Seltene Variante eines low-grade Osteosarkoms des Sinus sphenoidalis

Abstract

Einleitung: Osteosarkome im HNO-Bereich sind eine Seltenheit. Von 2-3 Fällen pro 1 Mio. Einwohner pro Jahr sind weniger als 7% im kraniofazialen Bereich lokalisiert. Ein Auftreten im Bereich der Schädelbasis ist eine Rarität. In unserer Poliklinik stellte sich eine Patientin mit gelegentlicher Epistaxis nasi links als einzigem Symptom vor. Methoden: Endonasal zeigte sich eine kugelige Raumforderung an der Concha nasalis media links. Im MRT mit CISS-Sequenz war diese tumorsuspekt im Sinne eines Plattenepithelcarcinoms, da sie das Os sphenoidale, den linken Processus pterygoideus und die Seitenwand des Sinus sphenoidalis links destruierte. Da der Prozess kaum Größenprogress zeigte, wurde von einem niedrig malignen Tumor ausgegangen. Ergebnisse: Eine initiale Biopsie ergab einen riesenzellhaltigen, myxoiden Tumor ohne Malignität. Bei klinisch suspektem Bild mit ossärer Destruktion wurde das Gewebe abgetragen, histologisch zeigte es einen Chondromyxoidfibrom-artigen Tumor mit irregulärer Osteoidbildung. In der Integration mit der Bildgebung bei lokaler Aggressivität wurde der Tumor als seltene Variante eines niedrig malignen Chondromyxoidfibrom-artigen Osteosarkoms eingestuft. Nach Ausschluss von Metastasen erfolgte gemäß Beschluss der interdisziplinären Tumorkonferenz die endonasale Nachresektion in der Keilbeinhöhle links (R0). Die Patientin war in der regelmäßigen Nachsorge beschwerdefrei. Schlussfolgerungen: Da kraniofaziale Osteosarkome extrem seltene Tumore sind, gibt es kein standardisiertes therapeutisches Vorgehen. Literaturdaten legen nahe, dass diese grundsätzlich eine benignere Biologie als konventionelle Osteosarkome haben. Ein möglicher Nutzen für das krankheitsfreie und das Gesamtüberleben durch eine adjuvante Radiatio oder Chemotherapie ist nicht gesichert.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an