Die kardiale Magnetresonanztomographie spielt in der Diagnostik der
linksventrikulären „noncompaction“ Kardiomyopathie (LVNC) bislang eine eher
untergeordnete Rolle. Definierende Kriterien wurden hauptsächlich für
echokardiographische Untersuchungen formuliert. Die meisten MRT-Studien zu
LVNC konzentrierten sich auf die Detektion von Trabekularisierung an wenigen
Stellen und weniger auf die hier durchgeführte ausführliche Messung
kompaktierter und nicht-kompaktierter Anteile der Myokardmasse mittels MRT.
Diese Betrachtungsweise wurde bislang nur von einer Forschungsgruppe
beschrieben. Die vorliegende Arbeit hat die Anwendbarkeit der kardialen
Magnetresonanztomographie in der Diagnostik der linksventrikulären
„noncompaction“ Kardiomyopathie untersucht und gezeigt, dass sie zur
Abgrenzung gegenüber anderen Herzerkrankungen eine diagnostische Erweiterung
ist. Hierzu wurden fünf Gruppen einer kardialen MRT-Untersuchung mit einem 1,5
T Gerät unterzogen und die Bilder mit einer analytischen Software (CAAS MRI
3.0, PIE Medical Imaging) und mithilfe des 17-Segment Modells der American
Heart Association (AHA) ausgewertet. Zwölf „noncompaction“-Patienten und acht
Borderline-Patienten, die echokardiographisch einen nicht-signifikant
ausgeprägten Grad von LVNC aufwiesen, und jeweils aus Familien mit familiärer
Häufung der LVNC stammten, sowie zehn Patienten mit hypertropher
Kardiomyopathie (HCM), elf Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie (DCM) und
24 Probanden, die keine Herzerkrankung hatten, wurden untersucht. Die
Ergebnisse zeigten in wichtigen Aspekten (hoch-)signifikant unterschiedliche
Ergebnisse im Vergleich zwischen „noncompaction“-Patienten mit Borderline-
Patienten, HCM- Patienten, DCM-Patienten und Probanden. Der Index der
linksventrikulären Gesamtmyokardmasse lässt eine eindeutige Abgrenzung der
LVNC-Gruppe im Vergleich mit Probanden, Borderline- und DCM-Patienten zu. Eine
Differenzierung zu HCM-Patienten war mit diesem Parameter nicht möglich. Das
alleinige Auftreten von erhöhten linksventrikulären Muskelmasse-Indizes kann
einen Hinweis auf das Vorliegen einer „noncompaction“ Kardiomyopathie geben,
kann jedoch auch bei der HCM auftreten. Der Index der nicht-kompaktierten
Myokardmasse hingegen ist bei Erhöhung spezifisch für die „noncompaction“
Kardiomyopathie. Der nicht-kompaktierte Myokardmasse-Index detektiert bei
einem Wert von 15 g/m² die LVNC mit einer Sensitivität von 91 % und einer
Spezifität von 100 %. Hier zeigt sich ein weiteres wertvolles Kriterium für
die Diagnostik der „noncompaction“ Kardiomyopathie. Mit der hier verwendeten
Mess-Methode kann bei einem prozentualen Anteil trabekularisierter
Myokardmasse an der linksventrikulären Gesamtmyokardmasse von über 25 % die
Diagnose „noncompaction“ Kardiomyopathie sicher gestellt werden. Zwischen 20 %
und 25 % trabekularisierter Myokardmasse an der Gesamtmyokardmasse muss
differentialdiagnostisch eine leicht ausgeprägte „noncompaction“
Kardiomyopathie (Borderline) oder eine hypertrophe Kardiomyopathie in Betracht
gezogen werden. Bei einem Wert von unter 20 % Anteil trabekularisierter
Myokardmasse an der Gesamtmyokardmasse ist die Diagnose einer „noncompaction“
Kardiomyopathie sehr unwahrscheinlich. Eindeutiges Kriterium für die Diagnose
der „noncompaction“ Kardiomyopathie ist die Verteilung der nicht-kompaktierten
Areale auf die 17 Segmente nach der Einteilung der AHA in Verbindung mit der
Betrachtung der Muskelmasse-Indizes und des Anteils der nicht-kompaktierten
Myokardmasse an der linksventrikulären Gesamtmyokardmasse. Die Patienten mit
der Diagnose „noncompaction“ Kardiomyopathie wiesen im Durchschnitt gegenüber
allen Gruppen eine mindestens doppelt so hohe Anzahl an trabekularisierten
Segmenten auf. In der NCM-Gruppe gab es kein Segment, das nie betroffen war.
Jedes der 17 Segmente war bei mindestens einem der Patienten trabekularisiert.
Das Auftretren von Trabekularisierung in den basalen inferioren, basalen
inferolateralen und basalen anterolateralen Segmente (Segmente 4, 5 und 6 der
AHA) ist diagnostisch wegweisend für LVNC. In den anderen Segmenten weist erst
das Verhältnis von trabekularisiertem zu kompaktiertem Myokard von mehr als
3:1 eine gute Sensitivität bei gleichzeitig hoher Spezifität auf. Bei
Erfüllung von mindestens zwei der vier Hauptkriterien 1\. prozentualer Anteil
der trabekularisierten Myokardmasse an der Gesamtmyokardmasse > 25 %, 2\.
