Pompe, Franc

Digital repository of Slovenian research organizations

DIAGNosrrčľr ALGoRITMI RAKA ščrľľrcB vAMBIJLANTI sprošrvľ MEDIcINEFranc PompeRak ščitnice je redka bolezen, ki prizadene pribliŽno 1% ljudi, ki so oboleli zamaligno boleznijo. lncidenca zbolevanja je v naših krajih pri Ženskah 2,7 in primoških 1,2 na 100000 prebivalcev. Za primerjavo je to razmerje v kantonuBasel (švica) 7,3 proti 4,1 in na lslandiji celo 10,5 proti 6'6 na 100000prebivalcev. PreŽivetje za desetletno obdobje je za različne histološke tiperazlično in obsega vrednosti od več kot 90% do 0%' relativno preŽivetje' kiupošteva tudi izračunano pričakovano Življenjsko dobo, pa je za Źenske 67o/"in za moške 53%' Golšavost zvečuje tveganje za Ščitnični Íak. V nasprotju zmajhnim številom raka ščitnice je golšavost v Sloveniji, kot alpski deŽeli' ševedno velika; po raziskavi Klinike za nuklearno medicino v Ljubljani so konecprejšnjega desetletja našli golšavost pri 12'/. osnovno- in srednješolcev. Ponavedbi nekaterih avtorjev ima4 -10o/" prebivalstva nodus(e) v ščitnici' velikosti'|-3 cm' Kako iz velikanske mnoŽice ljudi' ki imajo tumorske spremembe vščitnici, izločiti tiste primere, pri katerih sumimo na ľak ščitnice?Zdravnik lahko s temeljito anamnezo in klinĺčnim pregledom usmerja preiskaveV pravo smer, če dobro pozna problematiko, več pa je potrebno storiti tudi zaosveščanje laične populacije.Kadar imamo podatek, da je sorodnik bolnika, ki ga imamo pred seboj, imelmaligen tumor ščitnice, je potrebno razjasnĺti' kakšno vrsto ščitničnega raka jeimel ta sorodnik. Znano je, da se medularni rak ščitnice po'iavlja v četrtiniprimerov v druŽinski obliki in se deduje dispozicija avtosomno dominantno' VdruŽinah z Mb. Recklinghausen, Gardneľjovo boleznijo in Cowdenovimsindromom lahko pričakujemo večjo verjetnost obolenja za rakom ščitnice.Večja je tudi verjetnost, da bo bolnica, ki ima malignom dojke in golšo' obolelatudi za malignomom ščitnice'Etiološki dejavniki: Edini nedvomni dejavnik je ionizirajoče sevanje' ki v nizkihdozah lahko povzroči rakavo tvorbo v ščitnici. Pojavi se običajno po dolgilatenčni dobi več desetletij in verjetnost, da se bo ščĺtnični rakrazvil, raste tudido 30 let po obsevanju.Takih primerov je v Sloveniji malo in še zdaleč nimajotakega pomena kot v razvitem svetu, zlasti v Ameriki, kjer je bilo pred desetletjiobsevanje metoda zdravljenja nekaterih benignih bolezni pri otrocih (tineacapitis, adenoidne vegetacije, angiomi, koŽne spremembe). Kakšen bo učinekeksplozije v černobilu, je še prezgodaj napovedovati.Pomanjkanje joda v prehrani ima le posĺeden pomen, količina joda v prehranipa vpliva le na tip malignoma. Tako lahko pričakujemo več folikularnih rakov vpodročjih, kjer je joda malo, in več bolnikov s papilarnim rakom ščitnice vpodročju ' kjer je joda v prehrani v izobilju.31Znaki: Vsako hitro večanje gomolja v ščitnici predstavlja opozorilni znak zamalignom ščitnice.To velja tudi za multinodozne golše, kjer se lahko zaĺadI rastienega ali več gomoljev pojavijo občutek tiščanja' teŽko dihanje, dolgotrajna aliponavljajoča se zahripanost, teŽave pri poŽiranju' v nekaterih primerih tudibolečnost na pritisk.