Novak, Janez

Digital repository of Slovenian research organizations

POSEBIIOSTI TAIIG]{IH TUTORJEY TEHI(III TKIVJanez Novak*Maligni tumorji mehkih tkiv (MTMT ali mehkotkĺvni saľkomi) so redki, zaje-majo le slab odstotek vsęh rakastih tvorb. Vzniknejo praviloma iz ce|ic mezo-dęrma in se zato pojavijo kjerkoli v človeškem telesu. o etiologiji vemo hudomalo. Nekaj odstotkov teh tumorjev nastane po obsevanju drugih benignih alimalignih bul, drugi vzroki pa so zgolj hipotetični. Poškodba, ki jo večkratzasledimo v anamnezi, verjetno le opozori bolnika na Že rastočo bulo.Klĺnična slika je dokaj enolična. Bolniki se predstavijo zraz|iéno dolgo rastočo,bolj ali manj dobro omejljivo bulo, ki jim ne povzroča posebnih teŽav. Neka-teri občutijo rahlo nelagodnost, včasih rahlo bolečino ob pritisku na bulo, drugezačne bula motiti pri vsakodnevnih opravilih. Dostikrat povezujejo nastanękotekline s predhodnim udarcem. Spontana bolečina ne sodi v tipično sliko,nakazuje pa zelo hitro rast tumorja in slabo prognozo. Z napredovanjem tu-morja postanę klinična slika pestrejša, nastopijo simptomi in znaki pńzadetostipomembnih sosędnih struktur - velikih žil, żivcev, kosti, votlih in parenhim-skih organovNekateri bolniki sami bulę sploh ne opazijo, odkrijejo jo zdravnik v splošniambulanti, ginekolog ali rentgenolog (UZ, CT) ob pregledih zaradi drugihtęžav.ob odkritju take bule zdravnik najprej pomisli na mnogo pogostejše diagnoze:hematom, rupturo mišice, vnetno oteklino, benigno bulo (priljubljena diagnozaje lipom) in temu pľimeľno ukrepa (incizija, drenaŽa, fizikalna terapija, izluš-čenje bule). S kliničnim pregledom in bľez upoštevanja anamneze namreč nimoč razlikovati teh benignih od malignih lezij.Člani vęlike družine MTMT se po svoji mikroskopski sliki in morilskem poten-cialu med seboj močno razlikujejo, skupen jim je le način rasti in razsevanja,ki je precej drugačen kot pri malignomih epidermijskega porekla.MTMT rastejo sprva ekspanzivno, v smeri manjšega odpora po rahlem tkivu;mišične in kostne ovojnice so za njihovo širjenje resna ovira' Dobra polovicateh tumorjev vznikne v dobro omejenem mišičnem oddelku (compartment) innekaj časa ostane v njem. Med ekspanzijo tumorja nastane med njim in okol-nim tkivom lažna ovojnĺca, sestavljena iz reaktvnih celic oľganizma, celic kom-primiranih sosednih tkiv in tumorskih celic. Hkrati se pojavljajo v bolj ali manjneposredni bliŽini tumorja drobni otočki malignih celic, satelitski zasevki(slika). Pojav le-teh je pri hudo zločestih, slabo diferenciranih tumorjih pravilo,pri razmeroma pohlevnih, dobro diferenciranih, pa redkost. V naslednji fazitumor prodre skozi mišično ovojnico v soseščino, destľuiľa bližnje kosti, velikeżi|e, živce ali parenhimske oľgane.ł Dr. med. Janez Novak, spec' kirurg, onkološki inštitut, Zaloška 2' 61000 LjubljanaJJaLokalno napľedovanje MTMT, ki vzniknejo izven mišičnih skupin, jepodobno, vendar olajšano, ker fascialnih barier ni.Do ľazsoja, skrivnega v začetku in očitnega čez nekaj mesecev' včasih tudi let,pride na katerikoli stopnji lokalne rasti. MTMT zasevajo desetkrat pogostejehematogeno kot limfogeno. Daleč najčešče so prva prizadeta pljuča, v skoraj90%. Redko se sękundarna bolezen prvič manifestira v oddaljenih mehkih tki-vih, jetrih, skeletu, koži, plevri, peritoneju (peritonealni relaps ľetropeńtone-alnega sarkoma uvrščamo męd