As poroqueratoses resultam de uma hiper-proliferação clonal dos queratinócitos, encontrando-se pelo menos descritas seis formas clínicas, que partilham o achado da lamela cornóide no exame histopatológico.
Os autores descrevem o caso de uma poroqueratose de Mibelli numa mulher de 27 anos, raça negra, com início na infância, eficazmente tratada com retinóide tópico, apresentando-se as manifestações típicas de uma dermatose pouco frequente e destacando-se a importância da histopatologia na confirmação do seu diagnóstico. A poroqueratose de Mibelli é uma dermatose crónica e progressiva, raramente com remissão espontânea. A sua evolução para neoplasia maligna, particularmente carcinoma espino-celular, pode ocorrer em cerca de 7% dos doentes, reforçando-se a importância de uma adequada vigilância

Assis Pacheco, F

Coelho Macias, V

Laureano, A

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

209Caso ClínicoPOROQUERATOSE DE MIBELLI – UM CASO CLÍNICOAndré Laureano1, Vasco Coelho Macias1, Fernando Assis Pacheco21Interno do Internato Complementar de Dermatologia e Venereologia/Resident, Dermatology and Venereology2Chefe de Serviço de Dermatologia e Venereologia/ Consultant Chief of Dermatology and VenereologyServiço de Dermatologia, Hospital de Curry Cabral – Centro Hospitalar de Lisboa Central, PortugalRESUMO – As poroqueratoses resultam de uma hiper-proliferação clonal dos queratinócitos, encontrando-se pelo menos descritas seis formas clínicas, que partilham o achado da lamela cornóide no exame histopatológico. Os autores descrevem o caso de uma poroqueratose de Mibelli numa mulher de 27 anos, raça negra, com início na infância, eficazmente tratada com retinóide tópico, apresentando-se as manifestações típicas de uma dermatose pou-co frequente e destacando-se a importância da histopatologia na confirmação do seu diagnóstico. A poroqueratose de Mibelli é uma dermatose crónica e progressiva, raramente com remissão espontânea. A sua evolução para neo-plasia maligna, particularmente carcinoma espino-celular, pode ocorrer em cerca de 7% dos doentes, reforçando-se a importância de uma adequada vigilância.PALAVRAS-CHAVE – Poroqueratoses; Poroqueratose de Mibelli; Queratinócitos.POROKERATOSIS OF MIBELLI – A CASE REPORTABSTRACT – Porokeratosis are the result of a clonal proliferation of keratinocytes. About six clinical variants were des-cribed to date, sharing the histological feature of cornoid lamella in the stratum corneum.The authors report a porokeratosis of Mibelli in a 27-year-old black female appearing in childhood successfully treated with a topical retinoid. Common manifestations of a rare dermatosis are presented with emphasis to the role of histo-pathology in the diagnosis. Porokeratosis of Mibelli is a chronic and progressive dermatosis, rarely with spontaneous remission. Malignant degeneration has been described with a reported incidence of 7%, with highest malignant trans-formation into squamous cell carcinoma, therefore the importance of regular skin checks.KEY-WORDS – Porokeratosis; Keratinocytes.Conflitos de interesse: Os autores declaram não possuir conflitos de interesse.No conflicts of interest. Suporte financeiro: O presente trabalho não foi suportado por nenhum subsídio ou bolsa. No sponsorship or scholarship granted. Recebido/Received – Fevereiro/February 2012; Aceite/Accepted – Abril/April 2012.Por decisão dos autores, este artigo não foi redigido de acordo com os termos do novo Acordo Ortográfico.Dr. André LaureanoServiço de Dermatologia e VenereologiaHospital de Curry CabralRua da Beneficência, nº81069-166 Lisboa, PortugalEmail: andre.oliveira@sapo.ptCorrespondência:Revista SPDV 70(2) 2012; André Laureano, Vasco Coelho Macias, Fernando Assis Pacheco; Poroqueratose de Mibelli.210Caso ClínicoINTRODUÇÃOAs