Procedeu-se à revisão dos Tumores Ósseos e Lesões Pseudotumorais Benignos diagnosticados na Consulta de Ortopedia do Hospital de Dona Estefânia no período de Janeiro de 1988 e Janeiro de 1995. Seleccionaram-se 130 crianças com esse diagnóstico. Cinquenta e quatro desses (42%) doentes apresentavam Tumores Fibrosos Benignos.
Fez-se seguidamente uma revisão clínica, radiológica, histológica e de abordagem terapêutica dos Tumores Fibrosos Benignos encontrados na população estudada

Antunes, JA

Lucas, AP

Marques, M

Pascoal, J

Repository of the Hospital Center of Central Lisbon

Lesões Ósseas Fibrosas Benignas na Criança

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

Acta Pediatr. Port., 1996: N." 2; Vol. 27: 537-41 Lesões Ósseas Fibrosas Benignas na Criança ANA P. LUCAS, MARGARIDA MARQUES, JOÃO PASCOAL, J. AUGUSTO ANTUNES Departamento de Cirurgia Pediátrica Hospital de Dona Estefânia — Lisboa Resumo Procedeu-se à revisão dos Tumores Ósseos e Lesões Pseudotumorais Benignos diagnosticados na Consulta de Ortopedia do Hospital de Dona Estefânia no período de Janeiro de 1988 e Janeiro de 1995. Seleccionaram-se 130 crianças com esse diagnóstico. Cinquenta e quatro desses (42%) doentes apresentavam Tumores Fibrosos Benignos. Fez-se seguidamente uma revisão clínica, radiológica, histológica e de abordagem terapêutica dos Tumores Fibrosos Benignos encontrados na população estudada. Palavras-chave: Tumores Ósseos, Fibrosos, Benignos, Criança. Summary We studied 130 children with Tumors and Tumorsous Conditions of Bone, during the per od between January 1988 and January 1995. Fifty four of these children (42%) were Benign Fibrous Tumors. These article reviews the clinical, radiographic, histologic and treatment of the lesions we found. Key-words: Tumors of Bone, Fibrous, Benign, Children. Introdução Os componentes do osso derivam da mesoderme, pelo que os Tumores Ósseos são potencialmente comportos por qualquer dos quatro tipos de «stem cell»: fibroblastos, condroblastos, osteoblastos (série de células mesenquimatosas) e série de células reticulomielogénicas (I ). A classificação dos Tumores Ósseos é controversa, não existindo nomenclatura universalmente aceite. Na criança, a maioria dos Tumores Ósseos são benignos. Os autores fizeram a revisão dos Tumores Ósseos e Lesões Pseudotumorais Benignos diagnosticados na Consulta de Orto-pedia do Hospital de Dona Estefânia no período de Janeiro de 1988 a Janeiro de 1995. Seleccionaram-se 130 crianças com esse diagnóstico, cuja descriminação se encontra no Quadro 1. Cinquenta e quatro desses doentes (42%) apresentavam Tumores Fibrosos Beni-gnos. Entregue para publicação em 94/01/07. Aceite para publicação em 95/07/24. QUADRO 1 Tumores Ósseos e Lesões Pseudotumorais Benignos N.' de casos Total Lesões Fibrosas 54 Fibroma Ossificante 1 Fibroma não Ossificante / Def. Fibroso 45 Metafisári o Displasia Fibrosa 8 Outros Tumores 76 Encondroma I 	 I Encondromatose 3 Osteocondroma 30 Osteocondromatose 4 Granuloma Eosinófilo 3 Quisto Ósseo Solitário 19 Quisto Ósseo Aneurismático 5 Tumor de Células Gigantes 1 Total de Tumores Benignos 130 538 	 Lesões Ósseas Fibrosas Benignas na Criança Os Tumores Fibrosos e as Lesões Fibrosas Pseudotumorais são o tipo de tumor ósseo mais frequente (2' 3), no entanto a sua classificação também não é unânime. O Quadro 2, apresenta uma classificação baseada no comportamento biológico das lesões (2), contudo a classificação da OMS em 1972 classificava o Fibroma Não Ossificante/Defeito Fibroso Metafisário e a Displasia Fibrosa como lesões pseudotumorais. QUADRO 2 Classificação dos Tumores Fibrosos Benignos Fibroma não Ossificante / Defeito Fibroso Metafisário Fibroma Ossificante Displasia Fibrosa Fibrohistiocitoma Benigno Intermédios / Indeterminados Fibroma Desmoplástico Lesões Inflamatórias Fibrosas Malignos Fibrosarcoma Fibrohistiocitoma Maligno Os autores fazem seguidamente uma revisão clínica, radiológica, histológica e de abordagem terapêutica dos Tumores Fibrosos Benignos encontrados na população estudada. Vários estudos sobre Displasia Fibrosa (1, 5, 7, 8.9, II, 12, 14, 15, 6)  v e idenciam a localização preferencial no fémur, ossos do crâneo, vértebras, úmero e tíbia (Fig. 1), embora qualquer osso possa ser atingido. FIGURA 1 Os doentes com Displasia Fibrosa têm um risco aumentado de desenvolverem sarcomas secundários, mais frequentemente osteosarcomas (2' 4.  