Bračko, Matej

Digital repository of Slovenian research organizations

HIsToPAToLošKE zľłčrrľosTl MALIGNIHEPITELUsKIH TUMoRJEv roŽľMatej BračkoMaligni epitelilski tumorji so raznolika skupina neoplazem. Med seboj serazlikujejo po klinični in histološki sliki ter malignosti, Še bolj popogostnosti. Medtem ko se z bazalnoceličnim in skvamoznim karcinomompatolog srečuje skoraj vsak dan, so nekateri tumorji koŽnih adneksov takoredki, da jih niti marsikateri dermatopatolog nikoli ne sreča. S pričujočimprispevkom Želimo podati kratek pregled malignih koŽnih tumorjevepitelijskega porekla in obenem opozoriti predvsem na diagnostične indiÍerencialno diagnostične teŽave, s katerimi se na tem področju pogostosrečujeta tako klinik kot patolog.B azalnocęlíčni kaľcinomBazalnocelični karcinom, ki je najpogostnejši koŽni rak pri človeku,patologu običajno ne povzroča teŽav v diagnostiki' čeprav obstajajoštevil ne histološke razl ičice (solidni, cistični, adenoidni, keratotičn i,folikularni, superÍicialni, morfeični, infiltrativni in mikronodularni tip).Bazalnocelični karcinomi lahko kaŽejo določeno stopnjo Íolikularne alisebacealne, redkeje tudi ekrine ali apokrine diÍerenciacije, ki pa ne vplivana njihov klinični potek. Za klinika je za načrtovanje zdravljenja ver|etnona|pomembnejši podatek o načinu rasti, po čemer lahko bazalnoceličnekarcinome razdelimo na dve skupini, in sicer na take s cirkumskriptnim alidiÍuznim Vzorcem rasti. Za slednje, med katere spadata poleg morÍeičnegaše inÍiltrativni in mikronodularni tip, je značilno horizontalno širjenje v oblikina Široko razmaknjenih epitelijskih tračkov in otočkov, zato je njihovorazširjenost klinično teŽko oceniti. Tudi mikroskopska ocena ľadikalnostiodstranitve je lahko pogosto napačna, posledica pa so pogostni recidivi.Podoben problem opaŽamo pri superficialnem bazalnoceličnem karcinomu.V dvodimenzionalnem histološkem preparatu imamo vtis, da gre zamulticentričen tumor z multiplimi Íokusi, ki izhaja!o iz epidermisa, medtemko novejše študije s serijskimi rezi in računalniško tridimenzionalnorekonstrukcijo dokazujejo, da gre za unicentrično lezijo z nenavadnimmreŽastim načinom rasti.Bazalnocelični karcinom je tumor, ki se praviloma pojavlja pri starejšihodraslih, običajno kot solitarna lezija; pri pribliŽno 40 0/o bolnikov pa se Vdesetih letih pojavi še eden ali več novih bazaliomov. Multipli bazaliomi sosestavni del nekaterih redkih sindromov, od katerih velja omeniti sindromnevoidnega bazalnoceličnega epitelioma ali Gorlinovo bolezen. To jeavtosomno dominantno dedno obolenje z nizko penetranco, za katero sopoleg številnih bazaliomov značilne multiple lezije skeleta in centralnegaŽivčevja (odontogene ciste čel|usti, skolioza, anomalije reber, kalcifikacijamoŽganskega Íalksa, včasih tudi mentalna retardacija in razni maligni25tumorji). HistoloŠko se bazaliomi v sklopu teh sindromov ne razlikujejo odobičajnih; nanje moramo posumiti, če ugotovimo multiple bazaliome primlajših osebah.Včasih je bazalnocelični karcinom močno pigmentiran, zato ga lahkoneizkuŠen klinik' podobno kot pigmentirano seboroično keratozo alipigmentiĺano solarno keratozo, neredko zamenja za maligni melanom. Nasrečo histološko razlikovanje med temi