še posebej je sum na rak ščitnice upravičen pri osebah, ki imajo hormonskoterapijo s tiroksinom in prične gomolj rasti med hormonskim zdravljenjem.Solitaren gomolj pri moških predstavlja 4oo/o večjo verjetnost, da vsebujemaligne celice, kot pri Ženskah. Pri otrocih je ta verjetnost še večja. Ne gledena spol in starost je 1O% verjetnost za maligno spremembo v solitarnemgomolju .\4-ą Rak ščitnice je lahko velik le nekajmilimetrov ali pa tumor meri v premeru več centimetrov. Manjše tumorje lahkoopazimo pri pozornem opazovanju Vratu le, če leŽijo pred tahejo ali pa blizusorednie oor_lršine ščitnične ka.nsl-lle. Tak tl-tmor la.hko onazimo le nri s'_Ihihljudeh' ki imajo dolg Vrat, pri drugih pa včasih pri odklonu glave nazaj. ščitnicav normalnih razmeľah ni vidna, tipljiva pa 'ie le' če je povečana. Z obojeročnimtipanjem skušamo identiÍicirati oba ščitnična lobusa in lobus piramidalis. Pritem pregledamo celprednjidel Vratu, tudiv področju podbradka in področ'|e nadhĺoidno kostjo. V ščitnici moramo biti pozorni na gostoto Žleze in nodusov, nanjihovo obliko, velikost in druga. Zlasti bodimo pozorni na neenakomerno inhitro Íast nodusov. K pregledu ščitnice spada natančno otipanje vseh vratnihbezgavk' Rak ščitnice se lahko razvije povsod' kjer je ščitnično tkivo.Takonajdemo primaren ma|igni tumor tako ob grlu, kjer Ščitnica leži' kot tudisuprahioidno, pod mišico obračalko, ali celo v stranskem Vratnem trikotniku alinavzdol proti mediastinumu ali v njem. Seveda lahko nastane ščitnični rak tudiiz ostanka ščitničnega tkiva po pľedhodni operaciji golše.Klinična slika: Bak ščitnice prizadene lahko bolnike vseh starosti, potek pa jeodvisen predvsem od histološkega tipa, diferenciacije tumoÍja, bolnikovestarosti, velikosti tumorja in obseŽnosti maligne rasti zunaj Ščitnice.Papilarni rak ščitnice je najbolj pogost (60%) in prognostično najbolj ugoden,zlasti pri mladih ljudeh. Primarni tumor je v velikem odstotku multicentričen inneredko zelo majhen, tako da ga tudi izkušen priskovalec teŽko odkrije. Znanepa so oblike, ko je celotna Ščitnica spremenjena v tumorsko gmoto. V primeĺihmajhnih tumorjev se zgodi' da jih najdemo šele potem, ko smo odkrili zasevkev vratnih bezgavkah alicelo pljučne metastaze. Bezgavke so velikokrat cističnospremenjene, kar nas ne sme zavesti, da bi pomislili na benigno vratno cisto.Papilarni rak ščitnice v zgodnjem obdobju razvo)a zaseva predvsem V Vratnebezgavke ob ščitnici in vzdolŽ notranje jugularne vene, kasneje tudi vmediastinum in pljuča' nekatere podvľste tudi v kosti. Prognoza je dobľa tudiv primeru razširjene bolezni na Vratu in mlajši ljudje se večinoma pozdravijo,tudi če je bolezen razŠ|rjena na pljuča. Pri moŠkih, starejših od 40 let in pľiŽenskah starejših od 50 let, pa je prognoza tako razširjene bolezni slaba inpodobna sliki drugih slabše diÍerenciranih tumorjev.32Folikulaľni rak ščitnice (20%) nastane iz Íolikuranim celicam podobnihmalignih celic. Ločevanje med benignimi nodusi in Íolikularnim rakom je včasihzelo teŽavno. običajno najdemo nodus, ki raste (solitaren ali v multinodoznigolši), zgodi pa se, da iščemo primarni tumor V ščitnici šele, ko odkrijemooddaljene metastaze. Le izkušen patolog lahko včasih postavi pravilno diagnozopri dobro diÍerenciranem tumorju. Značilno je, da taki' dobro