Die pulmonale Hypertonie ist eine Erkrankung mit multifaktorieller Ätiologie,
die durch eine Zunahme des pulmonal-arteriellen Mitteldrucks im
Lungenkreislauf um mehr als 25 mmHg in Ruhe und über 30 mmHg unter Belastung
gekennzeichnet ist. Das Herz ist hierbei durch die chronische Überbelastung
des rechten Ventrikels immer von einer PH mit betroffen und entwickelt oft ein
sogenanntes Cor pulmonale chronicum, welches im Rechtsherzversagen enden kann.
Klinisch werden fünf Varianten der PH nach pathogenetischen, klinischen und
therapeutischen Kriterien unterschieden und der WHO-Venedig-Klassifikation aus
dem Jahr 2003 zugeordnet. Zusätzlich wird anhand verschiedener
Symptomausprägungen der Schweregrad nach der NYHA-Klassifikation festgelegt.
Prinzipiell lässt sich die meist isoliert auftretende pulmonale arterielle
Hypertonie mit ihren Unterformen von solchen Formen der pulmonalen Hypertonie
unterscheiden, die sich auf dem Boden schon bestehender Probleme wie
Linksherzerkrankungen, hypoxischen Lungenerkrankungen, Lungenembolien oder
Infektionen, also sekundär entwickeln. Die pathophysiologischen
Entstehungsmöglichkeiten einer PH sind so vielfältig wie die verschiedenen
Ausprägungen. Die Veränderungen der pulmonalen Gefäße umfassen
Vasokonstriktion, Gefäßrarefizierung, vaskuläres Remodelling und Verschluss
des Gefäßlumens durch Thromben mit anschließendem strukturellem Umbau der
Gefäßwand sowie Anlagerung von extrazellulärer Matrix. Durch intensive
Forschung konnten in den letzten zwei Dekaden große Fortschritte im
Verständnis der PH gemacht werden, die zu einer Verschiebung des
pathophysiologischen Konzepts von einer rein vasokonstriktiven hin zu einer
vasoproliferativen Genese sowie neue pharmakologische Angriffspunkten für die
Behandlung geführt haben. Die aktuellen Therapieregime sind auf die
synergistische Wirkung verschiedener Einzelmedikamente ausgerichtet und
umfassen Prostazycline, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten sowie
Phosphodiesterase-5 Hemmer. Dennoch bleibt bei Versagen der medikamentösen
Therapien nur eine operative Endarteriektomie und als letzte Option eine
Lungentransplantation, die nach wie vor mit sehr schlechten Überlebensraten
assoziiert ist. So stellt die PH trotzt der vielversprechenden Entwicklung in
der medizinischen Forschung, die zur Verbesserung der Lebenserwartung und
-qualität der Patienten beigetragen hat, noch immer eine schwerwiegende
Erkrankung dar. Dennoch wurden die zahlreichen Publikationen zur Thematik
bisher keiner szientometrischen Analyse unterworfen, die ein genaues Bild des
Forschungsaufkommens zur pulmonalen Hypertonie bieten kann. Um die
wissenschaftlichen Publikationen zur PH detailliert zu untersuchen, wurde in
dieser Arbeit eine Analyse der bibliometrische Daten aller – in den beiden
wissenschaftlichen Datenbanken PubMed und WoS – verfügbaren Publikationen zur
pulmonalen Hypertonie vorgenommen. Auf diese Weise wurden die zeitliche
Entwicklung des Publikationsaufkommens, die verwendeten Sprachen sowie die
Dokumententypen untersucht. Durch die geografische Zuordnung der
Veröffentlichungen werden die produktivsten Länder und internationale
Kooperationen aufgezeigt. Die beteiligten Autoren und veröffentlichenden
Zeitschriften und deren Zitationsverhalten sowie Stellenwert in den
Publikationen wurde analysiert und die Artikel auf ihre durchschnittliche
Lebenszeit hin untersucht. Unter Zuhilfenahme von Merkmalen wie
Veröffentlichungsjahr, beteiligte Autoren und deren Stellenwert, verwendete