lezijami običajno ni problematično.Ploščatocelični (slvamozÍri) karcinomPloŠčatocelični ali skvamozni karcinom' drugi najpogostnejši malignomkoŽe, histoloŠko označuje proliferacija atipičnih keratinocitov, ki se priinvaz|vni obliki iz epidermisa širijo v dermis. Ce je proces omejen le naepidermis in zajema njegovo celotno debelino, govorimo o intraepitelijskemali in situ karcinomu (Bowenova koŽna bolezen, Queyratova eritroplazijaglansa), medtem ko pri solarni ali aktinĺčni keratozi zajemajo neoplastičnespremembe le del debeline epidermisa. Jasno je' da histološko razlikovanjemed temi tremi lezijami iz pičlega in plitvega biopsijskega vzorca, v kateremje včasih zajet le epidermis, ni moŽno. Tega problema se mora klinikzavedat|, zato mora, ko je klinični vtis sumljiv za inÍiltrativni karcinom,histološki izvid pa pokaŽe le intraepitelijsko lezijo' biopsijo ponoviti.Stopnja diferenciacije oziroma malignosti, ki jo določamo histoloŠko gledena obilnost keratinizacije in atipij oziroma anaplazijo celic, je priskvamoznem karcinomu le eden (verjetno manj pomemben) izmedfaktorjev, ki določajo njegov biološki potencial. Nagnjenost k metastaziranjuje pri skvamoznem karcinomu, ki se razvije v območju kroničnegaradiodermatitisa, v osteomielitičnih sinusih ali v brazgotinah po opeklinĺ,bistveno večja kot pri skvamoznem karcinomu, ki se razvije na soncuizpostavljeni koŽi, čeprav med njimi ni razlike v histološki sliki ali stopnjidiÍerenciacije. Prav tako pogosteje metastazirajo skvamozni karcinomĺ, kivzniknejo v neporaščenih mukokutanih predelih (ustnice, penis, vulva,perianalni predel).Med redke različice skvamoznega karcinoma, ki so pomembne predvsemzato, ker histoloŠko spomin'jajo na druge vrste malignih tumorjev, uvrščamoVretenastocelični' adenoidni in adenoskvamozni karcinom.Vretenastoceličn i skvamozn i karcinom je svetlobnomi kroskopsko teŽkoločiti od atipičnega fibroksantoma, Vretenastoceličnega malignegamelanoma ali leiomiosarkoma. V diÍerencialni diagnostiki včasih pomaganajdba tipičnih območij običajnega invazivnega ali intraepidermalnegaskvamoznega karcinoma, pogosto pa se je treba zateči k imunohistokemijiali elektronski mikroskopi|i, ki pri večini razkrijeta pravo naravo tumorja.Za adenoidni ali akantolitični skvamozni karcinom je značilna tvorbapsevdoglandularnih prostorov, ki nastanejo kot posledica diskeratoze inakantolize neoplastičnih keratinocitov. Mnen'|a o tem, ali je prognoza tevrste karcinoma slabŠa kot pr| običajnem skvamoznem karcinomu, serazlikuje!o. Pomembno je' da ga ne zamenjamo za metastatični26radenokarcinom ali za sicer izjemno redek primarni adenoskvamoznikarcinom koŽe, v katerem so poleg malignih skvamoznih celic prisotne tudicelice, ki tvorijo sluz. Primarni adenoskvamozni koŽni karcinomi sopraviloma morfoloŠko in bioloŠko visoko maligni tumorji; opisana je tudinizko maligna oblika, ki po histološki sliki spominia na mukoepidermoidnikarcinom Žlez slinavk.Med lezijami, ki prihajajo v poŠtev v diÍerencialni diagnozi običajnegaskvamoznega karcinoma, .ie treba omeniti vsaj tri: psevdoepiteliomatoznohiperplazijo, pilarni tumor in keratoakantom.Psevdoepiteliomatozna hiperplazija je abnormna, navidezno invazivnaproliÍeracija epidermisa, ki