Almeida, Paulo

Antunes, Sara

Ribeiro, Augusto

Silva, Marta

Viana, Victor

Antunes, S.

Ribeiro, A.

Silva, M.

Repositório Aberto da Universidade do Porto

Qualidade de vida e Funcionamento Intelectual em crianças e adolescentes vítimas de Traumatismo Cranio-Encefálico

Open Repository of the University of Porto

S 147POSTERS COM DISCUSSÃOSETEMbRO / OuTubRO 201240% dos doentes  Nenhum doente fez estudo genético ou tinha história familiar positiva  Diagnóstico presuntivo com base em valores elevados de catecolaminas e metanefrinas fraccionadas na urina de 24h e em estudo imagiológico  Todos os doentes fizeram bloqueio alfa‑adrenérgico pré‑operatório; associado a beta‑bloque‑ante em 60%, IECA em 20% e bloqueador dos canais de cálcio em 20% dos casos  A ressecção cirúrgica total foi efectuada em todos doentes e associou‑se a importante morbilidade peri‑operatória (80%) (laceração da artéria aorta, hipertensão/hipoten‑são arterial e hemorragia)  O pós‑operatório na UCIP decorreu sem complicações significativas  Após cirurgia, houve resolução da sint«omatologia em 100% dos casos  Apesar da elevada taxa de malignidade histológica ‑ 40%, o seguimento de 6 meses a 8 anos não revelou mortalidade  Comentários: Os Feocromocitomas e Paragangliomas são uma patologia rara e neste estudo não se verificaram diferenças quanto à epidemiologia, forma de apresentação, terapêutica peri‑operatória relati‑vamente a outras séries descritas  A ressecção cirúrgica é a terapêutica de primeira linha; as complicações peri‑operatórias são frequentes e potencialmente graves  O pós‑operatório na UCIP decorreu sem intercorrências  O número reduzido de doentes e o curto período de seguimento não permite tirar conclusões quanto à evolução a longo prazo palavras‑chave: feocromocitoma, paraganglioma, Complicações, uCIppD258 (13Spp‑30090) ‑ HIpERLACTACIDÉMIA pERSISTENTE – A pROpÓSITO DE uM CASO CLíNICORita S. Oliveira1; José Ramos2; Rosalina Valente2; Lurdes Ventura21‑ Serviço Pediatria; Hospital São Teotónio ‑ Centro Hospitalar Tondela‑Viseu; 2‑ Unidade Cui‑dados Intensivos; Hospital D  Estefânia ‑ Centro Hospitalar Lisboa CentralIntrodução: O lactato é o produto endógeno final da glicólise anaeróbia, formado a partir da acção da piruvato desidrogenase sobre o piruvato  A sua concentração sérica é geralmente inferior a 2 mmol/L, estando a sua produção favorecida em situações de hipoperfusão ou disfunção mitocondrial, incluindo nesta última condições de índole genética (doenças metabólicas) ou adquirida (tais como síndrome resposta inflamatória sistémica ou toxicidade hepática)  Caso Clínico: Lactente, 7 meses de idade, gémeo monocoriónico de uma gravidez trigemelar por reprodução medica‑mente assistida  Antecedentes de prematuridade, perturbação do desenvolvimento psicomotor e epilepsia medicado com fenobarbital 5 mg/Kg/dia   É admitido na Unidade Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) por paragem cardio‑respiratória, num contexto de infecção respiratória, provavelmente viral  Á admissão na UCIP constatada hiperlactacidémia de 7,02 mmol/L verificando‑se, em avaliações seria‑das, valores de lactacto sérico persistentemente aumentados  Neste contexto, e dados antecedentes, realizado estudo sérico do potencial redox, com relação Lac‑tato/Piruvato 8  Ressonância Magnética com espectroscopia identificando lesões bilaterais e simétricas envolvendo tálamos e gânglios da base hiperintensas em T2 com pequenos picos de lactato a esse nível, aspectos sugestivos de Síndrome Leigh  O estudo enzimático posteriormente realizado identificou défice de piruvato desi‑drogenase, aguardando estudo molecular  Durante a permanência na UCIP verifi‑cada necessidade de manutenção de suporte ventilatório e importantes