Sprache, Herkunftsland, Größe des Literaturverzeichnis, Dokumententyp und
veröffentlichende Zeitschrift wurden alle Publikationen analysiert und
schließlich durch Verwendung von szientometrischen Faktoren wie Zitationen,
Impact-Faktor und h-Index eine Bewertung des Forschungsaufkommens zur PH
durchgeführt. Die Analysen zeigen eine progrediente Zunahme der Publikationen
ab 1958 bis zum Jahr 2007, wobei über 80% aller Veröffentlichungen aus den
Jahren ab 1990 stammt, was die wissenschaftliche Aktivität der jüngeren Zeit
auf diesem Gebiet unterstreicht. Der Großteil der Publikationen ist in
englischer Sprache und in Form von ‘Articles‘ verfasst. Die Zeitschrift mit
dem höchsten wissenschaftlichen Stellenwert im Hinblick auf die pulmonale
Hypertonie ist Circulation, was durch die Publikationszahlen, Zitationsraten
und Impact-Faktor belegt wird. Zudem ist das New England Journal of Medicine
für wenige, jedoch hoch qualitative Artikel verantwortlich, was sich durch
eine sehr hohe durchschnittliche Zitationsrate pro Publikation sowie den
Impact-Faktor zeigt. Die USA stellen das wichtigste Land in der Forschung zur
pulmonalen Hypertonie dar, sie sind an über 40% aller Arbeiten beteiligt.
Zudem sind sie häufigster Kooperationspartner der anderen Länder. Die
zahlenmäßig größte Forschungsallianz lässt sich zwischen Canada und den USA
zeigen. Innerhalb Europas sind Großbritannien, Frankreich und Deutschland die
produktivsten Länder, wobei der prozentuale Anteil an Kooperationsartikeln
vergleichsweise hoch ist. Neben den USA kooperieren die europäischen Länder in
der Regel nur untereinander. Neben den meisten Publikationen weisen die USA
auch die höchste Anzahl an Zitationen sowie mit Abstand den höchsten h-Index
auf. Innerhalb Europas erreicht Großbritannien den höchsten h-Index. Analog
zur steigenden Gesamtzahl an Artikeln entwickelte sich die Anzahl an
beteiligten Autoren pro Artikel. Derzeit sind durchschnittlich über fünf
Autoren an einem Artikel beteiligt. Die Länderkooperationsartikel verhielten
sich ähnlich, wobei in den meisten Fällen nur zwei Länder beteiligt waren. Es
fiel auf, dass Kooperationsartikel überdurchschnittlich viel zitiert werden,
was für die hohe Relevanz dieser Artikel spricht. Bezüglich der Produktivität
der Autoren, ist Simonneau, G an den meisten Arbeiten beteiligt, jedoch meist
nur als Co-Autor. Abman, SH kann hier den höchsten Anteil an Erst- und
Seniorautorenschaften unter den produktivsten Autoren verzeichnen. Der
meistzitierte Autor ist Rubin, LJ gefolgt von Simonneau, G, wobei Zapol, WM
die höchsten durchschnittliche Zitationsrate seiner in Letztautorenschaft
verfassten Artikel aufweisen kann, welche zu den meistzitierten Artikeln
überhaupt zum Thema pulmonale Hypertonie zählen. Insgesamt lässt sich zeigen,
dass bis auf wenige Ausnahmen die produktivsten Autoren auch am häufigsten
zitiert werden. In den Analysen zum Zitationsverhalten zeigte sich in den
Quellenangaben eine klare Tendenz zur steigenden Anzahl von Zitaten pro
Artikel sowie eine überproportional starke Zitation der Artikel von 1991 bis
1993. Zudem konnte ab diesem Zeitpunkt ein deutlicher Anstieg in den absoluten
Zitationszahlen gezeigt werden. Des Weiteren wurde der Anteil an Zitationen
pro Jahr nach Veröffentlichung an der Gesamtzitationsrate bestimmt, was eine
starke Konzentration der Zitationen auf die ersten sieben Jahre nach
Veröffentlichung ergab, wobei der Anteil der ersten beiden Jahre gering war.