jo včasih vidimo v območjih poškodbe' kroničneiritacije ali ulkusov; pogosto je povezana z globokimi glivičnimi inÍekcijami'tuberkulozo in granularnoceličnim tumorjem. Značilna zanio je proliÍeraci|atankih elongiranih in anastomozirajočih epiteli|skih tračkov, ki so pogostointenzivno Vnetno inÍiltrirani. Razlikovanje od invazivnega skvamoznegakarcinoma je včasih zelo teŽavno, zato v patologiji velja, da je treba biti pribiopsijah, ki kaŽejo intenzivne Vnetne spremembe, z diagnozo invazivnegakarcinoma zadrżan.Pilarni tumor ali proliferativna trihilemalna cista je neoplastična različicaobičajne pilarne ciste in se podobno kot ona pojavlja predvsem na lasiščuin v zatilju, kjer lahko doseŽe prece|šnjo velikost. Zaradi znatnih jedrnihatipij jo je mogoce zamenjati s skvamoznim karcinomom, od katerega seloči po pilarnem tipu keratinizacije, pri katerem skvamozni epitelij abruptnoprehaja v amorÍni keratin.Keratoakantom je razmeroma pogostna koŽna lezija, ki v nekaj tednihzraste v značilno kupolasto tvorbo s centralnim, s keratinom zapolnjenimkraterjem, nato pa običajno spontano regredira. Histološko je zaradiceličnih atipii, mitotske aktivnosti, tvorbe roŽenih biserov in invazivne rastimočno podoben skvamoznemu karcinomu' od karcinoma ga ločimopredvsem na osnovi značilne zgradbe, za|roje bistvenega pomena, dabiopsija zajame tako center kot periferijo tumorja; zelo vażni zadiÍerencialno diagnozo so tudi klinični podatki o hitri rasti in tipičnemvidezu lezije.Veľukozni kaľcínomVerukozni karcinom je posebna oblika nizko malignega skvamoznegakarcinoma z značilno klinično in histološko sliko. Ta tumor, ki je bil najprejopisan v ustni votlini, se na koŽi najpogosteje po|avlja v anogenitalnempredelu (gigantski condyloma acuminatum Buschke-Loewenstein) in napodplatu (epithelioma cuniculatum), redkeje tudi na drugih mestih, včasih vpovezavi s preeksistentnimi lezijami, npr. kroničnim ulkusom. Verukoznikarcinom je počasi rastoča tvorba, ki raste sprva eksoÍitično, kasneje paprodira v globino in pri tem uničuje mehka tkiva ali celo kost, skoraj nikolipa ne zaseva. Histološko je grajen iz dobro diÍerenciranih keratinocitov, kine kaŽejo izrazitejših atipij in ki v obliki širokih zaobljenih poganjkov27ekspanzivno prodirajo V globino. Razumljivo je' da je za histološkodiagnozo verukoznega karcinoma potrebna razmeroma velika in globokabiopsi1a' saj bo površinski odščip pokazal le hiperkeratozo, parakeratozo inakantozo.Maligni tumorii kožnilr adneksovMaligni tumoľji dlačnega ÍoliklaTumorji dlačnega Íolikla se lahko diferencirajo v smeri najrazličnejšihfolikularnih sestavin, tako da ena izmed dermatopatoloških klasifikacijnašteva kar šestindvajset različnih entitet' Le dva od teh tumorjev, obaizredno redka, sta maligna: trihilemalni karcinom in karcinom pilomatrlksa,ki je maligna varianta sicer razmeroma pogostnega benignegapilomatriksoma.Kaľcinom lojnicKarcinom lojnic se pojavlja predvsem na vekah, redkeje tudi drugod nakoŽi; tumorji na vekah potekajo običajno bolj agresivno. HistoloŠko gre zalobularno rast, ki jo poleg sebacealnih celic z značilno penasto citoplazmotvorijo še nediferencirane, včasih tudĺ skvamozne celice. Sebacealnikarcinom je tumor, ki razmeroma pogosto