Trajber Horvat, Anja

Vučinič Dugonik, Aleksandra

Slovene

Digital repository of Slovenian research organizations

Obravnava bolnika s sumom na bazalnocelični in ploščatocelični  karcinom kože   Workup of a patient with suspected basal cell and squamous cell carcinoma of the skin  Aleksandra Dugonik, Anja Trajber Horvat    Povzetek  Keratinocitni karcinomi, imenovani tudi ne-melanomski kožni rak (NMKR) predstavljajo najpogostejšo obliko rakavih obolenj pri Kavkazijski rasi. Rak keratinocitnih celic delimo na bazalnocelični (BCC) in ploščatocelični karcinom (PCC), ki se lahko izrazita z različnimi kliničnimi slikami tako v »in-situ« kot invazivni obliki. Keratinocitni tumorji nastanejo najpogosteje na fotoeksponiranih predelih kože, kjer se lahko oblikujejo tudi prekarcenogene lezije .V večini  primerov lezije rastejo počasi, kljub temu lahko naredijo večj  destrukcije okolnega tkiva, s funkcijsko in estetsko prizadetostjo. V nasprotju z BCC, PCC pogosteje metastazira tako v regionalne bezgavke kot tudi oddaljene organe. Glavni rizični faktor za pojav BCC in PCC je  svetli  fenotip kože,  izpostavljanje UV svetlobi       (sonce, solarij, PUVA), drugi  sprožilci so ionizirajoče sevanje, arzen in nekatere organske spojine, okužba s papiloma virusom, kronično vnetje z ulceracijami kože, imunosupresivna zdravila in BRAF inhibitorji, določene genodermatoze. Kirurško zdravljenje je še vedno standardni nači  zdravljenja, nove možnosti predstavljajo lokalni imunomodulatorji  in biološki zdravili vismodegib in cemiplimab.  Klju čne besede:  nemelanomski kožni rak, bazalnocelični karcinom , ploščatocelični karcinom, aktinična keratoza , keratoakantom    Bazalnocelični karcinom (BCC)   BCC nastane iz nediferenciiranih zarodnih celic interfolikularnega  epidermisa; v 1/5 primerov pa se lahko razvije iz organoidnih, epidermalnih  nevusov in drugih benignih kožnih tumorjev.  Gre za počasi rastoč tumor,  ki lahko raste lokalno agresivno.  Če se v središču BCC pojavi plitka erozija,  govorimo o BCC rodens. Kadar gre za globljo ulceracijo s propadom  globljega tkiva, gre za BCC terebrans.  BCC zelo redko (do 0,1 %) metastazira v lokalne bezgavke, pljuča, jetra.  Lahko se pojavi kjerkoli na koži, večinoma nastane na glavi in vratu, lahko  se pojavi tudi na drugih fotoeksponiranih predelih kože (ramena, hrbet,  prsni koš).  Klini čno ločimo 3 tipe BCC, najpogosteje v 60  %, nastane nodularni tip  z izgledom rožnate ali biserne papule, na površini so tipično prisotne  teleangiektazije. Običajno ga najdemo na glavi, lahko se pojavi tudi  drugje na koži. V 30 % se pojavlja superficialni/površinsko rastoč tip , ki  se kaže kot ostro omejena eritematozna, drobno luščeča makula ali plak.  Ta tip je pogostejši pri mlajših ljudeh (pred 40. letom starosti) na trupu ali  okončinah. Najredkeje (v 10 %) se pojavlja sklerozirajoči/morfeiformni tip  v  obliki induriranega, belkastega, brazgotini podobnega neostro mejenega  žarišča. Najpogosteje ga najdemo na glavi.   Vsi trije tipi so lahko pigmentirani ali ulcerirani, zaradi česar lahko BCC  včasih spominja na melanom. Diferencialno diagnostično moramo pomisliti tudi na druge benigne tumorje (s boroična keratoza, dermatofibrom,  angiofibrom, adneksalni tumorji, dermalni nevusi) in prekanceroze (aktinič a keratoza,  Mb. Bowen) ali karcinom Merklovih celic.  