5). O diagnóstico é feito através da Radiologia convencional. As lesões são hipertransparentes, intramedulares com aspecto esfumado habitualmente descrito como «vidro despolido». As áreas envolvidas estão bem defenidas e frequentemente associa-das com uma zona de esclerose reactiva. Pode haver erosão óssea com diminuição da espessura da cortical. Se ocorrer malignização, surgem imagens de osteólise mal defenida com destruição da cortical e alterações das partes moles adjacentes (1, 2, 3, 4, 8. 10, 15).  A Tomografia Axial Computorizada dá a extensão exacta da lesão (2,  3'  4, 5, 8). Histologia DISPLASIA FIBROSA O termo Displasia Fibrosa foi utilizado pela primeira vez por Jaffe e Lichtenstein em 1942, que a consideraram uma anomalia congénita com alteração do mesênquima ósseo 13' 5' 6). Diagnóstico As formas clínicas desta entidade variam desde formas assintomáticas, habitualmente num só osso (formas monostóticas), até lesões envolvendo múltiplos ossos (formas poliostóticas), apresentando dor, assimetrias do crescimento, fracturas patológicas e/ou deformidades do esqueleto estando frequentemente associadas a alterações endocrinológicas (especialmente no sexo feminino) e a lesões pigmentadas da pele II. 2. 3. 4, 5. 6, 7. 8, 9. 10).  A idade do início dos sintomas é muito variável, havendo séries com casos diagnosticados aos 3 meses de vida (7), no entanto na maioria dos casos o diagnóstico é feito na idade escolar, e nas formas menos graves já na idade adulta '114' 5' 6, 8. 9. 10).  As lesões de Displasia Fibrosa são caracterizadas por desorganização das trabéculas ósseas (Fig. 2). Estas tendem a assumir formas invulgares por vezes semelhantes a letras C e S. As trabéculas tendem a perder o rebordo osteoblástico. Pode haver áreas de hemorragia e células gigantes osteoclásticas (2 ' 3, 4, 7, 8, 9, 10, II, 121.  FIGURA 2 Lesões Ósseas Fibrosas Benignas na Criança 	 539 Tratamento A maioria das lesões de Displasia Fibrosa são assintomá-ticas e não necessitam de tratamento. Harris e colaboradores (7) defeniram 4 indicações para o tratamento cirúrgico: 1 — deformidade grave ou progressiva, de uma extremidade 2 — não consolidação de fracturas 3 — fractura da diáfise do fémur no adulto 4 — dor persistente Consoante a situação clínica podem ser executados diversos tipos de tratamento (2.3.4.5.6.8.12):  aparelhos gessados, curetagem com enxerto esponjoso, enxerto da cortical, redução com fixação interna ou mesmo amputação. Estes tumores não são sensíveis à radioterapia. FIBROMA NÃO OSSIFICANTE DEFEITO FIBROSO METAFISÁRIO Sontag e Pyle (16) em 1941, descreveram lesões metafisárias de aspecto quístico, em crianças. Jafe e Lichtenstein "7' em 1942 constactaram que estas lesões eram formadas por tecido fibroso benigno designando-as por Fibroma Não Ossificante. Hacther '14) em 1945 concluiu que estas lesões representavam alterações do desenvolvimento ósseo, tendo proposto a designa-ção de Defeito Fibroso Metafisário. Actualmente a tendência é para designar por Defeito Fi-broso as lesões fibrosas pequenas, transitórias e assintomáticas. Quando as lesões persistem, proliferam activamente, atingem grandes dimensões e penetram na cavidade medular tornando-se sintomáticas, denominam-se por Fibroma Não Ossificante, que será uma forma de evolução tumoral do Defeito Fibroso (2' 18. 19).  Diagnóstico O Defeito Fibroso Metafisário é um achdo frequente, observado em 30 a 40% das crianças em crescimento. O Fibroma Não Ossificante é raro, representando cerca de 5% dos tumores ósseos benignos 12 '. O Defeito Fibroso surge na infância e adolescência com maior frequência entre os 6 e os 11 anos de idade, o Fibroma Não Ossificante tem o máximo de incidência entre os 10 e os 20 anos (2. 3. 4. 17. IS. 19).  Estas lesões são mais frequentes nas metáfises dos ossos longos, nomeadamente na vertente postero-interna da metáfise distai do fémur e por ordem decrescente de frequência na tíbia, peróneo e úmero (1. 2, 4. 10. 18. 19. 20).  