Bragança, N

Vasconcelos, P

Repositório do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca

Rev Clin Hosp Prof Dr Fernando Fonseca 2016; 4 (1/2): 51 51  Imagens em medicinaAO TEMPO QUE JÁ NÃO SE VIA...LONG TIME NOT BEEN SEEN...1Patrícia Vasconcelos, 2Nuno BragançaDoente do sexo feminino, 75 anos, caucasiana com ante-cedentes pessoais de síndrome demencial e hidrocefalia de pressão normal.Encaminhada da consulta de Neurologia para a consulta de Medicina Interna (MI) para esclarecimento de alterações ósseas visualizadas na tomografia computorizada (TC) do crânio (Fig.1). Ao exame objectivo destacava-se: deformação do osso frontal (excesso de projecção antero-posterior) e discrepância entre o maxilar superior e a mandíbula, com aspecto facial côncavo. Analiticamente apresentava: elevação dos valores séricos de fosfatase alcalina (336 UI/L; VR 45-117 UI/L); hidroxiprolinúria (142 mg/24 horas; VR 6-17 mg/24horas); elevação da fosfatase alcalina específica do osso (>140 U/L; VR 14.2-42.7 U/L); níveis séricos de cálcio, fósforo e para-tormona dentro dos limites normais. A radiografia do crânio (Fig. 2A e 2B) mostrou espessamento da cortical, perda de diferenciação cortico-medular e numerosos ilhéus de osteoes-clerose, com contornos mal definidos, de forma e volume variáveis, conferindo um aspecto algodonoso. Estes achados radiológicos sugerem a fase mista da Doença de Paget (DP) na qual, à reabsorção óssea acelerada se associa um aumen-to rápido na formação óssea com padrão desorganizado.1-2 A exuberância destas alterações confere ao exame radiológico aspectos muito pouco usuais, que justificam esta apresentação.A cintigrafia óssea mostrou envolvimento exclusivo da calote craniana e ossos da face (com osteogénese activa). Perante a associação entre características clínicas, radio-lógicas e analíticas (marcadores bioquímicos de reabsorção e formação óssea), obteve-se o diagnóstico de DP do Osso (poliostótica1). Não foi possível estabelecer uma relação tem-poral entre a DP, a hidrocefalia e o estado demencial. Sem critérios clínico-laboratoriais para miopatia, por vezes também associada a DP.3Para controlar a actividade da doença e diminuir as suas complicações, a doente foi submetida a terapêutica com bifos-fonato (zolendronato 5 mg endovenoso em toma única) a iniciou suplementação de cálcio e vitamina D.Actualmente, mantém-se em vigilância em consulta de MI.BIBLIOGRAFIA1. Uday Shankar Y, Ranjan Misra S, Vineet D and Baskaran P. Paget disease of bone: A classic case report. Contemp Clin Dent. 2013 Apr-Jun; 4(2): 227–230.2. Bhargava P and Maki JH. “Cotton wool” appearance of Paget’s disease. N Engl J Med. 2010 Aug 5; 363(6): e9.3. Watts GD, Wymer J, Kovach MJ, Mehta SG, Mumm S, Darvish D et al. Inclusion body myopathy associated with Paget disease of bone and frontotemporal dementia is caused by mutant valosin-containing protein. Nat. Genet. 2004; 36: 377–381Figura 1: TC do crânio: expansão óssea, espessamento do osso cortical e áreas irregulares de esclerose.2A 2BFigura 2: Radiografia do crânio AP (2A) e perfil (2B): espessamento da cortical, perda de diferenciação cortico-medular e numerosos ilhéus de osteoesclerose, com contornos mal definidos, de forma e volume variáveis, conferindo um aspecto algodonoso.Categoria Imagens em medicinaPáginas 511 Interna do Complementar de Medicina Interna, Serviço de Medicina III, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE, Amadora. Portugal.2 Chefe de Serviço de Medicina Interna, Serviço de Medicina III, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE. Amadora, Portugal. patyvasco@hotmail.comRecebido 12/09/15; Aceite 20/11/16

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