Ploščatocelični / skvamoznocelični KARCINOM (PCC)   PCC nastane zaradi maligne proliferacije keratinocitov v epidermisu ali  kožnih priveskih. Gre za večstopenjsko maligno alteracijo od  prekanceroze (aktini čna keratoza), preko »in- situ« oblike raka (Morbus  Bowen), do invazivne oblike PCC.   18. šola o melanomu Onkološki inštitut Ljubljana                      03. & 04. marec 202214Sivo cono med benigno in maligno lezijo predstavlja keratoakantom. Gre  za manj agresivno lezijo s centralnim keratotičnim čepom, ki hitro raste,  povzroča lokalno destrukcijo tkiva in običajno ne metastazira. PCC se lahko pojavi kjer koli na koži, najpogosteje ga odkrijemo na  kronično fotoeksponiranih predelih kože obraza, vratu, podlahteh, hrbtiščih  rok in v obnohtjih.   V nasprotju z BCC, ki zelo redko zaseva, PCC metastazira v 2–5  % v  regionalne bezgavke, kasneje pa tudi oddaljene organe (pljuča, jetra,  možgani). Lokalno lahko raste infiltrativno v mišice, fascije, kosti, hrustanec  in ovojnice živcev.  PCC se na koži običajno kaže kot rjavo rumena ali siva hiperkeratotična  lezija, z vnetno infiltriranim robom. Če se razvije iz aktinične keratoze, je  običajno bolj ploščat, sicer pa lahko v nekaterih primerih zaradi eksofitične  rasti spominja na bradavico.  Če nastane na aktinično neokvarjeni koži, je v začetku podoben  luščečemu plaku ali rožnati papuli.   PCC se lahko pojavi tudi na sluznicah. Pri starejših kadilcih se lahko na  ustni sluznici iz levkoplakije razvije verukozni karcinom (oralna floridna  papilomatoza). Prav tako se lahko SCC razvije v področju spolovila iz  levkoplakije ob kroničnem vnetju (npr. pri lichen sclerosus et atrophicus) ali  kot erytroplasia Queyrat (eritematozna erodirana plošča na glansu penisa,  koronarnem žlebu, prepuciju ali vulvi).   Diferencialno diagnostično moramo izključiti druge oblike kožnega raka  (BCC, amelanotični melanom, atipični fibroksantom), kronično piodermijo, virusne bradavice in keratoakantom.  V predelu spolovila pomislimo na  kondilome, Bowenoidno papulozo.    Laboratorijske preiskave pred napotitvijo niso potrebne.    Začetna oskrba in prepoznavanje  NMKR   Opozorilni znaki za NMKR so:    - nekaj mesecev prisoten eritroskvamozni plak, ki se počasi veča   - več mesecev prisotna ulceracija, ki ne celi  -  hiperkeratotične lezije z infitriranimi robovi na aktinično okvarjeni koži - verukoidna, hitro rastoča lezija na kronično vneti koži, kronični rani ali sluznicah - solitarna , nodularna, rožnato biserna lezija   Diagnostika NMKR  NMKR potrdimo klinično ali dermatoskopsko ob značilni obliki NMKR, v nasprotnem primeru opravimo  biopsijo kožne lezije in histopatološko preiskavo.   