Lito, D

Peres, A

Portuguese

Repositório Comum

Ana Peres, David Lito Novembro 2017 Serviço de Pediatria Diretor de Serviço: Dr. Mário Paiva Caso Clínico Interactivo  Lesões Cutâneas em Recém-nascido 2 • Identificação  Sexo masculino  Recém-nascido  Caucasiano  • Antecedentes Familiares  Pais Jovens  Mãe com eczema atópico  Sem consanguinidade  • Gravidez (bem vigiada)  3 semanas antes do parto: gastroenterite aguda  Serologias negativas, incluindo VDRL  Ecografias sem alterações    HISTÓRIA CLÍNICA 3  • Apresentação Inicial:  • NASCIMENTO:  • lesões cutâneas (“dermatose generalizada poupando a região palmo-plantar e as mucosas, grosseiramente simétrica, monomorfa, …, constituída por erosões com dimensões variando entre 2 - 4 mm de diâmetro, que evoluíram para crosta serosa, acastanhada”)  HISTÓRIA CLÍNICA 4 HISTÓRIA CLÍNICA 5  1. Infecção por Citomegalovírus 2. Infecção por Vírus Varicela Zooster 3. Histiocitose de Células de Langerhans 4. Infecção por Cândida 5. Todas podem enquadrar-se no caso descrito  PERGUNTA 1 – QUAL DAS SEGUINTES NÃO É UMA      BOA HIPÓTESE DIAGNÓSTICA? 6 7  • Uma das infecções neonatais mais comuns • 5-10% dos RN têm sintomas • As vesículas apresentam-se ao nascimento • É um dos diagnósticos mais importantes a realizar nos exantemas vesiculo-pustulosos congénitos  • Os exames virológicos no sangue e urina são muito sensíveis quando realizados na primeira semana  CITOMEGALOVÍRUS 8 • Quando a mãe apresentou varicela nas últimas 2 semanas de gestação • Pode ter uma apresentação congénita ou aparecer 9-15 dias depois do aparecimento do exantema materno • Pode cursar com envolvimento sistémico: pneumonite, síndrome de dificuldade respiratória, hepatite ou encefalite  VÍRUS VARICELA ZOOSTER 9  • Infecção fúngica mais comum no recém-nascido • A apresentação congénita pode manifestar-se no primeiro dia de vida após exposição in útero ou durante o parto • A maioria dos casos são ligeiros e confinados à pele • Diagnóstico é por exame micológico • Necessário exame micológico do sangue, LCR e urina se suspeita de infecção generalizada CANDIDA 10 EXAMES COMPLEMENTARES   Ecografia Transfontanelar 3 dias Sem alterações Pesquisa de Enterovírus nas fezes (PCR) 3 dias Negativo Ecocardiograma 7 dias Sem alterações Pesquisa de Herpes Simples 1 e 2 e CMV nas lesões (PCR) 1 mês Negativo Hemograma + PCR 1º e 3º dia de vida  Sem anemia Sem parâmetros inflamatórios 11 1. Assumir que as lesões estão relacionadas com a gastroenterite da mãe durante a gravidez 2. Investigar melhor a história da gravidez de modo a identificar outra causa para as lesões 3. Iniciar antibioterapia dupla após colheitas para microbiologia 4. Realizar uma biópsia cutânea  5. 3 e 4 são correctas  PERGUNTA 2 – QUAL A MELHOR CONDUTA? 12  • Antibióticos e antivirais até exclusão de causa bacteriana ou viral • As culturas devem ser realizadas antes de iniciar antibioterapia • Nos RN que apresentem quadro séptico grave devem ser pesquisadas infecções por bactérias, fungos e vírus   NUM DOENTE COM EXANTEMA VESICULO-PUSTULOSO 13  • Coloração HE – Estruturas da pele • Imunoflurescência directa  • Exame Directo e KOH – Cândida • CD1a e S100 – marcadores positivos na Histiocitose de Células de Langerhans  PAPEL DA BIÓPSIA… 14 • Apresentação Inicial:  • NASCIMENTO:  • lesões cutâneas (“dermatose generalizada poupando a região palmo-plantar e as mucosas, grosseiramente simétrica, monomorfa, …, constituída por erosões com dimensões variando entre 2 - 4 mm de diâmetro, que evoluíram para crosta serosa, acastanhada”) • Pesquisa de vírus herpes nas lesões e enterovírus nas fezes: negativa  • 1 MÊS DE VIDA: recidiva com cura posterior  HISTÓRIA CLÍNICA 15 CASO CLÍNICO • 4 MESES:   • Recidiva sem cura • Deficiente progressão ponderal  • Hipotonia axial e cervical ligeiras.    • Biópsia cutânea:  “infiltração celular intensa da derme superficial por células mononucleadas positivas com proteína S100 e CD1a, consistentes com o diagnóstico de HCL” 16 CASO CLÍNICO HE S100 17  1. Devemos encaminhar directamente para o IPO 2. Deve fazer-se uma abordagem clínica para detectar envolvimento sistémico 3. Devem realizar-se exames complementares diagnósticos para determinar o envolvimento sistémico 4. Deve iniciar-se tratamento com corticóides 5. 2 e 3 são correctas  PERGUNTA 3 – PERANTE O DIAGNÓSTICO DE HCL 18 HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS • Doença histiocitária rara • Acumulação de células dendríticas morfologicamente semelhantes às células de Langerhans epidérmicas em vários órgãos • Incidência varia entre 2-9/100.000/ano • Pico: 12 meses - 4 anos (desde o período neonatal até à idade adulta)  • Em 2013 passou a classificação segundo o número de órgãos atingidos:   Monosistémica    Multissistémica O envolvimento multissistémico desta doença (cutâneo, ósseo, pulmonar, gastrointestinal, pituitário ou qualquer outro órgão), apesar de poder ser clinicamente presumido, deve ser confirmado 19 Exame Idade Resultado Ecografia abdominal 4 meses Hepatoesplenomegalia homogénea. Estase gástrica e episódios de refluxo gastroesofágico  Tomografia computorizada tórax 4 meses Sem alterações Tomografia computorizada abdominal e pélvica 4 meses Hepatoesplenomegalia sem outras alterações Radiografia do esqueleto 4 meses Sem alterações Hemograma 4 meses Hemoglobina 6,8 g/dL (↓); hematócrito 18,7%; volume globular médio 78 fL (N); hemoglobina corpuscular média 26,6 pg (N). Plaquetas 88000/mcL  Ferritina 4 meses 53 ng/mL (N) Eletroforese das proteínas 4 meses Albumina 62% (N); alfa-1 globulinas 8,6% (↑); alfa-2 globulinas 14,2% (↑); beta-1 globulinas 7,7% (N); beta-2 globulinas 7,7% (N); gamaglobulinas 4,9% (↓↓) PARA CLASSIFICAÇÃO REALIZARAM-SE OS SEGUINTES EXAMES COMPLEMENTATES 20 CASO CLÍNICO 21 PERGUNTA 4 – DOS ACHADOS DOS EXAMES COMPLEMENTARES REALIZADOS, QUAL INDICA O ENVOLVIMENTO MULTISISTÉMICO DA HCL?  1. Hepato-esplenomegalia 2. Anemia 3. Trombocitopenia 4. Lesão lítica do crânio 5. Todos os anteriores     22 CASO CLÍNICO • 4 MESES:  • Recidiva sem cura • Deficiente progressão ponderal  • Hipotonia axial e cervical  • Biópsia cutânea:  “infiltração celular intensa da derme superficial por células mononucleadas positivas com proteína S100 e CD1a, consistentes com o diagnóstico de HCL”  • Hepatoesplenomegalia,  • Lesão lítica no osso parietal direito  • Anemia normocítica, normocrómica e trombocitopenia   • 5 MESES:  • agravamento progressivo  falência multiorgânica  óbito   23 PERGUNTA 5 – QUAL DESTAS IMAGENS      CORRESPONDE A HCL? 1. A 2. B 3. C 4. D 5. Todas     A B D C 24 DISCUSSÃO • A infeções maternas são uma causa importante de morbi-mortalidade nos RN  • Apresentação cutânea da HCL é muito heterogénea.  • A etiologia desta doença não está totalmente esclarecida (multifatorial)  • O Grupo de Trabalho para a Reclassificação da Sociedade de Histiocitose adotou um sistema baseado no número de órgãos infiltrados: monossistémico e multissistémico  • A mortalidade é reduzida excepto nas formas multissistémicas  25 DISCUSSÃO  • Neste caso:   • Diagnóstico mais precoce? • Biópsia cutânea no diagnóstico é fundamental • Outros exames complementares para definir envolvimento multisistémico • Desfecho fatal inevitável  26 Obrigada pela Atenção! 

Caso Clínico Interactivo: Lesões Cutâneas em Recém-Nascido

https://comum.rcaap.pt/bitstream/10400.26/19306/1/Les%c3%b5es%20cut%c3%a2neas%20em%20Rec%c3%a9m%20Nascido.pdf

Caso Clínico Interactivo: Lesões Cutâneas em Recém-Nascido

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Repositório Comum