filho) como por admin-istração de tecidos contaminados a animais sãos. No entanto, não existe nenhuma evidência científica de que a scrapie possa ser transmitida aos seres humanos tanto através de contacto como através do consumo de produtos comercialmente disponíveis (carne, leite).Embora ainda sem sucesso, existem indicações de que a selecção genética pode excluir o gene que transmite o agente que causa o aparecimento do scra-pie em carneiros. A TSE chronic wasting disease,  é uma doença se-melhante à scrapie mas que afecta os cervídeos com idades entre 3 e 5 anos. Em animais doentes, ocorrem vacúolos nos núcleos das células do tecido nervoso. Até ao momento presente não existem evidências de contaminação de CWD para outros animais selvagens bem como para os seres humanos.A TSE mais comum em seres humanos é a CJD. Os pacientes apresentam falta de memória crónica, deterioração mental, anormalidades nos movimentos motores e no equilíbrio, ou até mesmo dificuldade de fala e distúrbios visuais. Com o avanço da doença agravam-se esses sintomas e o indivíduo desenvolve tremores e movimentos repetitivos involuntários.Geralmente os pacientes desenvolvem a doença entre os 55 e os 75 anos de idade. Nos EUA a média 26 nº 16 ANO 9,  2001de idade de pacientes infectados com CJD ronda os 68 anos.Outra TSE que afecta os seres humanos é a GSS. Esta doença caracteriza-se pela perda de equilíbrio e movimentos frenéticos involuntários. A GSS é 10 a 20 vezes menos frequente que a CJD.Fatal familial insomnia (FFI) ocorre principal-mente como uma doença hereditária. Os pacientes apresentam distúrbios relacionados com o sono e, geralmente, possuem uma fala anormal, tremores, e/ou movimentos frenéticos involuntários. A região do cérebro afectada é o tálamo. Esta doença tem sido encontrada em várias famílias em todo o mundo.A nova variante do CJD (nvCJD) foi proposta em Abril de 1996, quando alguns cientistas relataram 10 casos de pessoas com idades variando entre os 16 e os 39 anos, apresentando sintomas semelhantes à CJD. As características dessa doença são demência e movimentos frenéticos involuntários. A diferença entre a CJD é que, para além da presença de encefa-lopatia espongiforme nas células do cérebro, também há a presença de plaquetas em redor das lesões. Até Setembro de 2000, estavam registados 82 casos de nvCJD no Reino Unido, 3 casos em França e apenas 1 caso na Irlanda.5. Relação entre TSE em animais e seres humanosUm vez que se provou que a CJD poder ser trans-mit ida experimentalmente  a t ravés  de inoculação intracerebral em chimpanzés, várias especulações têm persistido sobre a possibilidade de uma forma natural de infecção daquela doença. Entretanto, não existe até o momento nenhuma prova conclusiva dessa infecção. Muitas das especulações não possuem uma base científica. Nos poucos casos nos quais se acreditava em infecção da doença, ficou comprovada a genética (uma mutação do gene PrP), como acontece em algumas famílias de Judeus no norte da Africa.Nos EUA, análises recentes às estatísticas cor-relacionando o consumo de carne, cérebro, fígado e rins de animais e a doença CJD não apresentaram uma associação significativa. Outro estudo Europeu também não mostrou associação significativa entre a doença CJD e o consumo de carne de bovinos, ovinos e suínos, ou pessoas que tratam de animais (quintas) ou dos seus produtos (talhos e matadouros). Inicialmente, o mesmo estudo mostrou que os consumos de carne crua ou cérebro estavam significativamente associa-dos com um aumento no risco de CJD. No entanto, após uma análise de regressão condicional, deixou de haver essa associação. Conclui-se não existirem dados disponíveis para mostrar, de forma conclusiva, a relação entre as TSE de animais e de seres humanos.Entretanto, existe uma forte evidência epidemi-ológica e laboratorial entre nvCJD e BSE. Embora o método de transmissão não tenha sido claramente identificado, o consumo de produtos contaminados com BSE parece ser o mais provável. A inexistência da nvCJD em locais geográficos livres de BSE su-porta essa associação. Deve-se notar também que o controle sanitário é importante para identificar essas doenças e, portanto, basear-se nessa hipótese não é cientificamente viável.Um estudo experimental conduzido em Junho de 1996 mostrou que três macacos de uma espécie próxima do homem, quando inoculados com uma mistura obtida de cérebros de animais com BSE, apresentaram doença similar ao nvCJD. Recentemente, mais evidências científicas foram encontradas relacionando BSE e nvCJD embora nenhuma prova seja ainda conclusiva.6. ConclusãoExistem muitas especulações sobre as inter-relações e transmissão das formas de TSE que ocorrem em animais e o ser humano que, contudo, não possuem bases científicas. Portanto, qualquer iniciativa baseada nesses factos prelimin-ares é passível de estar completamente errada. Actualmente os únicos factos cientificamente comprovados são:  os priões são partículas infecciosas que não possuem DNA ou RNA e são principalmente constituídas por proteína; ! #$!%&'()$!$*#!#&'+',"-#$!-)!./"!%0$12&",$3"4*#!-)!código genético PrP para as formas PrPSc na forma em hélice para a forma pareada, provavelmente mediada por uma outra proteína; ! 5!%#$$67)3!8.)!"!9#&/"!:&:!2),;"!"3+./"!"2'7'-"-)!normal no metabolismo e seja influenciada pela enzima superoxidade dismutase Zn/Cu (SOD); ! "35/!-"$! -#),4"$! -#$! $)&)$! ;./",#$!<=>!)!?@@A!existem muitas evidências associando os priões a outras doenças neuro-degenerativas tais como a doença de Alzheimer e a doença de Parkinson; ! ,*#!)B'$2)!,),;./"!%&#7"!C'),2'9'C"/),2)!C#,C3.$'7"!entre BSE (doença das vacas loucas) e a nova vari-ante CJD em seres humanos, que foi encontrada em Inglaterra e noutros países Europeus, embora existam evidências muito fortes de uma possível ligação.Referências bibliográficasHueston, W.D., Voss, J.L., Bartz, J., Belay, E.D., Detwiler, L.A., Miller, J.M., Olander, D., Potter, M.E., Ruben-stein, R., Schonberger, L.B., Vicari, A., Williams, E.S. 2000. Transmissible spongiform encephalopathies in the United States. Task Force Report nº 136 . Council for Agricultural Science and Technology, USA.Prusiner, S.B., 1998. Prions. Proceedings of the National Academy of Sciences, 95: 13363-13383.1 Luis Tedeschi, PhD em Animal Science pela Cornell Uni-versity (USA). Adaptado por António Moitinho Rodrigues - amrodrigues@esa.ipcb.pt, do artigo original publicado em 09-02-2001 na revista electrónica www.beefpoint.com.br 

https://repositorio.ipcb.pt/bitstream/10400.11/5969/1/Agroforum_N.16_24-26.pdf

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