dificuldades alimentares, pelo que foi submetido a traqueostomia e gastrostomia percutânea  Dada gravidez trigemelar com gémeo monocoriónico, feito estudo potencial redox ao irmão, identificando‑se igualmente hiperlactacidémia, pelo que foi orientado para Consulta de Doenças Metabólicas, confirmando‑se o diagnóstico de défice de piruvato desidrogenase  Conclusão: O Síndrome Leigh é uma encefalomiopatia progressiva rara, com uma incidência estimada de 1:40000 nados vivos  Representa um espectro de doenças mitocondriais genética e fenotipicamente distintas, mas com apresentação neuroradiológica e patológica uniforme  A hiperlactacidémia persistente não associada a hipóxia e em contexto clínico apropriado deve condicionar o rastreio de doenças mitocondriais  O caso des‑crito tem apresentação típica, no entanto torna‑se particular pela manifestação emergente que motivou internamento em UCIP palavras‑chave: Hiperlactacidémia, doenças mitocondriais,Síndrome LeighpD259 (13Spp‑71248) ‑ QuALIDADE DE VIDA E fuNCIONAMENTO INTELECTuAL EM CRIANçAS E ADOLESCENTES VíTIMAS DE TRAuMATISMO CRÂNIO‑ENCEfÁLICOAugusto Ribeiro1; Victor Viana2; Marta Silva1; Sara Antunes3; paulo Almeida41‑ SCIP ‑ H  Pediátrico ‑ C H S  João, Porto; 2‑  SCIP  H  Pediátrico‑C H S  João, Porto; 3‑ ISCS‑Norte; 4‑  H  Pediátrico‑C H S  João, PortoO Traumatismo Crânio‑Encefálico (TCE) constitui um motivo frequente de recurso ao serviço de urgência pediátrica, sendo uma das principais causas de mortalidade e morbilidade em crianças e adolescentes  Os acidentes na via pública, escolares e domésticos resultam numa grande parte em TCE que comprometem o percurso de vida dos jovens acidentados  O objectivo desta investigação foi conhecer a Qualidade de Vida (QV) e a adaptação psicossocial de crianças e adolescentes após TCE  A amostra foi constituída por 58 crianças/adolescentes com TCE, 19 do sexo feminino e 36 masculino, idade actual média 11,9 anos quando do acidente que estiveram internados no SCIP do Hospital S  João – Porto entre 2000 e 2010, e 60 participantes sem TCE  Como meios de avaliação, para além de um Questionário Sócio‑demo‑gráfico e Clínico, recorreu‑se ao Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL), à Escala de Inteligência de Wechsler para Crianças (WISC III) e ao Questionário do Comportamento de Crianças de Achenbach (CBCL)  Os resultados mostraram que em todos os parâmetros avaliados o grupo com TCE apresentava níveis inferiores ao grupo de controlo (QV) ou ao esperado para a população (nível intelectual e comportamento)  Quanto ao QI, 51,7% (n=30) apresentava resultados inferiores à média que traduziam défice intelectual  Relativamente ao comportamento 48,5% apresentava problemas de Internalização, 15,5% problemas de Externalização e 32,8% problemas globais  Mais problemas de comportamento associavam‑se a pior Qualidade de Vida  Não se observou associação entre a severidade ou o tempo desde que ocorreu o acidente do TCE (> 5anos versus <5anos) e a QV ou a adaptação psicossocial  Os resultados demonstram as implicações negativas do TCE na QV e na adaptação psicossocial, e as implicações dos défices no acompanhamento das crianças e jovens que a ele forampalavras‑chave: Qualidade de vida, Adaptação psicossocial, traumatismo crânio‑encefálico, funcionamento IntelectualpD260 (13Spp‑72185) ‑ SíNDROME DE CHOQuE TÓXICO ESTREpTOCÓCICO: ESTIRpE INESpERADA.Eliana Oliveira1; Marta João Silva2; Lurdes Lisboa2; Teresa Cunha da Mota2; Augusto Ribeiro21‑ Departamento da Mulher, da Criança e do Jovem do Hospital Pedro Hispano, Unidade Local de Saúde de Matosinhos; 2‑ Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos, Centro Hospitalar de São JoãoA Síndrome de Choque Tóxico Estreptocócico é uma doença