Somit konnte eine Latenzzeit von zwei Jahren nach Veröffentlichung bis zum
Peak der Zitationsrate pro Jahr und Artikel bestimmt werden. Mit der
vorliegenden szientometrischen Analyse konnte erstmals die Entwicklung der
wissenschaftlichen Publikationen zum Thema pulmonale Hypertonie seit 1934,
insbesondere seit 1958, dargestellt und kritisch objektiv bewertet werden.
Dabei wurden quantitative Parameter, wie die Anzahl der Publikationen, mit
qualitativen Parametern, wie dem h-Index und dem Impact-Faktor, analysiert und
auf dieser Basis verglichen. Auf diese Weise konnten die auf dem Gebiet der
pulmonalen Hypertonie im wissenschaftlichen Diskurs führenden Wissenschaftler,
Zeitschriften sowie Länder ermittelt und internationale Forschungsallianzen
von Ländern aufgezeigt werden. Die Berechnung des h-Index für die Länder
führte zu aussagekräftigen Ergebnissen und stellte eine gute
Bewertungsgrundlage dar, allerdings ist auch der h-Index nicht frei vom
Einfluss der vielzitierten Kooperationsartikel. Durch übergeordnete Analysen
des Zitationsverhaltens konnte die Verteilung der Zitationen eines Artikels
auf die Jahre ab Publikationsdatum berechnet, und eine Latenzzeit von zwei
Jahren bis zum maximalen Zitationsanteil gezeigt werden. Insgesamt ließ sich
eine deutlich progrediente Entwicklung des Forschungsaufkommens zur pulmonalen
Hypertonie zeigen, die zu fassbaren Ergebnissen wie pathophysiologischen und
therapeutischen Konzepten sowie klinischen Klassifikationen geführt haben. Das
wachsende Publikationsaufkommen ist somit auch Spiegelbild für die
verbesserten Lebensqualität und -erwartung der Patienten mit PH, die aber
sicher noch nicht an ihrem Ende angekommen ist. Es ist zu hoffen, dass ein
Aufrecht erhalten der weltweiten Forschungsanstrengungen eine weitere
Verbesserung für die Patienten mit pulmonaler Hypertonie erbringen wird.Pulmonary hypertension (PH) is a disease, which is characterized by the
increase of the mean pulmonary arterial pressure (mPAP) in the lung-
circulation over 25 mmHg in rest and over 30 mmHg in movement. Due to the
chronically overload of the right ventricle the heart is always affected by a
PH and is often developing a so called cor pulmonale chronicum which can lead
to a right heart failure. There are five groups in the clinical WHO-Venice-
classification which are arranged after pathogenetical, clinical and
therapeutical criteria. In addition an adjusted NYHA-classification helps to
grade the significance of the diseases-stadium. Principally one classifies a
mostly isolated form of the pulmonary arterial hypertension (PAH) and other
secondary forms of the PH which are developing on the ground of already
existing problems such as left-heart diseases, hypoxic lung-diseases,
pulmonary embolism and infections. The pathophysiological reasons for a PH are
just as various as the different manifestations. Yet there are generally four
main alterations in the walls of the pulmonary vessels. These contain
vasoconstriction, rarefaction of vessels, vascular remodeling and the
occlusion of vascular lumen by a thrombus with subsequently structural
remodeling of the vascular and mounted extracellular matrix. The diagnostic
procedure should be algorithm-oriented and contains anamnesis, physical
examination, electrocardiogram (ECG), thoracic x-ray and echocardiography. To
confirm the diagnosis and for a better measuring of the prognosis, an
examination with a right-heart flow-directed balloon-tipped catheter is
favorable. Because of the change of the pathophysiological concepts of the PH
from a vasoconstrictive to a vasoproliferative genesis, additional
pharmacological targets are developed for therapeutic treatment. Today the
former regime of therapy with high-dosed calcium-channel blockers as
vasodilatators only finds application after pharmacological testing at so
called responders. The current scheme of therapy is focused on the synergic
effects of different drugs, such as prostacyclines, endothelial-receptor
blockers and phosphodiesterase-5 inhibitors. After failure of pharmacological
treatments the endarteriectomy and lung-transplantation remain as last therapy
options, although they are accompanied by poor survival rates. During the last
years enormous efforts have been established related to improvement in
treatment and diagnostics and understanding of the pathophysiology. However,
there is no in-depth scientometric analysis of the topic pulmonary
hypertension available. Therefore the present study was carried out to
evaluate the recent developments and the state of research in the field of
pulmonary hypertension in using large scale data analysis, bibliometric
approaches and density-equalizing procedures. Via research into the
development of published items, the involved authors, the Journale, the
publishing countries, international collaborations and citation quantities
with the aid of scientometric parameters such as citation-rates, impact-
factors and h-index it was possible to perform a objective critical analysis.
