Letales Mittelliniengranulom - Ein Fallbericht

Abstract

Einleitung: Das sehr seltene extranodale Nk/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ, auch "letales Mittelliniengranulom", gehört in die Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome, ist mit einer Epstein-Barr-Virus (EBV)-Infektion assoziiert und durch einen sehr aggressiven Verlauf charakterisiert. Die mediane Überlebenszeit beträgt 6 Monate, die 5-Jahres-Überlebensrate 22%.Methoden: Es wird der Erkrankungsverlauf eines 72-jährigen Patienten geschildert, der im März 2012 an den Nasennebenhöhlen operiert worden war. Danach kam es zu einer zunehmenden endonasalen Borkenbildung und Entzündung. Ergebnisse: Histologisch ergab sich der Verdacht auf einen M. Wegener, der laborchemisch nicht zu bestätigen war. Es wurde trotzdem eine Therapie mit Cotrimoxazol und Prednisolon begonnen. Darunter kam es zu einer Remission, die mit Azathioprin sowie Kortison in absteigender Dosierung weiterbehandelt worden war. Ca. 4 Wochen später, unter 10 mg Kortison kam es zu einer massiven Progression des endonasalen Befundes sowie zur Auftreibung der Oberlippe sowie der Wangen. Histologisch war nun ein EBV-assoziiertes, angiozentrisches bzw. angiodestruktives, peripheres T-Zell-Lymphoms vom nasalen Typ nachweisbar. Im durchgeführten Ganzkörper-CT sowie einer Knochenmarkspunktion ließ sich keine weitere Ausbreitung des Lymphoms feststellen.Es wurde daraufhin mit einer Chemotherapie nach dem Chop-Protokoll (Cyclophosphamid, Hydroxydaunorubicin, Oncovin®, Prednisolon) begonnen. Da es darunter ebenfalls nicht zu einer Besserung kam wurde auf Cytarabin (AraC) umgestellt. Darunter war der Lokalbefund langsam rückläufig, und es wurde zusätzlich noch eine lokale Radiatio angeschlossen.Schlussfolgerungen: Bislang existieren keine definierten Therapieprotokolle für diese sehr aggressive Erkrankung. Diskutiert werden eine sofortige hochdosierte Strahlentherapie versus primärer oder adjuvanter Chemotherapie.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an