lokalne recidive). Po limfni poti najraje zase-vajo sinovijski, fibrohistiocitni sarkom in rabdomiosarkom.Naravni potek MTMT je progredienten do bolnikove smrti zaradi razsoja alilokalnega razraščanja tumorja z razpadaĺjem, infektom, splošno intoksikacijo,izkrvavitvijo, kompresijo in destrukcijo bliŽnjih organov. Celotni pľoces trajalahko nekaj tednov ali več let, kar je odvisno predvsem od bioloških lastnostitumorja, determiniranih z njegovo stopnjo razdiferenciranosti oz. stopnjo mali-gnosti. Le-to ocenjujejo patologi predvsem iz mikľoskopske slike tumorja popleomorfizmu ce|ic, gostoti mitoz, celularnosti tumorja, deležu mędceličninę inspontanih nekroz.Stopnja malignosti sę v ve|iki meri sklada s kliničnim potekom, sama histoge-neza tumorja pa znatno manj (seveda moramo vedeti, da je visoko malignihnpr. med liposarkomi sorazmerno malo, med sinovijskimi sarkômi pa večina).Tudi mesto veznika tumorja nedvomno vpliva na dinamiko procesa: centralno,blizu Življenjsko pomembnih organov vzrasli tumorji morijo hitreje kot oni naperiferiji, podobno ve|ja za globinske v primerjavi s povrhno ležečimi. Nenazadnje lahko naše vmešavanje v dogajanje bolezenski proces povsem pre-kine, lahko ga bistveno upočasni, neredko pa tudi pospeši, odvisno od korekt-nosti vmešavanja in stopnje napredovanja bolezni v trenutku intervencije.Tako je verjetnost uspeha intervencije, ne glede na druge dejavnike, znatno34večja pri še drobnih tumorjih, zamejenih v mišičnem oddelku bľez zasevkov,kot pri velikih, na široko razraslih bulah. Skoraj nična je pri masivnem ľazsoju.Ilustrativno nekoręktne so _ celo vęčkratne _ incizije domnevnega hematoma,ki pospešijo razsevanje in razširijo področje, kontaminiľano s primarnimtumorjem.TabeLa 1'. Dejavniki, ki vplivajo na pÍognozo bo]nikov z MTMTStopnja malignosti tumorjaVelirost tumorjaZasevkiAnatomska lega tumorja: centralno - perifernoglobinsko - povrhnokompartmentUstreznost kirurškega posęgaKirurgi so že v začetku stoletja opazilli, da enostavno izluščenje (enukleacija)mehkotkivnega sarkoma v 90"/" privede do ponovitve tumorja že v kratkem.Standardno zdravljenje je bilo zato dolgo vrsto let amputacija pľi ekstremitet-nih tumorjih; večje amputacije (npr. hemipelvektomije) so bile ob takratnistopnji znanja anesteziologije obremenjenę z znatno operativno smrtnostjo.Mnogo bolnikov je tudi po tako radikalnem posegu umrlo zaradi razsoja. Natrupu in glavi zrasli tumorji so pomenili naglo smrt bolnika. Poizkusi zdrav-ljenja z obsevanjem so bili praviloma neuspešni' Ni čudno torej, da je diagnozosarkom spremljal pridih grozljivosti in skrivnostnosti.Nizka incidenca MTMT in dejstvo, da so sę operativnega zdravljenja lotevalistrokovnjaki različnih kirurških specialnosti, vsakokrat z majhnimi ali nikakrš-nimi osębnimi izkušnjami z MTMT, sta vzrok za zelo počasno kumulacijoznanja o obnašanju MTMT celo v vplikih ustanovah. V zadnjih dveh desetletjihpa je na vseh koncih sveta zľaslo zanimanje za to zapuščeno področje. Podatkivelikih zbirnih serij bolnikov z MTMT iz različnih hiš in raznih dežel, z raz|ić-nimi protokoli zdravljenja in različnimi rezultati le-tega, so privedli do današ-njega razumevanja biologije teh tumorjev. V ZDA je nastalo veě klasifikacijMTMT, ki so upoštevale prognostične dejavnike v različni meri. Kljub nepo-polnosti so omogočile primerjanje uspešnosti raznih načinov zdravljenja medskupinami bolnikov s podobno prognozo. Na široko se je uveljavila Russellovaklasifikacija lz |. 