Branco, R

Marques, M

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Unidade Local de Saúde Amadora / Sintra

Mariana Crespo Marques, Rute Isabel Martins Branco    Dr.ª Margarida Coiteiro, Dr.ª Helena Gaspar  Unidade de Senologia do Serviço de Ginecologia  Serviço de Ginecologia -  Diretor: Dr. Silva Pereira Departamento da Mulher - Diretora: Dr. Antónia Nazaré Abordagem multidisciplinar na Patologia Mamária Incomum ÍNDICE  Introdução  Caso clínico – Mastite Granulomatosa  Caso clínico – Carcinoma Apócrino no Homem  Conclusão  INTRODUÇÃO Senologia:    Ponto de encontro de todos os profissionais que tratam da mama;   Objectivo: conseguir a excelência no diagnóstico e tratamento do cancro da mama, patologia benigna e promover a saúde mamária.   CASOS CLÍNICOS        MASTITE GRANULOMATOSA Mariana Crespo Marques  Referenciada do URGOG por suspeita de Carcinoma da Mama localmente avançado   F, 40A, vive com pais e irmãs   IO: 0000  AP  • Esquizofrenia Paranoide desde os 20 anos • Neurocirurgia aos 26 anos por TCE    M.H: Paliperidona desde há 18 meses  CASO CLÍNICO  HDA – Massa na MD com cerca de 2 meses de evolução associada a dor tipo picada   CASO CLÍNICO Úlceras cutâneas exsudativas Massa 15cm, móvel, regular, indolor CASO CLÍNICO MD espessamento cutâneo difuso        Densidade do estroma Locas líquidas anfractuosas até à pele com fistulização Adenopatias axilares à direita Ecografia e Mamografia CASO CLÍNICO  Espessamento cutâneo, difuso, extensa ulceração da pele  Múltiplas áreas nodulares <> nódulos necróticos com 99x82x75mm  Preenchimento axilar homolateral patológico nos três níveis RMN mamária CASO CLÍNICO Biopsia Ecoguiada (A e B – pequena ampliação; H&E) – Cilindros de parênquima mamário que interessaram numerosos granulomas CASO CLÍNICO Biopsia Ecoguiada CASO CLÍNICO HE 10x Biopsia Ecoguiada CASO CLÍNICO HE 10x Biopsia Ecoguiada CASO CLÍNICO HE 20x Mastite Granulomatosa Necrotizante Tecido mamário • Exclusão de Tuberculose mamária • Sem células neoplásicas Ex. bacteriológico da úlcera • Negativo  Analiticamente • Prolactina Normal • Marcadores tumorais Negativos CASO CLÍNICO Ecografia Abdominal Exclusão de granulomas hepáticos Medicina Interna Exclusão de patologia autoimune Prova terapêutica Flucloxacilina 500mg 8/8h CASO CLÍNICO Ausência de melhoria clinica Aripripazol Paliperidona  CASO CLÍNICO 1º mês 2 meses 6 meses Mastite Granulomatosa Idiopática  associada à Paliperidona CASO CLÍNICO MASTITE GRANULOMATOSA REVISÃO TEÓRICA  Mastite  – Inflamação do tecido mamário que pode ser acompanhada ou não de infeção   – Puerperal ou não puerperal    Mastite não puerperal Mastite Periductal Mastite Granulomatosa J.Michel Dixon et al., Nonlactional mastitis in adults, Uptodate 2018 MASTITE GRANULOMATOSA  Doença inflamatória benigna  Rara e autolimitada  Mais frequente em multíparas  Não aumenta o risco de Carcinoma da Mama   MASTITE GRANULOMATOSA Secundária  Infeciosa Tuberculose Histoplasmose Actinomicose Autoimune Granulomatose Wegener Artrite de celulas gigantes Reação de corpo estranho Ectasia Ductal  Granuloma subareolar Diabetes mellitus Sarcoidose Esteatonecrose Idiopática MASTITE GRANULOMATOSA Reação Granulomatosa Desequilíbrio ratio estrogénio/ progesterona, hiperprolactinémia Secreção proteica Ectasia ductal e acumulação de secreções Perfuração ductal Contacto com células do estroma Idiopática Etiopatogenia MASTITE GRANULOMATOSA Etiopatogenia Défice de Alfa1 –antitripsina Contraceção hormonal combinada Gravidez, parto e amamentação Hiperprolactinémia Tabagismo Autoimunidade Infeção por Corynebacterium sp. Etnicidade Idiopática MASTITE GRANULOMATOSA  Diagnóstico  Mamografia e ecografia - Baixa especificidade   Biopsia mamária  Doseamento de prolactina  Exclusão de etiologias secundárias   MASTITE GRANULOMATOSA Diagnóstico Diferencial Carcinoma da mama Abcesso