Myokardmasseindex der trabekularisierten Myokardmasse > 15 g/m², 3\.
Trabekularisierung in den Segmenten 4, 5 und 6 und 4\. Verhältnis
trabekularisiertes Myokard zu kompaktiertem Myokard > 3:1 in mindestens einem
der anderen Segmente zeigt sich die höchste Sensitivität bei gleichzeitig
hoher Spezifität. Das Auftreten von Late Enhancement kann nach Auswertung der
vorliegenden Untersuchung als Ausschlusskriterium der „noncompaction“
Kardiomyopathie vorgeschlagen werden, was die Spezifität dann auf optimale
Werte zu erhöhen hilft. Die Überprüfung der Intraobserver-Reproduzierbarkeit
ergab eine durchschnittliche Übereinstimmung der Ergebnisse von 96,97 Prozent.
Dies zeigt eine sehr niedrige Variabilität der Messungen bei Wiederholung.The cardiac magnetic resonance tomography plays a rather subordinated role in
the diagnosis of left ventricular “noncompaction” cardiomyopathy (LVNC) at
present. Defining criteria have mainly been formulated for echocardiographic
examinations. Most of the studies dealing with LVNC focus on the detection of
trabeculation on a few parts rather than on a detailed measurement of the
compacted or non-compacted areas of the myocardial mass by MRI as performed
here. This approach was described by only one research group before. This
study has examined the applicability of cardiac MRI in the diagnosis of left
ventricular “noncompaction” cardiomyopathy and has shown that it is a
diagnostic increment to distinguish LVNC from other pathologies of the heart.
Five groups underwent a cardiac MR-examination in an 1,5 T MR tomograph. The
images were evaluated with an analytic software (CAAS MRI 3.0, PIE Medical
Imaging) and with the aid of the 17 segments model of the American Heart
Association (AHA). Twelve “noncompaction” patients, eight borderline patients
who had echocardiographically a non-significant grade of LVNC, ten patients
with hypertrophic cardiomyopathy (HCM), eleven patients with dilatative
cardiomyopathy (DCM) und 24 probands who had no cardiac disease underwent the
examination. The results show (highly) significant results in important
aspects of the comparison between “noncompaction” patients and borderline
patients, HCM patients, DCM patients and probands. The index of the left
ventricular myocardial mass allows a clear differentiation of the LVNC group
towards the probands, the borderline and the DCM patients. The discrimination
towards the HCM patients with this parameter was not possible. The only
occurrence of increased left ventricular myocardial mass indices may give a
hint on the existence of a “noncompaction” cardiomyopathy but it can also
appear in HCM. Whereas the elevation of the index of noncompacted myocardial
mass is specific for “noncompaction” cardiomyopathy. The noncompacted
myocardial mass index detects LVNC at a value of 15 g/m² with a sensitivity of
91 % and a specificity of 100 %. This indicates a valuable criterion for the
diagnosis of “noncompaction” cardiomyopathy. With the method of measurement
that has been used here, “noncompaction” cardiomyopathy can be diagnosed
securely at a percentage of the trabeculated myocardial mass of left
ventricular myocardial mass of over 25. Between 20 and 25 percent trabeculated
myocardial mass of the total myocardial mass, the differential diagnosis may
be a light distinction of “noncompaction” cardiomyopathy (borderline) or
hypertrophic cardiomyopathy. If the percentage of the trabeculated myocardial
mass of the total myocardial mass is below 20, the diagnosis “noncompaction”
cardiomyopathy is very unlikely. A clear criterion for the diagnosis of
“noncompaction” cardiomyopathy is the distribution/dispersal of noncompacted
areas to the 17 segments of the AHA in connection with the consideration of
the myocardial indices and the percentage of the noncompacted myocardial mass
of the left ventricular total myocardial mass. The patients with the diagnosis
“noncompaction” cardiomyopathy had at least doubled numbers of noncompacted
segments compared to all other groups. In the “noncompaction” group none of
the segments was never trabeculated. Each of the 17 segments was trabeculated
in at least one patient. The occurrence of trabeculation in the basal
inferior, basal inferolateral and the basal anterolateral segments (segments
4, 5 and 6 of the AHA) is indicating the diagnosis of LVNC. In all other
segments the proportion of trabeculated to compacted myocardium of more than
3:1 is necessary to give a high sensitivity with a high specificity at the
same time. In case of completion of at least two of the four main criteria 1\.
percentage of trabeculated myocardial mass of complete myocardial mass > 25 %
2\. myocardial index of trabeculated myocardial mass > 15 g/m² 3\.
trabeculation of the segments 4, 5 and 6 and 4\. proportion of trabeculated to
compacted myocardium > 3:1 in at least one of the other segments the
sensitivity reaches the highest values with a high sensitivity at the same
time. The occurrence of Late Enhancement can be proposed as an exclusion
criterion after evaluation of the results of this study. This helps to
optimize the sensitivity and the specificity. The verification of the
intraobserver reproducibility proved a congruence of the results of 96,97
percent on average. This shows a very low variability of the measurements when
repeated
