Anžič, Jožica

Digital repository of Slovenian research organizations

ZNAKIRAKAPRI OTROKUJoŽica AnžičIzalečekRak je redka bolezen v otroštvu' Pozna prepoznava ima lahko neugodne po-sledice za izid bolezni. Znaki otroških novotvorb so pos/edica tumorske bule inmotenj, ki jih bula povzroči na okolnih zdravih tkivih. lzrodne celice lahkoizločajo snovi, ki povzročib sisŕemske znake bolezni' opisani so klinični znakinajbolj pogostih vrst raka pri otroku. Nekatere podedovane motnje so pove-zane s povečanim tveganjem za nastanek raka. Tudi pri otrocih, ki so preboleliraka, je višja verjetnost nove novofuorbe' Zdravniki se morajo zavedati mož-nosti raka v otroštvu. Pri pregledu vsakega bolnika mora zdravnik poskušatinajti razlago za bolezenske znake. Skrbna anamneza in pregled lahko pripo-moreta k zgodnjemu odkitju bolezni.AbstractCancers in children are rare dlseases. A delayed recongnition could haveadverse effects on the outcome of the dlsease. Signs and symptoms of child-hood malignancies are due to a tumor mass and its effect on surrounding nor-mal Ússues. Subsŕances secreted by the neoplastic cells can produce sys-temic disturbances. Usual presenting clinical features of the most commonchildhood cancers are described. Some genetic disorders are associated withan increased risk of malignancy. The survivors of pediatric cancer also have anincreased disposition for a second neoplastic disorder. Physicians must beaware of childhood cancer. ln evaluating any patient the physician should try tofind an explanation for his / her signs and symptoms. A careful history andexamination could help for an ealier recognition of cancer.UvodRak pri otroku je redka bolezen in zdravnik v osnovnizdravstveni mreŽi bo zeloredko srečal onkološko bolnega otroka. Po drugi strani pa je rak pri otroku vzdravstveno razvitih deŽelah popuĺacijsko pomembna bolezen, ker sodi mednajpogostejše vzroke smrtnosti otrok. Prepozna prepoznava bolezni ima lahkousod ne posledice za izid zdravljenja.Rak nima zanj specifičnih simptomov in znakov. Vidne bule so lahko tudi po-sledica vnetja, malformacija ali nedolŽen tumor. Tudi sistemski paraneopla-stični znaki novotvorbe niso speciÍični in so lahko izraz nerakavih bolezni.Yzľoki za simptoĺne jn zĺake rakaVidne buleVidna bula je lahko opozorilni znak primarnega tumorja ali pa Že predstavlja re-gionalne zasevke (povečane bezgavke) ali sistemske zasevke. Tumorji, ki po-16gosto opozore nase z nastankom vidne bule na površini telesa, so: maligni lim-Íomi, tumorji mehkih tkiv, kostni tumorji, nekateri teratomi' Pri zunanjem pregle-du otľoka lahko pogosto opazimo oddaljene zasevke pri nevroblastomu (inf|l-tracija orbite, podkoŽni zasevki). Nekateri lĺmfomi in otroške |evkemije tudi za-sevajo v koŽo. Akutna limfatična levkemija lahko povzroči povečanje testisov.Nekateri tumorji, ki vzniknejo globoko v notranjosti telesa, hitro toliko naraste-jo, da razobličijo telesne obrise in vzbudijo sum na bolezen (npr. velik trebuhzaradi Wilmsovega tumorja, nevroblastoma ali hepatoblastoma).Moteno delovanje in poškodba zdravih tkiv zaradi ekspanzivne buleSimptomi in znaki, ki so posledica okvare zdravih sosednjih struktur, so odvis-ni od mesta bule in njene velikosti. Ni pomembno, ali jih povzročajo primarnitumor ali njegova metastaza, tudi vrsta tumorja ni pomembnaBolecina je pogost simptom, ki nastopi zaradi okvare sosednjih tkiv ob ekspan-zivnitumorski rašči (npr. bolečine v kosteh pri akutnih levkemijah, glavoboli primoŽganskih tumorjih, bolečine v trebuhu zaradi tam nastajajočega tumorja,bolečina pri kostnem