Klinische und pathophysiologische Aspekte der Dysphagie bei Myositis und ihre therapeutische Relevanz

Abstract

Hintergrund: Mit steigender Lebenserwartung treten neben Tumoren auch neurodegenerative und muskuläre Erkrankungen zunehmend häufiger auf. Zu diesen Erkrankungen gehören die Myositiden, eine Gruppe entzündlicher Muskelerkrankungen: die Dermatomyositis (DM), die Polymyositis (PM) und die Einschlusskörperchenmyositis (IBM). Sie werden im Wesentlichen jenseits des 50. Lebensjahres diagnostiziert und sind durch Muskelschwäche, aber auch durch systemische Manifestationen, z.B. kardiale und pulmonale Affektionen gekennzeichnet. Sind dabei oropharyngeale und ösophageale Muskulatur involviert, können Schluckstörungen resultieren, am häufigsten bei der IBM (bei bis zu 86% der Patienten). Im Verlauf können sich schwerste Beeinträchtigungen entwickeln, die zur Vermeidung einer Mangelernährung und lebensbedrohlicher Aspirationspneumonien einer non-oralen Ernährung bedürfen.Material und Methoden: Bisherig liegen überwiegend klinische, videofluoroskopische, manometrische und histologische Untersuchungen vor. Videoendoskopische Untersuchungen der Schluckfunktion finden sich nur vereinzelt.In der vorliegenden retrospektiven Studie wurden die klinischen, videoendoskopischen und videofluoroskopischen Daten von 14 Patienten mit Myositis erhoben und nach evaluierten Scores ausgewertet.Ergebnisse: In der videoendoskopischen Untersuchung fanden sich typischerweise hypopharyngeale, symmetrische Residuen von Speichel, Sekret, Nahrung und Flüssigkeiten mit der Gefahr des Überlaufs in den Aditus laryngis. Die videofluoroskopische Analyse ergab ein differenziertes Bild der Beeinträchtigungen von pharyngealer Konstriktion und der Funktion des OÖS. Die pharyngealen Residuen erhöhten insbesondere beim Nachschlucken das Risiko für eine intradeglutitive Penetration/Aspiration.Diskussion: Es zeigte sich, dass es sich bei myositisbedingter Dysphagie nicht nur um eine pharyngeale Transportstörung von Nahrung und Flüssigkeit, sondern auch von Speichel und Sekret handelt sowie ein multifaktorielles Geschehen.Fazit: Daraus folgt, dass bei Patienten mit Dysphagie bei Myositis sowohl eine videoendoskopische als auch eine videofluoroskopische Abklärung erforderlich ist, um eine an den pathophysiologischen Ursachen orientierte Therapie zu ermöglichen: gezielte Kräftigung erhaltener muskulärer Strukturen, Vermittlung geeigneter kompensatorischer und adaptiver Strategien, einschließlich Speichelmanagement, Indikationsstellung von Botoxbehandlung/Bougierung des Oberen Ösophagussphinkters/Myotomie, PEG