Tanto o Defeito Fibroso como o Fibroma Não Ossificante são, em geral, assintomáticos, tidos como achado radiológico fortuito, ou no caso do Fibroma Não Ossificante pode mani-festar-se por uma fractura patológica 12. 3. 4. 18. 19).  A diferença fundamental entre estas duas entidades reside no tamanho e extensão da lesão. O Fibroma Não Ossificante é maior, desenvolve-se na medular e pode envolver parcialmente a diáfise quando o osso cresce em comprimento. O Defeito Fibroso metafisário é mais pequeno, frequentemente múltiplo e  localiza-se apenas na cortical metafisária com esclerose do osso adjacente (2.3,  10). O diagnóstico é habitualmente radiológico (Fig. 3) e rara-mente há indicação para biópsia (3. 18. (9). FIGURA 3 Campanacci descreveu um síndrome de múltiplos fibromas não ossificantes associado a manchas de «café com leite», défi-cite mental, hipogonadismo e alterações cardiovasculares e oculares, normalmente sem neurofibromas, semelhante à descrição anterior de Jaffe e que se passou a designar por Sín-drome de Jaffe-Campanacci. São frequentes lesões no maxilar inferior e fracturas patológicas. Pode haver um crescimento local agressivo das lesões, embora habitualmente se verifique a sua involução (2. 201.  Histologia Existe proliferação de fibroblastos fusiformes numa matriz de colagéneo (Fig. 4). Não há pleomorfismo nuclear e as mitoses são raras. Ocasionalmente existem células com vacúolos lipídicos (3, 4. 10. 19).  FIGURA 4 540 	 Lesões Ósseas Fibrosas Benignas na Criança Tratamento As lesões são habitualmente autolimitadas curando em 2 a 5 anos, pelo que raramente está indicada a cirurgia. Os Fibromas Não Ossificantes podem causar fracturas patológicas de repetição, estando indicado nestes casos a excisão da lesão com ou sem enxertos (2, 4, 10, 18, 19).  FIBROMA OSSIFICANTE A primeira descrição desta lesão foi feita por Frangenheim em 1921, tendo-a considerado uma Osteíte Fibrosa Congénita; em 1927, Montgomery usa pela primeira vez a designação de Fibroma Ossificante para descrever uma lesão na mandíbula (2, 26). Trata-se de um tumor muito raro, e apenas estão publicadas pequenas séries (21, 22. 23. 24) que o definem como uma entidade independente da Displasia Fibrosa e da Pseudoartrose Congénita da Tíbia. Campanacci e Laus em 1981 (22) reuniram a maior série com 35 doentes e propuseram a denominação de Displasia O steofibro sa. Diagnóstico Atinge toda a idade pediátrica, com maior incidência entre o 1.2 e o 3° anos de vida (2, 3, 28, 29).  Nas séries, o osso mais frequentemente envolvido é o maxilar, embora em idade pediátrica seja comum a localização no terço inferior da tíbia e do peróneo, com encurva-mento e tumefação do membro. Num terço dos casos há fractura patológica inicial, sobretudo se a criança começa a andar (2,  3' 21, 22, 23, 24. 26, 28).  O aspecto radiológico mais típico e de uma lacuna diafisária cortical excêntrica (Fig. 5), disposta paralelamente ao longo do maior eixo do osso. Existe uma expansão da cortical que se pode encontrar adelgaçada. Por vezes a zona de osteólise toma o aspecto característico das lesões fibrosas em vidro despolido (2, 25, 26, 27, 28, 29).  A lesão nunca é epifisária. FIGURA 5 Histologia É difícil de distinguir da Displasia Fibrosa. No Fibroma Ossificante (Fig. 6) o tecido fibroso engloba as trabéculas ósseas, que contudo mantêm uma orientação mais lógica do que nsa Displasia Fibrosa, e está limitado por osteoblastos (2. 4, 26. 27. 28).  FIGURA 6 Tratamento Deve ser conservador e com recurso a ortóteses para evitar deformidades. A cirurgia só deverá realizar-se depois dos 15 anos (22), quando se dá a paragem do crescimento com menos possibilidades de recidiva da lesão (14, 21, 24, 25, 28).  Nos casos de fracturas patológicas de repetição deverá ser realizada uma excisão alargada (28). BIBLIOGRAFIA 1. Tachdjian Orthopedics. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1990: 1150-250. 2. Marks K E, Baner T W. Fibrous Tumors of Bone. Orthop Clin North Am 1989; 20, 3: 377-93. 3. Hudson T M, Stiles R G, Monson D K. Fibrous lesions of bone. Radial Clin North Am 1993; 31 (2): 279-97. 4. Sharrad W. General Abnormalities of Skeletal Development and Cysts and Tumours of the Bone. In: Sharrad W J W, MD. 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