invasiva grave, poten‑cialmente fatal, caracterizada pela ocorrência de choque e disfunção multiorgânica  Descreve‑se o caso de uma criança de 5 anos, sexo masculino, previamente saudá‑vel, com quadro clínico de choque, amigdalite e exantema macular generalizado, compatível com o diagnóstico de Síndrome de Choque Tóxico Estreptocócico  Após instituição de antibioterapia de largo espectro e medidas de suporte inten‑sivo, o doente apresentou uma evolução clínica favorável  A investigação etiológica revelou o isolamento de Streptococcus mitis em local estéril (hemocultura) e não estéril (bacteriológico de secreções brônquicas e exsudado amigdalino)  Este caso demonstra a importância de um elevado índice de suspeição clínica necessário ao diagnóstico desta patologia, que permita a realização de um tratamento adequado, evite morbilidade acrescida e consequentemente melhore o prognóstico  Pretende ainda dar a conhecer a emergente relevância desta estirpe bacteriana como agente patogénico em crianças imunocompetentes palavras‑chave: Síndrome de Choque Tóxico Estreptocócico; Streptococ‑cus mitispD261 (13Spp‑27385) ‑ HIpOGLICÉMIA DE CAuSA XCristiana Carvalho1; paula Garcia2; Ana faria2; Isabel Dinis3; Alice Mirante3; Luisa Diogo21‑ Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar de Leiria‑Pombal; 2‑ Unidade de Doenças Metabólicas do Hospital Pediátrico de Coimbra; 3‑ Unidade de Endocrinologia do Hospital Pediátrico de CoimbraIntrodução: A hipoglicémia é uma das alterações metabólicas mais comuns em pediatria  A detecção, investigação e tratamento atempado dos episódios de hipo‑glicémia são essenciais para a prevenção de lesões cerebrais irreversíveis  Objectivos: Avaliação das crianças seguidas em 2011 na Consulta de Metabólicas do Hospital Pediátrico de Coimbra por hipoglicémia fora do período neonatal sem etiologia esclarecida e reflexão sobre a investigação realizada  Métodos: Estudo retrospectivo dos processos clínicos, com análise das seguintes variáveis: idade, género, caracte‑rísticas dos episódios, investigação realizada e evolução  Definiu‑se hipoglicémia para valores de glicemia ≤ 2,8 mmol/L (50mg/dl)  Resultados: Durante o ano de 2011 foram seguidas em consulta seis crianças (quatro rapazes) por hipoglicémia após o período neonatal, ainda sem diagnóstico etiológico  Têm atualmente ida‑des compreendidas entre os 3 e 14 anos (média 8 anos; mediana 7 anos)  A idade S 148 VOL. 43 | N.º 5 | SupLEMENTO IPOSTERS COM DISCUSSÃOmédia (e mediana) de início dos episódios foi 30 meses (4 meses a 5 anos)  Cinco crianças tinham apenas sintomatologia autonómica durante os episódios e outra apresentou também depressão do estado de consciência  Em três, a hipoglicémia é um problema isolado  A frequência dos episódios de hipoglicémia sintomática variou de 1 isolado (2 doentes) a 3 a 4/mês  Uma criança teve uma hipoglicémia isolada no decurso de gastroenterite e a investigação foi inconclusiva  Em todas as outras foram identificados dois ou mais episódios de hipoglicémia  O último episó‑dio ocorreu em mediana nos 6 meses anteriores à última consulta (1 mês a 2 anos)  Foi realizada monitorização contínua da glicose em três doentes, que confirmou a existência de hipoglicémia  Quatro crianças fizeram prova de jejum (até 24h ou deteção de hipoglicémia), com desencadeamento de hipoglicémia após as 12h de jejum em todas  Duas crianças apresentaram hipoglicémia cetótica com acidose metabólica com lactato, ácidos orgânicos e acilcarnitinas normais e níveis adequados de insulina, cortisol e hormona de crescimento e estudo do gene OXCT1 negativo, poderiam enquadrar‑se no diagnóstico de hipoglicémia cetótica idiopática  Outro, com hipoglicémia hipocetótica, tinha um perfil de ácidos orgânicos