mamário  Massa Retração mamilar Alterações cutâneas   hiperemia  edema   ulceração  fistulização Adenopatias axilares Unilateral Manifestações clinicas MASTITE GRANULOMATOSA Atitude expectante Resolução espontânea   12 meses Cirurgia não recomendada Cicatrização lenta Infeção Corynebacterium sp Amoxicilina/Ac.Clavulânico  (7 a 14 dias) Lesões ≥ 5cm, bilaterais ou com ulceração significativa Prednisolona + Metotrexato Tratamento MASTITE GRANULOMATOSA MASTITE GRANULOMATOSA CONCLUSÃO  Mastite granulomatosa idiopática é uma patologia incomum  A sua etiopatogenia continua por esclarecer  Diagnóstico é histológico  Diagnóstico diferencial com abcesso mamário e Carcinoma da Mama  Casos descritos na literatura  Risperidona    MASTITE GRANULOMATOSA CARCINONA APÓCRINO NO HOMEM Rute Isabel Branco CASO CLÍNICO 1969 20 A M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral Nódulo supraclavicular CASO CLÍNICO 1969 20 A Nódulo supraclavicular … Crescimento indolente M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral CASO CLÍNICO 1969 20 A … Março 2014 Referenciado à Cirurgia Geral para excisão por suspeita de quisto sebáceo M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral Nódulo supraclavicular Crescimento indolente CASO CLÍNICO 1969 20 A … DH:  Adenocarcinoma  Apócrino Margens positivas Excisão do nódulo Março 2014 Cirurgia Geral M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral Nódulo supraclavicular Crescimento indolente Abril 2014 Infiltração por carcinoma num estroma fibroso, cujas células têm núcleos com nucléolos evidentes e extenso citoplasma eosinófilo, compatível com uma diferenciação apócrina. H&E CASO CLÍNICO M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral Adenocarcinoma  Apócrino  Abril 2014 PET-scan: Ligeira fixação prostática TC TAP:  - Adenopatias cervicais inframilimétricas - Ausência de patologia tiroideia - Micronódulos parenquimatosos pulmonares inespecificos - Nódulo glândula supra-renal direita com 23 mm - Próstata de dimensões aumentadas, heterogénea CASO CLÍNICO M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral Adenocarcinoma  Apócrino  Abril 2014 PET-scan: Ligeira fixação prostática Biópsia prostática: Prostatite crónica TC TAP:  - Adenopatias cervicais inframilimétricas - Ausência de patologia tiroideia - Micronódulos parenquimatosos pulmonares inespecificos - Nódulo glândula supra-renal direita com 23 mm - Próstata de dimensões aumentadas, heterogénea CASO CLÍNICO M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral Adenocarcinoma  Apócrino  Abril 2014 PET-scan: Ligeira fixação prostática Biópsia prostática: Prostatite crónica TC TAP:  - Adenopatias cervicais inframilimétricas - Ausência de patologia tiroideia - Micronódulos parenquimatosos pulmonares inespecificos - Nódulo glândula supra-renal direita com 23 mm - Próstata de dimensões aumentadas, heterogénea Broncofibroscopia, Laringoscopia, Endoscopia e Colonoscopia: sem alterações CASO CLÍNICO M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral Adenocarcinoma  Apócrino  Abril 2014 PET-scan: Ligeira fixação prostática Biópsia prostática: Prostatite crónica Broncofibroscopia, Laringoscopia, Endoscopia e Colonoscopia: sem alterações Mamografia - BiRADS – 2: gânglio linfático inespecífico na base do prolongamento axilar esquerdo e gânglios axilares com espessura no limite superior do normal TC TAP:  - Adenopatias cervicais inframilimétricas - Ausência de patologia tiroideia - Micronódulos parenquimatosos pulmonares inespecificos - Nódulo glândula supra-renal direita com 23 mm - Próstata de dimensões aumentadas, heterogénea CASO CLÍNICO M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral Adenocarcinoma  Apócrino TC TAP:  - adenopatias cervicais inframilimétricas - ausência de patologia tiroidei - micronódulos parenquimatosos pulmonares - Nódulo glândula