diÍerenciranitumorji še lahko izločajo hormone, dobľo kopičijo jod in običa,ino obilno izločajotiľeoglobulin.obstaja več različic, od katerih je najbolj agresivna oblika insularni Íolikularnirak, s komaj 20% petletnim preŽivetjem. Posebna oblika je tudi malignomoksiÍilnih celic, ki pa včasih predstavlja diagnostičen pľoblem tudiza iskušenegapatohistologa; večkrat je teŽko ločiti med benignimi tvorbami ' ki jih je 80%' inmalignomi. Le ti lahko recidivirajo tudi čez več let in so dokaj kemo- inradiorezistentni.Medulaľni rak ščitnice (5-10%) običajno prizadene oba reŽnja ščitnice' lahkopa najdemo le solitaren boleč nodus' Tumor zaseva V Vratne bezgavke in delametastaze tudi v mediastinumu, pljučih' jetrih ĺn kosteh.obstajata sporadična in druŽinska oblika (25%)' ki sta lahko v sklopu multipleendokrinopatije (MEN l,MEN ll a,b). V tem sklopu je tudiÍeokromocitom in z njimv zvezi zvišan krvni tlak, rdečica koŽe, in naval krvi v obraz' Zaradi izločanjadoločenih peptidov trpijo bolniki zaradi drisk, razvije pa se tudihiperparatiroidizem. Pogosto imajo bolniki Że na zunaj tipičen marfanoidniizgled.Medularni rak poleg izločanja številnih peptidov, ki vplivajo na cirkulacijo'Živčevje, prebavila in druge organe, izloča pa tudi hormon tireokalcitonin(Tc) inkarcioembrionalni antigen(CEA). Tireokalcitonin je znan kot najzanesljivejšimarker v onkologiji in ga s pridom uporabl'jamo pľi kontroli bolnikov, pa tudi vklinični ter pato- in citološki diagnostiki.Anaplastični rak ščitnice (5-10%) ima najbolj dramatičen kliničen potek inspada med najbolj maligne bolezni' Zaradi izredno hitľe rasti' bolečin' kiizŽarevajo proti ušesu in zaradi hiperemije, ga večkrat zamenjajo za vnetje.Bolniki imajo enega ali več nodusov, ki zadi svoje velikosti hitro deÍormira(jo)anatomijo vratu. Tumor naglo prerašča ovojnico ščitnice in vrašča v okolnahkiva.Zaradipareze povratnega Živca, se kmalu pojavi zahripanost, in če se tozgodi na obeh straneh vratu, bolnik zaradi hudega dušenja umre, še zlasti zato,ker je običajno močno stisnjena tudi traheja.Ta oblika ľaka ščitnice se pojavlja pri bolnikih starejših od 50 let. Tumor lahkovznikne iz klinično nepovečane ščitnice, še večkrat pa iz nodozno spremenjeneščitnice ali pa nediagnosticiranega dobro diÍerenciranega tumor,ia.Zasevki se hitro pojavijo v pljučih, kostnem mozgu' jetrih in moŽganih. Več kotpolovica bolnikov, sprejetih v onkološki inštitut ima ob sprejemu pljučnemetastaze.Metabolične spremembe niso za Vse primere enako značilne; motnje soodvisne tudi od stadi.ja, v katerem smo bolnika odkrili. Metabolizem je lahko33spremenjen V smislu hiper_ ali hipotireoze, največkrat pa so bolniki eutireotični.V primerih' ko je pridruŽen hiperparatireoidizem, je lahko povišana vrednostseľumskega kalcija' v primerih dodatnega avtoimunega tereoiditisa pa sopovišane vrednosti tiľeoglobulinskih protĺteles in antiperoksidaznih protiteles(rPo).Nekateri tumorji izločajo tireoglobuĺin (Tg)' ki sluŽi tudi kot označevalec zasledenje bolezni. Samo medularni rak izloča tireokalcitonin, v večji meri pa tudikaľcioembrionalni antĺgen.Preiskave ščitničnih hormonov in tumorskih markerjev v ambulanti sploŠnemedicine so sicer moŽne, vendar bi s temi preiskavami izgubljali preveč časa,še