raku).Zaradi pritiska tumorja na moŽganske Živce ali zaradi njihove neoplastičneinfiltracije se pojavijo izpadi v delovanju moŽganskih Žĺvcev. Zaradi ovire pre-toka likvorja se pojavlja bruhanje.Tumorji v orbiti ovirajo premike očesnega zrkla in povzročajo eksoftalmos'Tumorji v mediastinumu povzroče lahko klinično sliko sindroma zgornje votlevene zaradi motenj odtoka iz drenaŽnega področja te vene, tj' oteklino obraza,vratu in tudĺ zgornjih udov.lntraluminalni B limfomi prebavil povzročajo prebavne motnje kot npr. obsti-pacijo ali celo subileus pri otroku, ki je imel poprej urejeno prebavo.Razrast tumorja ob zadajšnji telesni steni v spinalni kanal ali epiduralni zasev-ki tumorja povzroče Žariščne nevrološke znake vključno z motnjami sfinktrasečnega mehurja in analnega sfinktra'Sistemski znaki zaradi novotvorbeSistemski znaki in simptomi, ki spremljajo raka, so pestri in številni. Ti znaki soposledica aktivacije citokinske mreŽe, patološke presnove zaradi tumorskihcelic, specifĺčnih hormonov in hormonom podobnih snovi, ki jih izločajotumorske celice. Tako npr. maligne limfome spremljajo tako imenovani B simp-tomi: vročina, hujšanje in pretirano znojenje' Z laboratorijskimi preiskavamilahko odkrijemo še pospešeno sR eritrocitov in anemijo'Pľi bolnikih z akutno limfatično levkemijo je lahko motena presnova kalcija sklinično izrażenimi znaki hiperkalcemije.Nevroblastom, nekateri jetrni tumorji, tumorji germinalnih celic in adrenalnitumorji izločajo hormone ali hormonom podobne snovi s sistemskim učinkom.Znaki in siĺnptomi pogostfü vľst otľoškegarakaAkutne levkemijeNajpogostejša vrsta otroške levkemije je akutna limfatična levkemija, njenanajpogostejša različica pa tako imenovani običajni tip otroške akutne levkemi-17je (po imunofenotipu ustreza nezrelim B celicam). Pojavlja se največ pri otro-cih v starosti od treh do pet let (1). Zgodnji opozorilni znaki bolezni so zaradipomanjkljive dejavnosti kostnega mozga in znaki zaradi širjenja bolezni znotrajkosti. Zaradi razvijajoče se anemije postaja otrok bled, nerazpoloŽen, manjtelesno zmogljiv. Zaradi granulocitopenije pogosteje zboleva za okuŽbami.Končno se pojavijo tudi pikčaste krvavitve in modrice zaradi trombocitopenije.Bolezen pogosto spremljajo bolečine v skeletu, največ v spodnjih udih.Biološko agresivnejše podvrste bolezni kot npr' levkemija T celičnega izvora inlevkemije zrelih B celic opozorijo nase z drugačno kliniöno sliko. Zaradi hitreproliferacije tumorskih celic in njihovega ekstramedularnega kopičenja včasihteŽko ločimo, ali gre za razširjen lĺmfom ali levkemijo. Govorimo o sindromulevkemije/limfoma (po definiciji govorimo o levkemiji, kadar maligne celicepredstavljajo več kot 30 % celic z jedrom v kostnem mozgu). Na takšno bole-zen pogosto opozorijo močno povečane bezgavke, simptomi zaradi povečanevranice in jeter ali sindrom zgornje votle vene. lzjemoma boĺezen odkrijemoslučajno' npr. pregled hemograma zaradi banalne sočasne okuŽbe odkrijehudo levkocitozo in limfoblaste v diferencialni krvni sliki.Zelo redko opozore najprej na bolezen znaki ekstramedularne levkemične infil-tracije kot npr. enostransko povečanje mod ali priapizem pri deckih.