Ziel der Arbeit: Evaluation der Wertigkeit der Positronen-Emissions-
Tomographie (PET) mit 2-deoxy-2[18F]Fluoro-D-Glukose (FDG) für das Staging bei
Kindern und Jugendlichen mit malignen Sarkomen (Ewing-Sarkom [EWS],
Osteosarkom [OS], Weichteilsarkom [RMS]) und Wilms-Tumoren (WT). In einem
weiteren Schritt wurden als sekundäre Studienziele der Stellenwert für das
Therapiemonitoring und die Rezidivdiagnostik analysiert. Methoden: Es wurden
46 Patienten (weiblich: n=22; männlich: n=24; mittleres Alter: 12,9 (± 4,2)
Jahre; Altersspanne: 1-18 Jahre) mit Sarkomen (EWS: n=23; OS: n=11; RMS: n=12)
und 12 Patienten mit WT (weiblich: n=5; männlich: n=7; mittleres Alter: 5,9
Jahre; Altersspanne: 1-19 Jahre; primärer WT: n=9; Rezidiv: n=3) aus 4
Institutionen in die prospektive Multizenterstudie „PET2003“ eingeschlossen.
Zusätzlich zur protokollgemäß durchgeführten konventionellen Diagnostik (CIM)
wurde eine Ganzkörper-FDG-PET im Rahmen des Stagings sowie zum
Therapiemonitoring nach neoadjuvanter Chemotherapie und nach Abschluss der
Therapie durchgeführt. Die Ergebnisse der beiden Modalitäten wurden verglichen
und der Einfluss der FDG-PET auf das jeweilige Therapieregime ermittelt. Als
Referenzstandard diente der Entscheid eines interdisziplinären Truth Panels,
welchem alle klinischen Daten inklusive der Histologie sowie die Ergebnisse
aller bildgebenden Verfahren zur Verfügung standen. Ergebnisse: Im
Initialstaging (n=46) der Sarkome konnten CIM und FDG-PET alle Primärtumoren
konkordant nachweisen. Bei den Lymphknotenmetastasen zeigte sich eine
Überlegenheit der FDG-PET (Sensitivität 95% vs. 25%), welche sich am
deutlichsten in der Gruppe der RMS manifestierte (Sensitivität 93% vs. 36%).
Unabhängig von der Tumorentität zeigte sich eine Unterlegenheit bei der
Detektion von Lungenmetastasen (Sensitivität 25% vs. 100%). Für den Nachweis
ossärer Filiae ergab sich eine signifikant höhere Sensitivität (88% vs. 37%;
p=<0,01) der FDG-PET bei den EWS, während sich bei den OS kein signifikanter
Unterschied zeigte (90% vs. 81%). Die PET bewirkte eine Therapieänderung in
30% der Fälle (EWS: n=7; OS: n=1, RMS: n=2). Für das Ansprechen auf die
Therapie (n=27) konnte die FDG-PET bei den OS Responder und Non-Responder
mittels SUVmax-Reduktion (AUC=0,967; p=0,009) bei einem cut-off von 62%
(Sensitivität 100%; Spezifität, 83%; Korrektheit, 91%) signifikant voneinander
trennen und war dem Parameter MRT-Tumorvolumenreduktion überlegen (AUC=0,5;
p=1; Sensitivität, 40%; Spezifität, 100%; Korrektheit, 73%). Bei den EWS
konnten beide Modalitäten keine signifikante Trennung der Patientengruppen
erreichen (PET: AUC=0,614; p=0,571; CIM: AUC=0,479; p=0,953). Bei den WT
zeigten CIM und FDG-PET die gleiche Korrektheit (9/9) für das Initialstaging
der primären WT. Ferner zeigte sich ein Vorteil bei der Rezidiverfassung
(1/3), für das nichtinvasive Grading (1/9 Patienten mit anaplastischer
Histologie) sowie für die kombinierte Analyse von FDG-PET und CIM (Side-by-
Side-Analyse) bei der Abschlussuntersuchung (3/5). Schlussfolgerung: Bei den
EWS und den RMS hat die FDG-PET durch zusätzliche Detektion von Knochen- und
Lymphknotenmetastasen einen relevanten Einfluss auf das Therapieregime. Für
die Beurteilung des Ansprechens auf die Therapie ist die FDG-PET der lokalen
