A Nefropatia Membranosa (NM) é atualmente considerada a causa mais comum de síndrome nefrótica no adulto. A NM idiopática (NMi) comporta-se como uma doença glomerular autoimune, tendo-se identificado até à data três auto-anticorpos circulantes específicos contra antigénicos podócitários, os quais transformaram a abordagem e a monitorização da NMi. O carácter autoimune da NMi foi descrito pela primeira vez em 2009 quando o PLA2R1 foi identificado como o principal antigénio alvo em mais de 70% dos casos de NMI sem causas secundárias aparentes, particularmente em homens. PLA2R1 é geralmente avaliado em casos de NMi através de testes serológicos para anti-PLA2R1, e na biópsia renal através da marcação para PLA2R1, com especificidade superior a 99% e sensibilidade de 78% para o diagnóstico de NMi. THSD7A foi o segundo antigénio a ser descoberto e adicionado ao painel de antigénios da NMi. A recente identificação de NELL-1 pressupõe a revelação de um marcador distinto na histologia renal para diagnóstico de NMi. A avaliação dos níveis de anticorpos revela-se de crucial importância uma vez que estes foram propostos como marcadores da atividade autoimune da NM.
Nesta revisão, descrevemos avanços recentes na área de estudo de auto-anticorpos relacionados com a NMi, designadamente o anti-PLA2R1 e o anti-THSD7A, e sua potencial contribuição como biomarcadores da atividade da doença, na monitorização terapêutica, e como preditores de prognóstico.Membranous nephropathy (NM) is recognized as the most common cause of nephrotic syndrome in adults. Idiopathic NM (iMN) behaves as an autoimmune glomerular disease with three circulating autoantibodies specific for native podocyte antigens identified by now, which has transformed the management and monitoring of iMN. The autoimmune character of iMN was described in 2009 when PLA2R1 was identified as a major target antigen in more than 70% of cases of iMN without apparent secondary causes, particularly in men. PLA2R1 is commonly tested in cases of iMN by serologic tests for anti-PLA2R1, and in kidney biopsy by staining for PLA2R1, with more than 99% specificity and 78% sensitivity for the diagnosis of iMN. THSD7A was the second antigen recognized, and added to the panel of iMN antigens. Recently, NELL-1 was identified and is expected to be a distinct biopsy marker for iMN. Measuring antibodies titers is of crucial importance since they have been proposed as biomarkers of MN autoimmune activity.
In this review, we describe recent advances of autoantibodies related to iMN, namely the anti-PLA2R1 and the anti-THSD7A, and its potential contribution as disease activity biomarkers, therapeutic monitoring, and outcome predictors
