Kombinierte Schwerhörigkeit bei Warfarin-Embryopathie - eine Fallvorstellung

Abstract

Bei der seltenen Warfarin-Embryopathie können die betroffenen Kinder laut Literatur an einer Hörstörung leiden. Es handelte sich um einen 8 7/12 Jahre alten Jungen mit den typischen fazialen Stigmata sowie einer Brachytelephalangie. In der Anamnese besteht ein Zustand nach Sprachentwicklungsstörung bei geistiger Retardierung sowie rezidivierenden Schallleitungsschwerhörigkeiten beidseits, so dass bereits 3-malig eine Paukendrainageeinlage erfolgte. Des Weiteren liegt eine bekannte Marcumar-Einnahme der Mutter während der gesamten Schwangerschaft vor. Im Reintonaudiogramm ohne Vertäubung zeigte sich eine kombinierte Schwerhörigkeit bis 60 dB cochleobasal mit Schallleitungsanteil von 10-30 dB bei unauffälliger Tympanometrie. Es konnten weder TEOAE noch DPOAE gemessen werden. Bei der Schwellen-BERA war die Welle V beidseits bis 30 dB nachweisbar. Im CT/MRT des Schädels war weder eine Innen- noch Mittelohrmissbildung sichtbar. Aus pädaudiologischer Sicht erfolgten zunächst Kontrolluntersuchungen. Die Pädiater leiteten eine Beschulung in einer Förderschule ein. Bei vorliegenden fazialen Stigmata sollte an das seltene Krankheitsbild der Warfarin-Embryopathie gedacht werden. Wir beschreiben erstmalig exakt die dabei aufgetretene Hörstörung