The analysis show that the number of published items per year progressively
increased from the year 1958 to 2007. Whereas more than 80% of all
publications originate from the time span starting in 1990. The majority of
all published items is written in English and belongs to the document type
‘article’. The most important journal regarding pulmonary hypertension is
Circulation, which is supported by the quantity of publications and the
impact-factor. Furthermore, the New England Journal of Medicine is responsible
for few but very qualitative papers, which can be shown by the very high
average citation-rate per article and the impact-factor. Regarding the
productivity of authors, Simonneau, G is ranked first but with a large
fraction of co-authorships. Abman, SH holds the biggest percentage of both
first- and senior-authorships among the most productive authors. The most
cited author is Rubin, LJ followed by Simonneau, G ranked second, whereas
Zapol, WM has the highest average citation-rate concerning the papers
published in senior-authorship, which belongs to most cited study dealing with
pulmonary hypertension. It can be demonstrated, that the most productive
authors are in general the most cited authors as well. The most important
country for research in pulmonary hypertension is the US, which is involved in
over 40% of all published items. Furthermore they play the biggest role in
international cooperation-studies. In Europe, the most productive countries
are the UK, France and Germany where on the other hand the percentage of
cooperation-items is bigger than in the US. Beside the biggest number of
publications, the US is ranked on the first place in both, total number of
citations and h-index. Analogous to the increasing number of published items
per year, the number of author per article is developing. At the time, there
are averagely more than five author involved in each article. The number of
international cooperation-items almost develops in the same matter, whereas in
the majority of the cooperation-items just two countries are collaborating. It
is remarkable, that the cooperation-items are more often quoted than the
average item, which relates to the big relevance of those papers. The
citation-analysis showed a clear tendency towards an increasing number of
citations per item in form of literature references. Furthermore there was a
peak in the average citation per item for the years from 1992 to 1993. In
addition, the percentaged fraction of each year after the publishing-date in
the total citation-rate was measured which showed that the majority of the
citations a paper receives come from the first seven years after the
publishing date. It was possible to show, that the first seven years and in
particular the first two years after publication are the most important
regarding the citation rate. The scientometric analysis showed for the first
time the evolution in medical publications and research in pulmonary
hypertension since 1934 and measured, visualized and critical evaluated the
results. Thus, it was possible to point out the leading researchers, Journale,
countries and international collaborations. The h-index proofed to be a
suitable assessment criterion for the evaluation of countries, whereas it is
also affected by the cooperation-items. The citation-analysis showed a latency
period of two years until the maximum fraction of the citations per year. All
in all it was possible to show a progressive evolution in research quantities,
which leaded to subsumable results like pathophysiological and therapeutical
concepts as well as international clinical classifications. The actual therapy
regimens which resulted from the intense research-activities aim on a synergic
effect of different single-drugs. They can improve the quality of life and
lifespan for the patients. However, in failed drug-therapy there only remains
the endarteriectomy or lung-transplantation as the last therapy option, which
is accompanied by low survival rates. It is to hope, that a continued
worldwide research will lead to further improvements for patient with
pulmonary hypertension