zaseva' zato gaje treba ločiti odveliko manj agresivnega bazalnoceličnega karcĺnoma s sebacealnodiÍerenciacijo.Kaĺcinom apokľinih žlezKarcinom apokrinih žlez najpogosteje zraste v pazduhah in vanogenitalnem predelu. Mikroskopsko gre za dobro, zmerno ali slabodiÍerenciran adenokarcinom z znaki apokrine diÍerenciacije, ki jooznačujejo celice z obilno eozinofilno citoplazmo s PAS pozitivnimi granuliin dekapitacijsko sekrecijo. V diÍerencialni diagnozi je treba misliti nazasevek apokrĺnega karcinoma dojke' prĺ lokalizaciji v pazduhi pa pomislititudi na moŽnost, da lahko gre za primarni tumor v ektopičnem tkivu dojke.Kaľcinomi ekľinih žlezKarcĺnome ekrinih Žlez razdelimo v dve veliki skupini. Prvo tvorijo t. i.primarni karcinomi, ki nimajo svoje ustrezne benigne različice. HistoloŠkaslika nekaterih je dovolj značilna, da tvorijo posebne patološke entitete _to so siringoidni, mucinozni in mikrocističnĺ ekrini karcinom ter agresivnidigitalni papilarni adenom oziroma adenokarcinom. Pri običajnem aliklasičnem tipu gre za boljše ali slabše diÍerenciran adenokarcinom strabekularnim, tubularnim ali kribriformnim vzorcem rasti, ki se praktično vničemer ne loči od adenokarcinomov visceralnih organov. Diagnozoprimarnega ekrinega adenokarcinoma lahko torej z gotovostjo postavimoŠele takrat, ko izključimo metastazni adenokarcinom.287Druga skupina karcinomov ekrinih Žlez so t. i. sekundarni karcinomi, kinastanejo bodisi z maligno alteracijo benignega ekrinega tumorja ali pa somaligni Že od vsega začetka, vendar njihova zgradba ustreza določenemutipu benignega adneksalnega tumor.ia. Sem sodijo maligni ekrini porom,maligni ekrini spiradenom, maligni svetlocelični hidradenom in malignihondroidni siringom.Razločevanje med malignimi in benignimi adneksalnimi tumorji je zaradinjihove redkosti in nejasnih kriterijev Večinoma teŽavno. Prav tako je teŽkonapovedovati njihov bioloŠki potek na osnovi redkih posameznih prikazov vmedicinski literaturi, saj se je treba zavedati, da so bili Številni objavljeniprav zaradi nenavadnega in neznačĺlnega poteka. Zato je pri obravnaviadneksalnih tumorjev najbolje upoštevati naslednje vodilo: kirurg naj skuŠaodstraniti tumor v celoti in z varnostnim robom, patolog pa naj bo pri svojihnapovedih previdno optimističen - zaveda naj se, da bodo adneksalnitumorji z benignim videzom v izjemno redkih primerih potekali maligno, podrugi strani pa bodo imeli tumorji z alarmantno histološko sliko dostikratrazmeroma ugoden potek.LiteratuľaFriedman RJ, Rigel DS, KopÍ AW, Harris MN, Baker D (eds)' Cancer of the skin. WBSaunders, Co, Philadelphia, 1991.Lever W, Schaumberg-Lever G. Histopathology of the skin. 7th ed. JB Lippincott Co'Philadelphia, 1990.Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 7th ed. CV Mosby Co, St. Louis' 1989.Santa Cruz DJ, Leyva WH. Neoplasms oÍ skin. V: Sternberg SS (ed): Diagnosticsurgical pathology, Raven Press; New York, 1989.29

Histopatološke značilnosti malignih epitelijskih tumorjev kože

http://dirros.openscience.si/Dokument.php?id=12098&dn=

Histopatološke značilnosti malignih epitelijskih tumorjev kože

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Digital repository of Slovenian research organizations