Čeprav je leptomeningealna levkemična infiltracija ob diagnozi akutne lim-fatične levkemije pogosta, pa jo običajno ne spremljajo klinični simptomi inznaki.Tudi akutna mieloična levkemija se lahko kaŽe z znaki zatĄevanja funkcijezdravega kostnega mozga, včasih tudi z bolečinami v kosteh. Pri tej vrstibolezni redkeje najdemo povečane bezgavke, lahko pa otipamo znatnopovečano vranico alijetra. Včasih bolezen spremljajo infiltrati v dlesnih, koŽi aliorbitalni klorom. Bolezen lahko spremljajo znaki nagnjenosti h krvavitvam, nesamo zaradi tromobocitopenije ampak tudi zaradi koagulacijskih motenj, ki jihsproŽi mieloična levkemija.Maligni IimfomiNe-Hodkinovi maligni limfomi so pri otroku visoko maligne novotvorbe. Začetnisimptomi/znaki ne-Hodgkinovĺh limfomov so odvisni od primarnega mestabolezni in hitrosti maligne proliferacije. Bulo lahko zgodĄ opazimo, če neopla-stična preobrazba nastopi v periferni bezgavki.Primarno mesto limfoma in hitrost rasti sta pogosto povezana z imunofeno-tipom limfoma. T celični |imfomi s hitro rastočim mediastinalnim tumorjemlahko zgodaj ogroze Življenje zaradi pritiska na zgornjo votlo veno ali zaradidihalne stiske.B celični limfomi pogosto začno na mestih, ki so Že fiziološko bogata z B celi-cami' tj. na sluznicah zgornjih dihal, Žrela in ustne votline ter v vot|ih prebavnihorganih trebuha. B limfomi v nazofarinksu zapirajo pot zraku skozi nos,povzroče dihanje skozi usta in nočno smrčanje otroka, lahko tudi krvav izcedekiz nosnic. Limfomske mase iz obnosnih votlin lahko infiltrirajo v orbito ali raz-obličijo obraz' Zaradi limfoma se lahko začno majati in izpadati zobje. Primarnilimfomi tonzil in parafaringealni limfomi lahko motijo poŽiranje in včasihpovzroče opazno povečanje bezgavk na vratu.1BB limfomi v trebuhu povzročijo pasaŽne motnje. otrok' ki poprej ni imel teŽav zodvajanjem blata, postane nenadoma obstipiran. lleocekalni lĺmfom lahkopovzroči intususcepcijo in je tako odkrit ob kirurškem posegu zaradi akutnezapore črevesja. Manj pogosto pa abdominalne limfome odkrijemo, ker zati-pljemo tumorsko maso pri pregledu trebuha zaradi (ponavljajočih se) bolečin'Primarni limfomi koŽe (vidnĺ infiltratĺ), skeleta (bolečine) in drugih organov soredki.Ne-Hodgkinovi limfomi se pojavljajo vse otroštvo, vendar so redki pri otrocĺhmlajŠih od 2 let (2). Hodgkinova bolezen je pogostejša pri otrocih starejših od10 let, pod 5. letom starosti je redka (3). Začenja običajno v bezgavkah zgorn-je polovice telesa, pogosto je pridruŽena tudi mediastinalna bolezen' llustra-tivno opisujejo, da tipljemo paket zaradi Hodgkinove bo|ezni povečanih bez-gavk podobno, kot bi tipali orehe v vrečki. Ce začenja bolezen v trebušnih bez-gavkah, lahko dalj časa poteka prikrito.Hodgkinovi bolezni so pogosto pridruŽeni B znaki' tj. vročina, hujšanje in preti_rano znojenje' Ti znaki lahko spremljajo tudi ne-Hodgkinove maligne limÍome.Pri Hodgkinovi bolezni je pogosten tudi hujši srbeŽ koŽe.Možganski tumorjiMoŽganski tumorji so najpogostejše solidne novotvorbe v otroški dobi.Histološko gre za različne vrste tumorja. Za otroštvo so bolj značilni embrion-alni tumorji (npr. meduloblastom, PNET, germinalni tumorji). Pojavljajo pa setudi tumoľji glialnega izvora, podobni tumorji kot pri odraslih. Znaki tumorja sozaradi zvišane intrakranialnega pritiska in/ali Žariščni znaki nevroloških okvarzaradi pritiska tumorja, ki okvarja ali izpodriva zdravo ońotopno tkivo.Pojavljajo se glavoboli, jutranje bruhanje in slabost, lahko pa se otrok le subtil-no vedenjsko spremeni. Pri manjšem otroku lahko zatipamo napeto fontanelo,(pri bolj počasni raŠči' se razvije tudi makrocefalija)' Žariščni znaki so odvisniod mesta tumorja. Tako meduloblastom zadnje kotanje pogosto povzročaataksijo in nĺstagmus. Gliomi debla lahko povzročajo obširne lezije moŽgan-skih Živcev. Pri supraoptičnih tumorjih so lahko prisotne motnje vida in n|stag-mus, spremembe mišičnega tonusa in motorike. Zaradi svoje lege (okvarahipotalamično-hipofizarne osi) ali ker