Проявление и распространение селективного дефицита иммуноглобулина А (гипо-IgA

Бочарова, К. А.

DSpace at Belgorod State University

ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА: СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IGAБочарова К.А.Белгородский государственный национальный исследовательскийуниверситет, РоссияК сегодняшнему дню описано более 150 форм первичных иммунодефицитных состояний (ПИДС), для большинства определены генетические дефекты. Наиболее часто среди ПИДС встречается селективный дефицит иммуноглобулина А (гипо-IgA). Распространенность его составляет от 1:163 до 1:875, среди мужчин и женщин встречается с одинаковой частотой, большинство случаев являются спорадическими. Однако, в Российском национальном регистре ПИДС, существующем с 1989 года, имеются сведения менее чем о 1000 пациентов с гипо-IgA, что связано с гиподиагностикой данного заболевания. Следовательно, в настоящее время в РФ могут проживать до 300 000 человек с не диагностированным ПИДС. Данная ситуация приводит к тому, что больные длительное время не получают патогенетическую терапию, у них формируются очаги хронической инфекции, приводящие к инвалидизации и ухудшению прогноза. Клиническая картина гипо-IgA разнообразна, в зависимости от преобладающего поражения выделяют различные варианты течения по поражению той или иной системы. Манифестная форма характеризуется рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями JIOP-органов, дыхательной системы и ЖЕСТ. Поднаблюдением в нашей клинике находится мальчик И., 1997 г.р. До 3 лет -  неосложнённые ОРИ, до 8 раз в год. Семейный анамнез не отягощён. Клинический дебют -  в возрасте 3 лет, двухсторонняя пневмония. Проводилась массивная терапия, переливание в/в иммуноглобулина (без определения уровня сывороточных). Выписан с улучшением состояния. В 3,5 года выставлен диагноз бронхиальная астма. В 4 года выявлено резкое снижение IgA (< 0,05 г/л), выставлен диагноз -  ПИДС: селективный дефицит IgA. Заболеваемость ОРИ на протяжении всего периода наблюдения составляет 1-2 раза в месяц (в том числе, ринофарингиты, гаймориты (3)). По поводу чего ребенок получает курсыантибактериальных препаратов широкого спектра действия до 6 раз в год. При повторных иммунологических обследованиях сохраняется стойкое снижение показателей IgA <0,05 г/л .Больные с клинически проявляющимся селективным иммунодефицитом IgA нуждаются в тщательном наблюдениииммунологом, при развитии тяжелых инфекций по пожизненнымпоказаниям в заместительной терапии препаратами внутривенных иммуноглобулинов и профилактической анитбактериальной терапии при наличии хронических очагов инфекции.35

Вопросы диагностики первичного иммунодефицита: селективный дефицит IGA

http://dspace.bsu.edu.ru/bitstream/123456789/7771/1/Bocharova%20K.A._Voprosy_diagnostiki.pdf

Вопросы диагностики первичного иммунодефицита: селективный дефицит IGA

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

DSpace at Belgorod State University