Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2016A Doença de Moyamoya é uma patologia cerebrovascular de etiologia desconhecida, caracterizada por estenose bilateral progressiva da porção terminal da artéria carótida interna e seus ramos principais. Associa-se ao desenvolvimento de uma rede de vasos colaterais na base do crânio cujo padrão angiográfico faz lembrar uma “nuvem de fumo”. É uma entidade rara, mais comum em países asiáticos, afetando predominantemente crianças até aos 10 anos de idade, embora também possa ser diagnosticada em indivíduos de idade adulta. A apresentação clínica é variável e inclui manifestações de isquémia e de hemorragia cerebral, cefaleias, défice cognitivo, entre outros. Não existe terapêutica médica específica para prevenir a progressão da doença e, atualmente, o principal tratamento consiste na revascularização cerebral através de diversas técnicas cirúrgicas. Foi feita uma análise retrospetiva de todos os casos diagnosticados com Doença de Moyamoya no Centro Hospitalar Lisboa Norte nos últimos 10 anos. Dos 14 casos encontrados, descrevem-se com maior pormenor os casos de 6 crianças com Acidente Vascular Cerebral e este padrão de vasculopatia, sujeitas a cirurgia de revascularização neste Centro. Por fim, apresenta-se uma revisão da literatura, com enfoque no diagnóstico, especificidade do padrão neuroimagiológico e tratamento cirúrgico.Moyamoya Disease is a cerebrovascular disorder of unknown etiology, characterized by progressive bilateral stenosis of the terminal portion of the internal carotid artery and its major branches. This disease is associated with the development of a network of collateral vessels in the brain base, whose standard angiographic resembles a "cloud of smoke." It is a rare disorder, more common in Asian countries, affecting predominantly children under 10 years old, but also described in adults. The clinical presentation is variable and includes manifestations of cerebral ischemia, cerebral hemorrhage, headache, cognitive impairment, among others. There is no specific medical therapy in order to prevent the disease progression. The main treatment consists nowadays in some surgical revascularization techniques. We present a retrospective analysis of Moyamoya patients diagnosed in Centro Hospitalar Lisboa Norte in the past 10 years. Of the 14 cases found, 6 children with acute stroke and this pattern of cerebral vasculopathy, who underwent revascularization surgery, are described with greater detail. A review of the existing literature was also carried out, focusing on the neuroimaging specificity diagnosis standard and surgical treatment