je tumor sam hormonsko aktiven, se primoŽganskih tumorjih lahko pojavijo endokrinološki simptomi'NevroblastomPogosto Že prvi pogled na otroka z nevroblastomom odkrije, da je otrok hudokronično bolan. Na nevroblastom lahko opozore zelo nenavadni in pestri klin-ični znaki, ki nastanejo zaradi oddaljenih zasevkov in sistemskih učĺnkovtumorja. Tumor lahko zgodaj zaseva v kosti, bezgavke, jetra, kostni mozeg,podkoŽje in orbito. Zasevki v orbito povzroče očesni hematom in proptozozrkla. Tumor pogosto izloča kateholamine s posledičnimi sistemskimi znaki(hipertenzija, bledica, znojenje). Nevroblastom lahko izloča tudi enterohormon,ki povzroča hude diareje.Poredkoma nevroblastom lahko spremlja nenavaden opsomioklonus sindrom(poplesavanje zrkel' ataksĺja telesa in mioklonični trzljaji), ki ga verjetnopovzroči avtoimunski proces, povezan s tumorjem.19Primarno mesto nevroblastoma je lahko kjerkoli v poteku perifernega simpatič-nega Živcevja, najpogostejše pa začne v trebuhu (bodisi v retroperitonealnihganglijih ali v sredici nadledvičnice, bolj redko pa v medenici). Pľimarni tumorše pójävlja tudi v zadajšnjem mediastinumu, kjer lahko povzročaznake boleznidihal. Tako iz retroperitonealnega prostora kot iz mediastinuma lahko lokalnovrašča v spinalni kanal in povzroča nevrološke motnje (pareze, motnje delova-nja síinktrov).Nevroblastom' ki izrašča iz vratnega ganglija, lahko povzroči Hornerjev sin-drom.Večinoma se pojavlja nevroblastom pri otrocih do 5 let starosti, kar pribliŽnopolovica bolnikov pa je mlajša od 2 let (4).Wilmsov tumorWilmsov tumor lahko slučajno opazijo svojci ali zdravnik ob preventivnem pre-gledu ali pregledu zaradi druge bolezni. Tumor se razteza nekako navpičnoizpod rebrnega loka navzdol in običajno ne sega prek mediane črte. Tumor seredkeje pokaŽe z makroskopsko hematurl1o. Zaradi vraščanja v urotrakt sepojav'rjo motnje mikcije, kar pa je le izjemoma prvi ali vodilni simptom bolezni.ob diagnozi splošni videz otrok praviloma ni prizadet.Wilmsov tumor je lahko obojestranski.Najpogosteje obolevajo otroci okoli 3. leta starosti (5).RabdomiosarkomRabdomiosarkom je najpogostejši na področju glave in vratu. Pogosto nastanetudi v urogenitalnem področju ali na udih. Druge lokalizacije (telesna stena,retroperitonej, znotraj prsne votline, prebavila, perinej, paraanalno) so manjpogoste.Rabdomiosarkom v orbiti povzroča proptozo. Če se širi ĺz oRL področja,povzroča znake zaradi inÍiltracije okolnih struktur: bolečine v področju obnos-nih votlin ali srednjega ušesa, disfagijo, oteŽeno dihanje na nos, epistakse.Končno lahko razobliči obraz ali zaradi prodora skozi lobanjsko bazo povzročiznake zvišanega intrakranialnega pritiska ali pareze moŽganskih Živcev.Pojavi se lahkotudi kot neboleča bulav mehkih delih obraza in vratu. V uro-geńitalnem podľočju tumor pogosto povzroča mikcijske motnje s hematurijo.Pri deklicah se koščkitumorja lahko izločajo skozi noŽnico. Pridečkih se lahkopojavlja neboleča skrotalna oteklina zaradi paratestikularnega tumorja. Nauoin in telesni steni opazimo rabdomiosarkom kot nebolečo bulo. Ta tumor jenajpogostejši v starosti 2 do 6 let, višja incidenca bolezni pa je tudi pri adoles-centih (6).Kostni tumorjiosteosarkom se pojavlja predvsem v metafizah dolgih kosti. Najpogostejšamesta so: distalna stegnenica, proksimalna tibija in proksimalni humerus. Leredko prizadene plošcate kosti ali aksialni skelet. Ewingov sarkom pa naj-pogosteje nastane v medenici ali v diafizah dolgih kosti. Pogosto prizadenetud1 ploščate kosti. Prizadetideltelesa opozarja z bolečino, kije lahko sprva20nestalna, kasneje