Correlazioni clinico radiologiche nella diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica: il ruolo degli score di valutazione nelle nuove linee guida Fleischner.
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) \ue8 definita come una forma specifica di fibrosi polmonare ad andamento progressivo ad eziologia sconosciuta. Nel 2018 la Fleischner Society ha modificato la classificazione diagnostica della malattia introducendo quattro categorie di possibilit\ue0 diagnostica con livelli di specificit\ue0 e confidenza diversi, rivalutando il valore predittivo delle alterazioni HRTC fibrosanti quali reticoli e bronchiectasie anche in assenza di honeycombing. Le linee guida definiscono l\u2019HRTC come una componente essenziale e fondamentale per la diagnosi che nell\u2019adeguato setting clinico e laboratoristico permette di evitare al paziente la biopsia chirurgica o alternativamente la criobiopsia transbonchiale. Le linee guida Fleischner confermano il ruolo centrale della biopsia chirurgica, definita il gold standard per la diagnosi, ed in attesa di raccogliere maggiori evidenze scientifiche in merito riservano tale metodica a centri esperti L\u2019obiettivo di questo studio \ue8 di valutare la correlazione tra lo studio HRTC e i dati spirometrici in al fine di determinare la capacit\ue0 della diagnostica per immagini di determinare la severit\ue0 della malattia in pazienti sottoposti a terapia antifibrotica per IPF alla prima rivalutazione dopo la terapia (media di 6 mesi di terapia). Sono stati inclusi nello studio 30 pazienti di cui 17 uomini e 13 donne, et\ue0 media di 60,7 anni, tra gennaio 2016 e giugno 2019 sono stati sottoposti presso il Policlinico San Martino di Genova a valutazione multidisciplinare e successivo iter diagnostico per confermare la diagnosi di IPF. Alla valutazione HRTC la totalit\ue0 dei pazienti (100%) presentava come segno di fibrosi, di grado variabile, la presenza di alterazioni subpleuriche a reticolo, a seguite il 99% dei pazienti presentava bronchiectasie da trazione nel contesto di tali alterazioni fibrotiche. A seguire l\u2019honeycombing (86%) a piccole cisti, presente nel 96% dei pazienti. Nel gruppo di studio abbiamo riscontrato un aumento del rapporto FEF25-75/FCV, come aspetto funzionale di fibrosi, in accordo con quanto riportato in letteratura. L\u2019indice TID correla positivamente con i valori di FEF25-75/FCV. Nell\u2019esaminare le correlazioni nella totalit\ue0 della popolazione di studio secondo il coefficiente di correlazione dei Karl Pearson si \ue8 stabilita una correlazione significativa tra l\u2019indice TID e la DLCO (correlazione negativa) (p=0.001). Non si sono riscontrate correlazioni significative tra il FIB score, i diametri di PA e gli indici funzionali. I limiti del nostro studio sono dettati dalla singola valutazione retrospettiva delle HRTC, la valutazione e quantificazione delle alterazioni degli score proprio a tutti gli score semiquantitativi. Per quanto si tratti di una valutazione retrospettiva il TID score pu\uf2 essere considerato un indice surrogato di monitoraggio della malattia e di valutazione della gravit\ue0.Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is defined as a specific form of progressive pulmonary fibrosis of unknown etiology. In 2018 the Fleischner Society modified theclassification of the disease by introducing four categories of diagnostic possibilities with different levels of specificity and confidence, re-evaluating the predictive value of HRTC findings such bronchiectasis even in the absence of honeycombing. The guidelines define HRTC as an essential and fundamental component for the diagnosis which, in the appropriate clinical and laboratory setting. The objective of this study is to evaluate the correlation between the study HRTC and spirometric data in order to determine the ability of imaging to determine disease severity in patients undergoing antifibrotic therapy for IPF at the first reassessment after therapy (average of 6 months of therapy). Thirty patients (17 men and 13 women, average age of 60.7 years), were included in the study between January 2016 and June 2019 underwent a multidisciplinary evaluation at the Policlinico San Martino in Genoa and subsequent diagnostic procedure to confirm the diagnosis of IPF. At the HRTC assessment, all patients (100%) presented signs of fibrosis of varying degrees but 99% of the patients presented traction bronchiectasis in the context of these fibrotic alteration followed by small-cyst honeycombing (86%). In the study group we found an increase in the FEF25-75 / FCV ratio, as a functional aspect of fibrosis. The TID index correlates positively with the values \u200b\u200bof FEF25-75 / FCV. In examining the correlations in the whole study population according a significant correlation was established between the TID index and the DLCO (negative correlation) (p = 0.001).
The limits of our study are the retrospective evaluation of the HRTC, and the use of semi-quantitative score, although, the TID score can be considered a surrogate index of disease monitoring and severity assessment