zlasti, če rezultatov omenjenih preiskav ne moľemo ocenjevati kompleksno,v sklopu ostalih preiskav.Najboĺj zanesljiva preiskava, kijo lahko naredimo, kadar pomislimo na moŽnostmalignega pÍocesa v ščitnici je citološka punkcĺja sumljivega gomolja vščitnici. Aspiraci|ska biopsija patološkega procesa v tkivu s tanko iglo je dokajhiter in dosegljiv poseg, predstavlja pa strahovit napľedek v hitri in zanesljividiagnostiki raka ščitnice in v vsej onkologiji.Tudi ultrazvok (Uz) ščitnice je novejša preiskava in daje dober vpogled vanatomijo in strukturo ščitnice, vendar le pod vodstvom izkušenega preiskovalca,ki lahko dokaj hitro odkrije hiper- izo- in hipoehogene cone. Malignom jevečinoma hipoehogene strukture. Velika prednost ultrazvoka je tudi ultazvočnovodena punkcija sumljivih področij v tkivu. S kombinacijo citološke punkcije inultrazvoka lahko odkrijemo tudĺ 6 mm velike tumorje.Tudi s scintigraÍijo v izjemnih primerih lahko najdemo tumorje take velikosti,vendar pa nam scintigraÍija lahko da tudi podatke o Íunkciji ščitnice kot celoteĺn o posameznih gomoljih. V diagnostiki ščitnice upoĺabljamo predvsem gg- Tcali 131-J. Le pri anaplastičnem malignomu uporabljamo še 67- Ga in primedularnem scintigrafijo z DMSA (dimerkaptosukcinična kislina) in preiskavoz MIBG (metajodbenzilgvanidin).Pri ooiezni, razśir1enl V pl1uca ln medlastlnu m, )e za nadaljnje zdravljenje nujnopotľebna preiskava kompjuteľska tomograÍija (CT); ločljivost pa nam lahkonudi tudi preiskava na aparatu z magnetno resonanco (MFl).Zasevki v ščitnici se pojavljajo pogosteje pri teh malignomih: pri raku dojk, priledvičnih malignomih, pľi raku širokega črevesa in melanomu. V ščitnici selahko pojavi malĺgni limÍom in zelo redko sarkom.Kadarkoli posumite, da ima bolnik malignom ščitnice, je najboĺje' da ga čimprejpošljete v najbliŽji center, ki obravnava bolezni ščitnice (nuklearni oddelki posplošnih bolnišnicah in Klinika za nuklearno medicino v Ljubljani), ali pabolnika' opremljenega z čim popolnejšo dokumentacijo, napotite v onkološkiinŠtitut v Ljubljani34Liteľatuľa:1' Marija Auersperg: Maligni ščitnični tumorji _ lnterna medicina; 1993-EWo,DrŽavna zalożba Slovenije2. Marl1a Auersperg: Maligni tumorji ščitnice - onkologija; 1994 - Didakta3' Jurij Avčin: Sodobna tireološka diagnostika - ščitnica in njene bolezni; Radiologyand Oncology; 1993,27 Suppl. 64. Daša Moravec, Sergej Hojker: RazpoloŽljivi epidemiološki podatki o nemalignihboleznih ščitnice, Radiology and oncology; 1993,27 Suppl. 65. Vera Pompe_Kirn: Epidemiološke značilnosti raka na ščitnici v Sloveniji, Fładi-ology and Oncology; 'l'993,27 Suppl. 66. Kimberly C. Clark et al.: Nonoperative Techniques Íor Tissue D|agnosis in theManagement of Thyroid Nodules and Goiters, Seminars in Surgical Oncology;Volume 7, Number 2, 1991, Wiley-Liss7. Thomas Fl. Dorsch: Evaluation oÍ Thyroid Nodules, Seminars in SurgicalOncology; Volume 7, Number 2, 1991, Wieley-Liss,35

Diagnostični algoritmi raka ščitnice v ambulanti splošne medicine

http://dirros.openscience.si/Dokument.php?id=11962&dn=

Diagnostični algoritmi raka ščitnice v ambulanti splošne medicine

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Digital repository of Slovenian research organizations