Составление регистра больных детей первичным иммунодефицитным состоянием в Белгородской област

Бочарова, К. А.

DSpace at Belgorod State University

РЕГИСТР ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНЫМИ ИММУНОДЕФИЦИТАМИ В БЕЛГОРОДСКОЙ ОБЛАСТИБочарова К.А.Белгородский государственный национальный исследовательскийуниверситет, РоссияПервичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) относятся к группе тяжёлых генетически обусловленных заболеваний. Большинство ПИДС дебютирует в раннем детском возрасте повышенной склонностью к инфекциям. В настоящее время описано более 180 форм ПИДС, частота их встречаемости от 1:10000 человек (ESID). По данным PACID, в среднем в США от момента появления первых клинических симптомов ПИДС до постановки диагноза проходит около 14 лет. К моменту верификации диагноза пациенты имеют тяжелые необратимые поражения жизненно­важных органов или погибают от инфекционных осложнений.На территории Белгородской области предприняты меры, направленные на повышение выявляемое™ ПИДС и составление регистра больных ПИДС. Были проанализированы сведения более чем о 5000 детях, проживающих на территории области, обратившихся за медпомощью по поводу частых заболеваний и с подозрением на ПИДС, и результаты их обследования на базе МБУЗ Детская поликлиника №4.Синдромы значимой недостаточности антител характеризовались множественными повторными или хроническими гнойными инфекциями слизистых оболочек дыхательных путей, JIOP-органов, глаз, пиодермией, гнойными инфекциями мягких тканей (абсцесс, флегмона, лимфадениты) и костей. Частота банальных ОРЗ, как правило, оставалась нормальной. Напротив, у детей с дефектами антителопродукции (селективный дефицит IgA, транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия) серьезные гнойные инфекции наблюдались редко, "частые ОРЗ" в 56 % случаев, у части детей (до 42 %) отмечались повторные не гнойные инфекции ЛОР- органов, и поверхностная рецидивирующая пиодермия (до 10 % случаев).При хронической гранулематозной болезни у детей отмечались гнойные инфекции кожи и подкожной клетчатки (80 %), БЦЖ-иты (78 %), абсцессы печени (80 %), гнойные лимфадениты (73 %), легочные инфекции (82 %). Повышенной частоты ОРЗ не отмечалось.Таким образом, "частые ОРИ" у детей с ПИДС отмечались не более чем у 30 % исключительно с легкими селективными (селективный дефицит IgA) или транзиторными (транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия) формами иммунной недостаточности. Если сопоставить эту цифру с количеством детей (5000), обратившихся к иммунологу в связи с частой заболеваемостью, но не имевших признаков ПИДС, то станет ясным, что обследование часто болеющих детей приводит к выявлению диагноза первичного ИДС крайне редко (менее 1 %).36

Регистр пациентов с первичными иммунодефицитами в Белгородской области

http://dspace.bsu.edu.ru/bitstream/123456789/7770/1/Bocharova%20K.A._Registr_patsientov.pdf

Регистр пациентов с первичными иммунодефицитами в Белгородской области

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

DSpace at Belgorod State University