pa Vse močnejša. Nad prizadetim mestom se najprej pojavl-ja oteklina, kasneje lahko tudi jasen tumor. Ewingov sarkom pogosto spremljatudi zvišana telesna temperatura, z osnovnimi laboratorijskimi pregledi panajdemo pospešeno SR eritrocitov, včasih tudi anemijo in zvišane levkocite,kar vse zavaja na misel o vnetju. Tipična rentgenska slika za osteosarkom jekrona kostnih spikul v mehkih tkivih nad tumorjem, za Ewingov sarkom paspremenjena kostnina, ki jo primerjajo z videzom prerezane čebule. oba kost-na tumorja sta pogostejša v drugi dekadi Življenja (7).Germinalni tumorjiTumorji izrodnih celic so lahko zreli, nezreli (sčasoma se maligno izrode) alimaligni. Pri majhnem otroku so titumorji pogosto zunaj gonad v mediani linijiali paraaksialno (v trebuhu, prsnem košu, na vratu ali glavi). Pri večjih otrocihpa so ti tumorji pogostejši v gonadah. PokaŽejo se kot vidne bule blizu površjatelesa ali pa nas opozarjajo zznaki motenega delovanja sosednjih organov, nakatere pritiska velika bula v notranjosti telesa' Pri deklicah lahko bula povzročitorzijo ovarija. Če tumorji ĺzločajo horiogonadotropin, se pokaŽejo tudi znakiprezgodnje pubertete (8).Povečano tveganie za rakaNekatere razmeroma pogoste podedovane nepravilnosti so povezane z višjimtveganjem zarazvĄ raka, npr' nevroÍibromatoza in nekateri drugi nevrokutanisindromi. Tudi sporadične kongenitalne malformacije so lahko pogostejepovezane z rakom, npr' anirĺdija (Wilmsov tumor), hemihipertrofija vsega tele-sa ali le enega telesnega dela (Wilmsov tumor, hepatoblastom, karcinomnadledvičnice). Tudi pri nekaterih bolnikih s kromosomskimi nepravilnostmi,kot so npr. osebe z Downovim sindromom ali Fanconijevo anemijo so rakavebolezni pogostejše. Povečano tveganje za nastanek raka imajo tudi bolniki spriľojenimi ali pridobljenimi stanji imunske pomanjkljivosti. Pri ozdravelih odraka je tudi večja nevarnost za ponovno malĺgno novotvorbo (9).ZaključekLe malo verjetno je, da bi zdravnik spregledal rakavo bolezen, če jo v diferen-cialno diagnostičnem razmišljanju upošteva in pozna bolezenske znake rakapri otroku. Poleg skrbne anamneze in pregleda otroka Že nekaj osnovnih labo-ratorijskih pregledov (hemogram, RTG slikanje prsnega koša ali okostja' UZpreĺskava trebuha) dovolj utrdijo sum na maligno bolezen, da zdravnik lahkopravočasno napoti otroka na nadaljnje preiskave in zdravljenje v onkološkicenter.Literatuľa1. Fink FM, Gadner H . Acute Leukaemien in Kindersalter. Wien Med Wochenschr 1991141 : 190-5.212. Patter. Childhood non-Hodgkin's lymphoma. ln: Pinkerton PM eds. Paediatric onco-logy. 1st ed. London: Chapman Hall, 1992:198-214.3. Leventhal BG, Donaldson SS. Hodgkin's disease. ln Pizzo PA, Poplack DG eds.Principles and practice of pediatric oncology. 2nd ed. Phlladelphia : Lippincott, 1989:557-94.4. Lopez-lborB,SchwartzAD.Neuroblastoma.PediatrClinNorthAmlg85; 32 755-78.5. Green MD, D'Angio GJ, Beckwith JB et aĺ. Wilms tumor. Ca 1996; 46: 46-63.6. Mlser JS. Soft tissue sarcomas ln chlldhood. Pediatr Ulln Nońh Am 1985; 32: 779-80'7. Jurgens H, Winkler K, Gobel U. Bone tumors. ln: Plowman PN, Pinkerton CR eds.Paediatric oncology. I st ed. London: Chapman Hall, 1992: 325-50.8. Az|zkhan RD, Caty MG . Teratomas in childhood. Curr opin Pedĺatr 1996; 8:287-92.9. Pratt CB. Some aspects of childhood cancer epidemiology. Pediatr Clin North Am1985;32:541-56.22

Znaki raka pri otroku

http://dirros.openscience.si/Dokument.php?id=11787&dn=

Znaki raka pri otroku

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Digital repository of Slovenian research organizations