MRT bei den OS überlegen, wohingegen bei den EWS beide Verfahren eine
eingeschränkte Wertigkeit aufweisen. Bei den WT ergeben sich mögliche Vorteile
zur Ausbreitungsdiagnostik in der Rezidivsituation und zum non-invasiven
Grading.Aim: Evaluation of Positron-Emission-Tomography with
2-deoxy-2[18F]Fluoro-D-Glucose for staging in children with sarcoma (Ewing-
Sarcoma [EWS], Osteosarcoma [OS], Soft Tissue Sarcoma [RMS]) and Wilms-Tumors
(WT). Furthermore, the value for monitoring of response to treatment and for
the detection of recurrent disease was evaluated as secondary aims of the
study. Patients/Methods: 46 patients (female: n=22; male: n=24; mean age: 12,9
(± 4,2) years; range: 1-18 years) with sarcoma (EWS: n=23; OS: n=11; RMS:
n=12) and 12 patients with WT (female: n=5; male: n=7; mean age: 5,9 years;
range: 1-19 years; primary WT: n=9; recurrent WT: n=3) from 4 institutions
were enrolled into the prospective multicentric study „PET2003“. Additionally
to the conventional diagnostic algorithm (CIM) patients were examined with
whole-body FDG-PET for initial staging as well as for monitoring of response
to therapy and after the therapeutic management. The results of both
modalities were compared and the impact of FDG-PET on the therapeutic
management evaluated. The standard of reference consisted of all imaging
material, follow-up data as well as histopathology, and was determined by an
interdisciplinary tumor board. Results: FDG-PET and CIM were equally effective
in the detection of primary tumors (accuracy, 100%). Concerning the detection
of lymph node metastases, FDG-PET showed a superior sensitivity (sensitivity
95% vs. 25%), which was even more pronounced in the subgroup of RMS patients
(sensitivity 93% vs. 36%). For lung metastases, CIM was superior to FDG-PET in
all subgroups (sensitivity 25% vs. 100%). The detection of bone metastases
revealed a significantly higher sensitivity (88% vs. 37%; p=<0,01) of FDG-PET
in EWS patients, whereas there was no significant difference in OS patients
(90% vs. 81%). FDG-PET led to a change of therapy in 30% of cases (EWS: n=7;
OS: n=1, RMS: n=2). For monitoring of response to treatment (n=27), FDG-PET
significantly discriminated Responders and Non-Responders using the SUVmax-
Reduktion (AUC=0,967; p=0,009; cut-off=62%) in the subgroup of OS patients
(sensitivity 100%; specificity, 83%; accuracy, 91%) and was superior to the
volume-reduction measured by MRI (AUC=0,5; p=1; sensitivity, 40%; specificity,
100%; accuracy, 73%). In EWS both modalities could not discriminate Responders
and Non-Responders (PET: AUC=0,614; p=0,571; CIM: AUC=0,479; p=0,953). In WT
CIM and FDG-PET were equally effective for initial staging (9/9) of primary
WT. FDG-PET was advantageous in staging of recurrent disease (1/3), for
noninvasive Grading (1/9) as well as for the combined analysis of FDG-PET and
CIM (Side-by-Side-Analysis) after therapeutic management (3/5). Conclusion: In
EWS and RMS patients FDG-PET has a relevant impact on the therapeutic
management. For the evaluation of response to treatment, FDG-PET is superior
to local MRI in OS, whereas both modalities showed limited value in EWS
patients. In WT patients, there are possible advantages of FDG-PET for staging
of recurrent disease and for noninvasive grading