1977, ki je v bistvu tudi podlaga današnji, nekoliko prepro-stejši klasifikaciji UICC (tabela 2).V tem času so se nakopičili tudi podatki o uspešnosti manj mutilantnih operacij- seveda ne enukleacij - in velike onkološke ustanove so temu primernopočasi spreminjale svoje protokole zdravljenja. V Ljubljani imamo lastneizkušnje z bolniki iz vzhodnih delov prejšnje dĺžave, a tudi iz Slovenije, ki nika-kor niso pristali na amputacijo celo pri nenavadno lokalno napredovalih sarko-mih. Nekaj nepričakovanih uspehov z lokalnimi resekcijami le-teh je pripomo-35glo k razvoju konservirajoče kirurgije do te mere, da se danes za mutilantneposege odločamo pri manj kot desetini bolnikov z MTMT na udih. Dodatnoobsevanje z dovolj visokimi dozami in različnimi načini uporabe citostatikovlahko izboljšajo lokalno kontrolo bolęzni in so del standardnega zdravljenja prinas. Po današnjem vedenju ima t.i. adjuvantna kemoterapija żalmalo vpliva napojav oddaljenih zasevkov.Tabela 2. UICC klasiÍikacija MTMTG - stopnja malignostiG1 dobro diferenciľani tumorjiG2 zmerno difęrenciraniG3 slabo diferenciraniG4 nediferenciraniT - velikost tumorjaT1 premer manjši kot 5 cmT2 većji kot 5 cmN - zasevki v regionarnih bezgavkahNo brez zasevkovN1 mikroskopsko potrjeni zasevkiNx neznanoM - oddaljeni zasevkiMo brez zasevkovMl zasevki prisotniMx neznanoIA G1 T1 No MoIB Gt TZ No MoIIA G2 T1 No MoIIB G2'ľ2 No MoStadij IIIA G3,4 T1. No MoIIIB G3,4 T2 No Mostadij IVA katerikoli G ali T, Nl MoIVB katerikoli G, T ali N, M1StadijStadijDefinitivni stadij določimo šele po kompletnem diagnostičnem postopku inmikroskopskem pregledu pri operaciji odstranjenega tkiva. UICć priporočatudi rabo nekaterih drugih simbolov, pomembna sta R za rezidualni in . rarecidivni tumor.36Določitev stadija pomeni grobo oceno pľognoze bolezni. Verjetnost, da bo bol-nik v IA stadiju živel vsaj še pet let, ie90ó/", v IVB pa le 5o/,' Recidiv zmanjšabolnikove moŽnosti za preživetje približno za polovico. Prognozo modificirájov tej klasifikaciji neupoštevani anatomski dejavniki, dobra odzivnost nekaterihMTMT (npr. rabdomiosarkoma in večine otroških MTMT) na kemoterapijo inobsevanje, splošno stanje bolnika in druge bolęzni'Bolniki z infiltrativno rastočimi, lokalno napredovalimi mehkotkivnimi sarkomi(po stari klasifikaciji T3) imajo, ne glede nä vse druge prognostične dejavnike,le 15% možnosti za petletno preźivetje.LiteraturaRussell wo, cohen J, Enzinger F et al- A clinical and pathological staging system for softtissue sarcomas. Cancer 1977; 40: 1562-70Lawrence W, Neifeld IP, Teĺz JJ ' Manual of Sofŕ - ?issue Tumor Suĺgery. New York:Springer,1983H^e^rmanek P, Sobin LH, eds. TNM ClassiÍication of Malignant Tumors' Geneva: UICC,1987$_Ęegla! cp' Calman KC, Eckhardt s et al' eds. Manua| of C]inical oneo\ogy. Geneva:ulcc, 1987Chang AE, Rosenberg SA, Glatstein EJ et al. Sarcomas of Soft Tissuesq_u!."!, Principles and Practice of Oncology.Third Edition. Dev Vita VT et al. edsPhiladelphia, Lipincou, p. 1345-98, 198937

Posebnosti malignih tumorjev mehkih tkiv

http://dirros.openscience.si/Dokument.php?id=12153&dn=

Posebnosti malignih tumorjev mehkih tkiv

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Digital repository of Slovenian research organizations