poroqueratoses resultam de uma hiper-prolifera-ção clonal dos queratinócitos, encontrando-se descri-tas pelo menos seis formas clínicas, que partilham o achado da lamela cornóide no exame histopatológico1. Admite-se a sua transmissão hereditária autossómica dominante, embora a maioria seja esporádica. CASO CLÍNICODoente do sexo feminino, 27 anos de idade, raça negra, observada em Consulta de Dermatologia por dermatose com início na infância, localizada à região infra-axilar esquerda e dorso do terceiro dedo da mão esquerda, inicialmente composta, em cada uma destas localizações, por pápula hiperqueratósica de cor cin-zenta, desde então com crescimento lentamente pro-gressivo, centrífugo, sem sintomas associados. Negou antecedentes e desconhecia história fami-liar de dermatoses, nomeadamente de transmissão heredo-familiar.Observou-se dermatose localizada à região infra--axilar esquerda e dorso do terceiro dedo da mão esquerda (Fig. 1), composta por placas anulares, com cerca de 2cm de diâmetro, bordo hiperqueratósico com 2mm de altura e forma de prisma triangular, centro deprimido, ligeiramente atrófico, ásperas ao tacto. Foi efectuada biopsia de uma das lesões (Fig. 2), incluindo o bordo, e o exame histopatológico permitiu evidenciar hiperqueratose do estrato córneo, presença de coluna fina de paraqueratose (lamela cornóide), com camada granulosa subjacente ausente (Fig. 3), o que permitiu confirmar o diagnóstico de poroqueratose de Mibelli (PM). Foi instituído tratamento tópico com tretinoína em creme. Após 1 ano verificou-se diminuição do carác-ter hiperqueratósico das lesões, sem aumento da sua dimensão.DISCUSSÃOApresentaram-se as manifestações típicas de uma dermatose pouco frequente, destacando-se a impor-tância da histopatologia na confirmação do seu diag-nóstico. A PM é uma dermatose crónica e progressiva, podendo apresentar raramente remissão espontâ-nea. Foi descrita originalmente por Vittorio Mibelli em 18932,3 e, desde então, foram descritas outras formas clínicas de poroqueratose, destacando-se as mais fre-quentes poroqueratose actínica superficial disseminada e a poroqueratose superficial disseminada e, outras três formas mais raras, a poroqueratose punctiforme, a poroqueratose palmar e plantar disseminada e a poroqueratose linear (Fig. 4)4.A PM consiste de uma ou mais placas, em pequeno número, podendo ocorrer em qualquer localização, mas mais frequentemente nas extremidades, particu-larmente nas mãos e pés, com distribuição unilateral1. Outras regiões, como o pescoço, ombros e genitais podem ser atingidas5. A ocorrência de lesões na face e nas mucosas é rara6.Surge geralmente na infância ou nos adultos jovens, predominantemente no sexo masculino (2.17:1)4. São pouco frequentes na raça negra. As lesões são assin-tomáticas e a sua evolução é muito lenta. Não sofrem exacerbação nos meses de Verão e podem associar-se a fenómeno de Koebner1.Fig. 1 - Placa anular de bordo hiperqueratósico localizada ao dorso do terceiro dedo da mão esquerda.Revista SPDV 70(2) 2012; André Laureano, Vasco Coelho Macias, Fernando Assis Pacheco; Poroqueratose de Mibelli.211Caso ClínicoOs achados histológicos são muito característicos e partilhados por outras formas de poroqueratose, destacando-se no bordo das lesões, a presença da lamela cornóide, correspondendo a área de invagi-nação epidérmica, onde se encontra uma coluna de células paraqueratósicas, com agranulose na base da sua implantação. Na zona central da lesão observa-se diminuição da espessura da epiderme7. O desenvolvi-mento de técnicas de imagem não-invasivas, de ele-vada resolução como a tomografia de coerência óptica e a microscopia confocal de fluorescência permitiu a identificação in vivo da lamela cornóide8,9.A associação da lamela cornóide a alterações dis-plásicas locais sugere