Hemofilia adalah penyakit yang disebabkan karena defisiensi faktor VIII (hemofilia A) dan faktor XI (hemofilia B). Penyakit ini terjadi karena adanya gangguan pada fungsi pembekuan darah. Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui hubungan pengetahuan dan sikap orangtua terhadap perawatan pasien dengan hemofilia di Provinsi Aceh. Jenis penelitian adalah analitik observasional dengan pendekatan cross sectional. Populasi dalam penelitian ini adalah orangtua dari pasien hemofilia yang terdaftar di Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia Provinsi Aceh. Sampel diambil menggunakan teknik non probability sampling dengan metode accidental sampling dengan jumlah sampel 32 orangtua pasien. Pengumpulan data dilakukan dengan menggunakan kuesioner. Analisa data dilakukan secara univariat dan bivariat dengan menggunakan uji Chi-square (?=0,05). Hasil penelitian diperoleh mayoritas pengetahuan orangtua mengenai perawatan pasien hemofilia adalah pada tingkat baik 81,8 % dan pada tingkat tidak baik 18,2%. Hasil penelitian mengenai sikap orangtua didapatkan mayoritas sikap orangtua yang baik terhadap perawatan 72,7% dan sikap orangtua yang tidak baik terhadap perawatan 27,3%. Pada hasil Fisher Test diperoleh bahwa ada hubungan bermakna antara pengetahuan orangtua terhadap perawatan pasien hemofilia di Provinsi Aceh (p=0,02) dan ada hubungan yang bermakna antara sikap orangtua terhadap perawatan pasien hemofilia di Provinsi Aceh (p=0,02). Kesimpulan penelitian ini adalah terdapat hubungan antara pengetahuan dan sikap orangtua terhadap perawatan pasien hemofilia di Provinsi Aceh