supra-renal direita com 23 mm - Próstata de dimensões aumentadas, heterogénea 2014 PET-scan: Ligeira fixação prostática Biópsia prostática: Prostatite crónica Broncofibroscopia, Endoscopia e colonoscopia: sem alterações Mamografia - BiRADS – 2: gânglio linfático inespecífico na base do prolongamento axilar esquerdo e gânglios axilares com espessura no limite superior do normal ADENOCARCINOMA APÓCRINO DE ORIGEM INDETERMINADA CASO CLÍNICO Julho 2014 CIRURGIA PLÁSTICA Alargamento das margens cirúrgicas  + Enxerto de retalho cutâneo  M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral  Abril 2014 … Seguimento em consulta  Oncologia   Cirurgia Plástica CASO CLÍNICO Jun. 2017 Nódulo de consistência dura  (1 cm), no QSE Mama Esquerda (ME) e adenopatias axilares homolaterais de novo M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral CASO CLÍNICO Jun. 2017 Nódulo de consistência dura  (1 cm), no QSE ME e adenopatias axilares homolaterais de novo Julho 2017 CIRURGIA PLÁSTICA Excisão do nódulo ME M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral CASO CLÍNICO Jun. 2017 Nódulo de consistência dura  (1 cm), no QSE ME e adenopatias axilares homolaterais de novo Julho 2017 CIRURGIA PLÁSTICA Excisão do nódulo ME DH:  ADENOCARCINOMA APÓCRINO - RE/RP negativos - C-ERB2 marcação forte e difusa - GCDFP-15 positivo M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral (A–pequena ampliação,H&E;B–grande ampliação, H&E; C–grande ampliação,GCDFP-15; D– grande ampliação, c-erbB-2) –  Observa-se no estudo imuno-histoquímico positividade forte e difusa para GCDFP15 e positividade para c-erbB-2 (3+),como é habitual observar em neoplasias com esta diferenciação. Imunohistoquímica  tumor com características idênticas ao excisado em 2014 CASO CLÍNICO CASO CLÍNICO Jun. 2017 Nódulo de consistência dura  (1 cm), no QSE ME e adenopatias axilares homolaterais de novo Julho 2017 CIRURGIA PLÁSTICA Excisão do nódulo ME M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral DH: Adenocarcinoma Apócrino Set. 2017 RMN mamária Adenopatias axilares esquerdas com características metastáticas a maior 26x19 mm CASO CLÍNICO Jun. 2017 Nódulo de consistência dura  (1 cm), no QSE ME e adenopatias axilares homolaterais de novo Julho 2017 CIRURGIA PLÁSTICA Excisão do nódulo ME M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral DH: Adenocarcinoma Apócrino Set. 2017 RMN mamaria Adenopatias axilares esquerdas com características metastáticas a maior 26x19 mm Out. 2017 Discutido o caso em RDM da Mama Unidade de Senologia CASO CLÍNICO Jun. 2017 Nódulo de consistência dura  (1 cm), no QSE ME e adenopatias axilares homolaterais de novo Julho 2017 CIRURGIA PLÁSTICA Excisão do nódulo ME M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral DH: Adenocarcinoma Apócrino Set. 2017 RMN mamaria Adenopatias axilares esquerdas com características metastáticas a maior 26x19 mm Out. 2017 Discutido o caso em RDM da Mama Nov. 2017 Início da QT Neoadjuvante: Doxorrubicina e Ciclofosfamida  Paclitaxel Unidade de Senologia CASO CLÍNICO Maio 2018 Término da QT neoadjuvante RMN mamária: redução significativa do componente ganglionar  Gânglio mais proeminente com 10 x 7 mm M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral CASO CLÍNICO Maio 2018 Término da QT neoadjuvante RMN mamária: redução significativa do componente ganglionar  Gânglio mais proeminente com 10 x 7 mm Julho 2018 Mastectomia Radical Modificada DH:  - Mama: sem tecido de neoplasia - Ausência de metástases nos gânglios axilares M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral CASO CLÍNICO Maio 2018 Término da QT neoadjuvante RMN mamária: redução significativa do componente ganglionar  Gânglio mais proeminente com 10 x 7 mm Julho 2018 Sessões de RT Set Out 2018 Mastectomia Radical Modificada M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral CASO CLÍNICO Maio 2018 Término da QT neoadjuvante RMN mamária: redução significativa do componente ganglionar  Gânglio mais proeminente com 10 x 7 mm Julho 2018 Jan. 2019 Sessões de RT Sob Trastuzumab Vigilância na consulta de Oncologia, Senologia e MFR Mastectomia Radical Modificada M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral Set Out 2018 DISCUSSÃO Março 2014 DH: Adenocarcinoma  Apócrino de origem indeterminada Excisão  de nódulo supraclavicular Junho 2017 Excisão do nódulo ME DH: Adenocarcinoma Apócrino: Imunohistoquímica   tumor com características idênticas ao excisado em 2014. M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, SAHOS, epilepsia, HBP - Cirurgias: Glioma cerebral DISCUSSÃO Março 2014 DH: Adenocarcinoma  Apócrino de origem indeterminada Excisão  de nódulo supraclavicular Junho 2017 Excisão do nódulo ME DH: Adenocarcinoma Apócrino: Imunohistoquímica   tumor com características idênticas ao excisado em 2014. M, 69 anos - Ex-fumador - AP: HTA , obesidade, síndrome de apneia-hipopneia obstrutiva do sono, epilepsia, hiperplasia benigna da próstata. - Cirurgias: Glioma cerebral Nódulo Supraclavicular  Tecido ectópico mamário em localização atípica CARCINOMA APÓCRINO NO HOMEM REVISÃO TEÓRICA CARCINOMA APÓCRINO Glândulas de secreção apócrina - Axila; - Região anogenital; - Auréola mamária; - Glândulas de Moll; - Glândulas ceruminosas da orelha. Glândulas sudoríparas CARCINOMA APÓCRINO Neoplasia rara; + frequente nas axilas; Na Mama:  - variante rara de uma neoplasia invasiva (0,1-3% )  Na clínica e nos exames imagiológicos o carcinoma apócrino da mama não se distingue dos outros carcinomas da mama. CARCINOMA APÓCRINO HISTOLOGIA Citoplasma eosinófilo granular; Limites celulares bem definidos; Núcleos redondos; Nucléolos proeminentes. Imunohistoquímica: - R. de androgénios positivos; - R. de estrogénios e progesterona negativos; - Marcação da proteína GCDFP-15; - Frequente a presença de HER-2  Pior prognóstico. Incidência na população geral: 0,4 – 6%; Alvo de alterações patológicas: benignas ou malignas  respondem a variações hormonais fisiológicas, bem como a agentes carcinogénicos; Homem: incidência 1%;  Presença de malignização é rara (0,3-0,6%). TECIDO ECTÓPICO MAMÁRIO CARCINOMA APÓCRINO NO HOMEM CONCLUSÃO CONCLUSÃO Cancro da Mama Homem Carcinoma Apócrino da Mama Carcinoma em tecido ectópico mamário CONCLUSÃO CONCLUSÃO    História Clínica:  - Antecedentes pessoais e familiares; Medicação habitual;  Identificar sinais de malignidade:  - Clínica quer imagiológica;  Mamografia e a ecografia mamária são os exames de eleição no estudo da mama;  A biópsia é essencial pois permite-nos a obtenção da histologia  Terapêutica adequada.  O melhor desfecho só é conseguido pela orientação multidisciplinar dos diferentes casos.  AGRADECIMENTOS • Agradecimentos: – Gabriela Gasparinho – António Alves – Michelle Silva – Cláudia João – Rita Theias  – Grupo Multidisciplinar da Mama GRUPO MULTIDISCIPLINAR DA MAMA BIBLIOGRAFIA • Fausto Famá et al; Prevalence of Ectopic Breast Tissue and Tumor: A 20-Year Single Center Experience, , Clinical Breast Cancer, 2016 • Vendrame, C.; Apocrine breast carcinoma: a case report and literature review; Rev Bras Mastologia. 2011;21(2):81-85; • Vidal, C. et al; Primary Carcinoma of Axillary Accessory Breast - Case Report, Rev. Bras. Ginecol. Obstet. vol.22 no.5 Rio de Janeiro June 2000. • Silvia Dellapasqua et al; Immunohistochemically Defined Subtypes and Outcome of Apocrine Breast Cancer, Clinical Breast Cancer, 2013 • Pavel Gromov et al; Molecular and diagnostic features of apocrine breast lesions, Expert Rev. Anticancer Therapies,2015 • Xin ,Lei et al. 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Abordagem multidisciplinar na Patologia Mamária Incomum

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