Zdravljenje  NMKR  Pri začetnih spremembah (aktinične keratoze) in tumorjih z majhnim  tveganjem za ponovitev (superficialni BCC, Mb. Bowen) je izborno zdravljen z lokalnimi imunomodulatorji (igenol mebutat, imikvimod, 5-fluorouracil) in destruktivnimi metodami (krioterapija, kiretaža, elektrodisekacija),  pri obsežnejših in multiplih spremembah lahko izvedemo fot dinamsko ali radioterapijo. Zlat standard zdravljenja NMKR še vedno predstavlja kirurška ekscizija tumorja, varnostni rob je odvisen od tveganja za recidiv. Zdravljenje z biološkimi zdravili za BCC (vismodegib) in PCC (cemiplimab) je namenjeno bolnikom z zelo invazivnimi in destruktivnimi oblikami raka, kjer je zdravljenje z drugimi metodami ne zagotavlja odstranitve celotne tumorske mase, pri metastatski obliki ali multiplih NMKR.      18. šola o melanomu Onkološki inštitut Ljubljana                      03. & 04. marec 202215Zgodnje odkrivanje, preprečevanje in kontrolni  pregledi   Za zgodnje odkrivanje in prepreč vanje novih in/ali recidivantih NMKR  je ključna primarnapreventiva (redno samopregledovanje kože, fotoprotekcija). Vse bolnike po diagnosticiranem NMKR  je smiselno pregledati vsaj enkrat v obdobju  3 do 6 mesecev po zdravljenju. Ob pregledu ocenimo pooperativno rano,  tipamo regionalne bezgavke in opravimo celotni pregled kože telesa.   Doživljenjsko spremljanje bolnikov v večini zdravstvenih sistemov ni  mogoče, zato je priporočljivo individualno spremljanje zgolj visokorizičnih bolnikov (pri dermatologu) na 6 do 12 mesecev prvih 3 do 5 let. Ob dednih sindromih (Gorlinov sindrom) in imunskih pomanjkljivostih (npr.po transplantaciji  solidnih organov) je potrebno doživljenjsko spremljanje na 3 do 6 mesecev  s strani dermatologa ali osebnega zdravnika, pri omenjenih skupinah je tudi  smiselna ter pija s sistemskimi retinoidi.     Stopnja nujnosti  obravnave pri sumu na NMKR  Ob visokem kliničnem sumu na NMKR osebni zdravnik napoti bolnika k  dermatologu pod stopnjo nujnosti 2, hitro za dermatoskopsko verifikacijo  lezije in odločitev o nadaljnji terapiji.  Bolnika s prekancerozo (aktinične keratoze) napotimo  pod stopnjo nujnosti 3, redno.    Literatura  1. Burgdorf, W., Plewig, G., Wolff, H.H., Landthaler, M. Braun-Falco’s Dermatology. 3rd ed. 2009; 1348-76.  2. Bolognia, J., In Schaffer, J. V., & In Cerroni, L. Dermatology.4th ed. 2018;1872-1893  3. Priporočila za obravnavo bolnikov z bazalnoceličnim karcinomom. Pridobljeno 10.07.2019 iz: htps://www.onkoisi/fileadmin/onko/datoteke/ Revija_Onkologija/2019/letnik XXIII/Priporocila za_obravnavo bolnikov_z bazalnocelicnim karcinomom.pdf   4. Diagnosis and treatment of invasive squamous cell carcinoma of the skin: European consensus-basedinterdisciplinary  guideline. Pridobljeno 11.07.2019 iz: https://www.eado.org/medias/Content/Files/2015-Stratigos-EurGuidelineSCC EJC.pdf  5. Kansky A, Miljkovi ć J, Dolenc-Voljč M. Kožne in spolne bolezni: III . dopolnjena izdaja. Maribor: Medicinska fakulteta;  Ljubljana:Medicinska fakulteta; Ljubljana: Združenje slovenskih dermatovenerologov, 2017; 325-9.  18. šola o melanomu Onkološki inštitut Ljubljana                      03. & 04. marec 202216

Workup of a patient with suspected basal cell and squamous cell carcinoma of the skin

https://dirros.openscience.si/Dokument.php?id=19456&dn=

Workup of a patient with suspected basal cell and squamous cell carcinoma of the skin

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Digital repository of Slovenian research organizations