sugestivo de défice da oxidação dos hidroxiácidos gordos de cadeia longa, que não se confirmou e estudos funcionais e genéticos  As últimas apresentaram hipoglicémia sem cetonú‑ria, associada numa delas a dismorfismos, má progressão ponderal hepatomegália com hepatite e hiperlactacidémia, transferrina deficiente em carbohidratos normal e estudo dos genes da glicogenose Ia e III negativo  Conclusões: A investigação etiológica da hipoglicémia implica colheitas de produtos biológicos durante a crise, espontânea ou provocada  A sua interpretação é complexa e, apesar da existência de muitos algoritmos de apoio ao diagnóstico, muitos casos ficam por esclarecer palavras‑chave: Hipoglicémia, investigação diagnóstica, criançapD262 (13Spp‑14908) ‑ GRupOS DE TREINO DE COMpETÊNCIAS SOCIAIS pARA CRIANçAS COM DESAfIOS NA COMuNICAçãO E INTERAçãO SOCIALCláudia Rocha Silva1; filipe Glória Silva1; Ana Serrão Neto11‑ Centro da Criança, Hospitalcuf DescobertasIntrodução: As dificuldades na comunicação e interação social são uma queixa frequente em crianças com diversas perturbações do desenvolvimento, nomeada‑mente, com perturbações do espectro do autismo, incluindo a síndrome de Asperger, e a Perturbação de Hiperatividade e Défice de Atenção  O treino de competências sociais (TCS) é um tipo de intervenção que envolve o ensino explícito de competên‑cias facilitadoras da interação  Esta abordagem tem‑se revelado promissora nestas crianças porque proporciona oportunidades para praticarem estas competências em grupo, num contexto relativamente naturalista  Objetivos: Avaliar os resultados dos dois primeiros grupos de TCS “Vamos ser Amigos”  Métodos: As seis crianças que participaram no programa de TCS foram previamente avaliadas na Consulta de Desenvolvimento  Tinham entre 5 e 9 anos de idade sendo organizadas em dois grupos de idades próximas  Os pais preencheram um questionário de competências da comunicação e interação social, a partir do qual foi definido um programa de 12 sessões realizadas semanalmente  No final, foi avaliado o progresso nas várias competências trabalhadas com um segundo questionário  Resultados: No final do programa, os pais de cinco (em seis) crianças observaram, no seu dia a dia, melhoria nas competências trabalhadas: juntar‑se a uma brincadeira, combinar brincadei‑ras, saber lidar com a troça, ser capaz de lidar com a derrota, apresentar tópicos de interesse aos outros e dar seguimento a uma conversa  Conclusões: O programa de TCS “Vamos ser Amigos”, desenhado de forma individualizada, mostrou‑se útil para a maioria das crianças, verificando‑se algum grau de generalização nas com‑petências trabalhadas nas sessões palavras‑chave: Competências Sociais, Autismo, Sindroma de Asperger, IntervençãopD263 (13Spp‑17373) ‑ O INíCIO DE uM NOVO CENTRO DE NEuRODESENVOLVIMENTOMonica pinto1; Sandra Santos1; Sofia Quintas1; Ana pinelas1; Luisa Cotrim1; Sofia Gonçalves11‑ Centro de Neurodesenvolvimento ‑ Departamento de Pediatria ‑ Hospital Beatriz ÂngeloIntrodução: O Centro de Neurodesenvolvimento do Hospital Beatriz Ângelo (HBA) iniciou o seu funcionamento em Fevereiro de 2012, com uma equipa constituída por duas Pediatras do Neurodesenvolvimento, uma Técnica Superior de Educação Especial e Reabilitação, uma Terapeuta da Fala e uma Psicóloga Educacional e, mais recentemente, uma Neuropediatra  Recebe crianças e jovens da área de influência do HBA com perturbações do neurodesenvolvimento e neuropediatria  No centro é feita a avaliação e encaminhamento para os apoios locais, mantendo supervisão dos casos em seguimento  Objectivos: Caracterizar a população de crianças obser‑vadas e avaliar a dinâmica do Centro de Neurodesenvolvimento do HBA  Material e métodos: Estudo retrospetivo dos