que a dermatose possa resultar da expansão clonal e localizada de queratinócitos anormais10. A paraqueratose poderá ser explicada por uma maturação anormal dos queratinócitos ou por uma aceleração da epidermopóiese11. Para a proliferação clonal podem contribuir vários factores, incluindo a predisposição genética e vários fac-tores extrínsecos. Na PM encontra-se bem documentada a sua transmissão hereditária autossómica dominante, com penetração variável, tendo sido encontrada em alguns doentes uma instabilidade envolvendo o cromos-soma 3p12-1412. Esta poderá ser um factor associado ao risco de desenvolvimento de carcinoma espino--celular (CEC). Dos factores exógenos, destaca-se a imunossupressão, a exposição a radiação UV, os agentes infecciosos, o trauma mecânico e alguns fármacos13.A identificação de células T helper e células de Langerhans na PM, permitiu considerar a importância dos mecanismos imunológicos na referida proliferação, Fig 2 - Placa anular de bordo hiperqueratósico localizada à região infra-axilar esquerda esquerda (biopsia efectuada no bordo da lesão - elipse).Fig 3 - Lamela cornóide, associando-se hiperqueratose da camada córnea e ausência da camada granulosa (H&E, 10x).Fig 4 - Poroqueratoses: principais características.Revista SPDV 70(2) 2012; André Laureano, Vasco Coelho Macias, Fernando Assis Pacheco; Poroqueratose de Mibelli.212Caso Clíniconomeadamente um défice de vigilância imunológica, no reconhecimento e interrupção da mesma, podendo para tal contribuir vários factores locais e sistémicos14.A sua evolução para neoplasia maligna, particular-mente CEC, pode ocorrer em cerca de 7% dos doentes. Os factores associados a um risco superior de trans-formação maligna são a localização nas extremidades, uma maior dimensão das lesões e uma evolução tem-poral mais longa. As lesões malignas são geralmente únicas15. Este potencial oncogénico pode resultar de um aumento da expressão de p53 nos queratinócitos próximos da lamela cornóide16.O tratamento da PM deverá ser individualizado atendendo à dimensão e localização das lesões, consi-derações estéticas e funcionais, potencial para transfor-mação maligna e preferência do doente.Para além dos emolientes e queratolíticos, outras terapêuticas apresentaram eficácia variável em vários casos ou séries com escasso número de doentes. Dos tratamentos tópicos destaca-se o uso de corticóides, 5-fluouracilo a 5%17, imiquimod a 5%18 e os retinóides tópicos. A administração de retinóides sistémicos em formas mais extensas, poderá igualmente permitir uma redução no risco de transformação maligna, particular-mente em doentes imunodeprimidos19. Outras modali-dades incluem a criocirurgia, a vaporização com LASER de CO220, a curetagem e a excisão das lesões. Destaca-se a importância da fotoprotecção e vigi-lância clínica adequadas nestes doentes.REFERÊNCIAS1. Ascensão AC. Poroceratoses. Estudo monográfico para a Prova Complementar de Doutoramento. Lisboa:Universidade Nova de Lisboa; 1982.2. Mibelli V. Contribute allo studio della ipercheratosi dei canali sudoriperi (porocharatosis). G Ital Mal Ven. 1893; 28:313-55.3. Happle R. Mibelli revisited: A case of type 2 seg-mental porokeratosis from 1893. J Am Acad Der-matol. 2010; 62:136-8.4. Sertznig P, Felbert V, Megahed M. Porokeratosis: present concepts. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012; 4:404-12.5. Ramos MV. Genital Porokeratosis. Actas Dermosifi-liogr. 2008; 99:217-20.6. Mehregan A, Khalili H, Fazel Z. Mibelli’s Porokera-tosis of the face. A report of seven cases. J Am Acad Dermatol. 1980; 3:394-6.7. Wade TR, Ackerman AB. Cornoid lamellation. A histologic reaction pattern. 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Porokeratosis of Mibelli. A Case Report

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