processos clínicos das crianças e jovens segui‑das no Centro de Neurodesenvolvimento do HBA desde a sua abertura (Fevereiro 2012) até Julho de 2012  Foram avaliados os dados demográficos e epidemiológi‑cos, as etiologias encontradas, co‑morbilidade, as avaliações efetuadas e resultados obtidos  Resultados: Neste período foram observadas 179 crianças e jovens, sendo 138 (77%) do sexo masculino e 41 (23%) do sexo feminino, com idades variáveis entre os 7 meses e os 15 anos (média 7,01 anos)  Realizaram‑se 367 consultas de neurodesenvolvimento, sendo 179 (49%) primeiras consultas e 188 de seguimento  Foram efetuadas 115 avaliações: Testes de Griffiths (33%), Avaliações Psicopeda‑gógicas (30%) e Avaliações da Linguagem (24%)  As patologias mais frequentes foram a Perturbação de Hiperatividade e Défice de Atenção (33%), as Perturbações Específicas da Aprendizagem (25,7%), os Estados Limites do Funcionamento Cog‑nitivo (23,5%) e os Défices Cognitivos (20%)  Foi detectada co‑morbilidade em 95 crianças (53%)  A maioria das crianças veio sinalizada pelo Centro de Saúde e tem sido encaminhada para as Equipas Locais de Intervenção Precoce (ELIs) ou para as Equipas de Educação Especial, mantendo supervisão pela equipa do Centro  Conclusões: Apesar do pouco tempo de existência, o Centro de Neurodesenvol‑vimento do HBA tem feito um trabalho importante, com boa articulação com os Centros de Saúde, Escolas e ELIs  Reconhecendo que se trata de uma fase de início e de crescimento progressivo, consideramos os números apresentados representa‑tivos do nosso trabalho e reveladores de uma equipa organizada e estruturada e que tem contribuído para a melhoria dos cuidados às crianças e jovens com Patologia do Neurodesenvolvimento na nossa área de referência   palavras‑chave: Neurodesenvolvimento, OrganizaçãopD264 (13Spp‑18419) ‑ INTERDISCIpLINARIDADE EM NEuRODESENVOLVIMENTO: pROpOSTA DE CRIAçãO DO pROTOCOLO DE NEuRODESENVOLVIMENTO INfANTIL EM IDADE pRÉ‑ESCOLAR (pNIIpE)Dâmaso, p.1; Rodrigues, R; Lucas M; bettencourt, R; fonseca, f; Martins, A; Santos, f; Teles, L.11‑ Unidade de Neurodesenvolvimento e Comportamento da Criança e do Adolescente do Hos‑pital da LuzAs perturbações do neurodesenvolvimento, independentemente da associa‑ção a fatores de risco conhecidos, constituem‑se no momento atual como a causa de morbilidade pediátrica mais frequente  Na sua maioria, as manifes‑tações clínicas das alterações do neurodesenvolvimento e do comportamento surgem em idades precoces e apresentam uma cronicidade cuja repercussão na aprendizagem implica não só a vigilância e a avaliação dos fatores de risco, bem como a consequente intervenção sobre os mesmos  Em Portugal, tem‑se registado um aumento da vigilância dos fatores de risco para perturbações do neurodesenvolvimento, sendo importante e necessária a promoção de protocolos de atuação de carácter holístico e ecológico  A adoção de avaliações sistemáti‑cas e interdisciplinares no âmbito do neurodesenvolvimento infantil contribui de forma progressiva para o aumento da qualidade nos cuidados pediátricos, através de uma abordagem preventiva  Deste modo, com base em Estudos de Caso seguidos numa abordagem multidisciplinar entre os 18‑24 meses até aos 5‑6 anos apresenta‑se a proposta de criação do Protocolo de Neurodesenvol‑vimento Infantil em Idade Pré‑Escolar (PNIIPE) palavras‑chave: Neurodesenvolvimento; pré‑Escolar; Interdisciplinaridade; protocolopD265 (13Spp‑29498) ‑ pROGRAMA DE COMpETÊNCIAS SOCIAIS NAS pERTuRbAçÕES DO ESpECTRO DO AuTISMObandeira de Lima, C.1; baptista, M.11‑ Unidade de Pediatria do Neurodesenvolvimento, do Serviço de Pediatria Médica, Departamento de Pediatria Hospital de Santa Maria  Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE 