Tiivel, Marek

Journals from University of Tartu

675Eesti Arst 2015; 94(11):675–676OMA SILMAGAPolüspleeniaga heterotaksia sündroom Marek Tiivel – TÜ Kliinikumi radioloogiakliinik39aastane naine haigestus 2015. aasta märtsis põlve- ja hüppeliigeste sümmeetrilise turse ja valulikkusega, koormusel tekkiva õhupuuduse ning säärtele tekkinud erütema-toosse lööbega. Liigeste valulikkus ja lööve möödusid esimesel nädalal. 5 aastat tagasi oli patsiendil olnud samasugune lööbega haigestumine, mis lahenes steroidraviga.Patsient pöördus kolme nädala möödudes jalgade turse tõttu erakorralise meditsiini osakonda. Objektiivselt oli patsient astee-nilise kehaehitusega, ta nahk oli lööbevaba, kõik liigesed põletikutunnusteta. Tursed ulatusid mõlemal säärel kuni põlvedeni. Viimaste nädalate jooksul oli patsient kaalus 4 kg juurde võtnud. Sarkoidoosi kahtluse tõttu tehti kopsude kompuutertomograa-filine (KT) natiivuuring. Mediastinum’is suurenenud lümfisõlmi ei leitud. Mõlemal pool esines vähene pleura-efusioon. Uuringu viimastel kihtidel oli näha maksa vasaku sagara suurenemine ning tekkis kahtlus lisamassi suhtes parema neerupealise piirkonnas. V. azygos (paaritu veen) ja maksaveenid olid laienenud.Patsient hospitaliseeriti reumatoloogia osakonda ning määrati ravi prednisolooni ja torasemiidiga. Pärast ühekordset ravimite manustamist tursed taandusid. 5 päeva möödudes tehti ülakõhu leiu täpsustamiseks kõhu- ja vaagnapiirkonna KT-natiivuuring ja kontrastainega KT-uuring (vt pilt 1).Pilt 1. Kirjeldatud patsiendi kõhu- ja vaagnapiirkonna kompuutertomograafilised (KT) natiivuuringud ja kontrastainega KT-uuringud. Tähistused: 1. Lisapõrnad. 2. Maks. 3. Magu. 4. Maksaveenide suubumiskoht. 5. Alumine õõnesveen / paaritu veen. 6. Aort.2231 11 11 11111336665562 2 2224676 Eesti Arst 2015; 94(11):675–676OMA SILMAGAUuringul avastati vasakpoolse aset-susega maks ja parempoolse asetsusega magu. Paremal ülakõhu tagaosas esines 5 kontrasteeruvat l isamassi . A lumine õõnesveen suubus trahhea bifurkatsiooni kõrgusel ülemisse õõnesveeni. Maksaveenid suubusid otse paremasse südamekotta. Uuel KT-uuringul pleuraefusiooni enam polnud. Viit lisamassi paremal ülakõhus tõlgendati polüspleeniaga heterotaksia sündroomi korral esinevate lisapõrnadena. Patsiendile tehti ka transtorakaalne ehhokardiograafia ja jalgade süvaveenide ultraheliuuring. Leiti vasaku koja kerge dilatatsioon. Muus osas olid uuringud pato-loogilise leiuta.Tõenäoliselt oli tursete ja õhupuuduse põhjuseks veresoonte valest anatoomiast tingitud südame ülekoormus.      ARUTELUSitus solitus tähendab siseelundite ja vere-soonte tavapärast anatoomilist asetust. Venoosne süsteem suubub paremasse südamekotta ning maks, sapipõis, alumine õõnesveen ja kolmesagaraline kops asuvad kõik paremal pool (1). Situs inversus on eespool mainitud anatoomilise ehituse peegelpilt. Venoosne süsteem suubub vasakusse kotta ning maks, sapipõis, alumine õõnesveen ja kolmesaga-raline kops asuvad vasakul pool (1). Situs inversus esineb 0,01%-l rahvastikust (2). Situs ambiguus või heterotaksia tähendab südame ning siseelundite atüüpilist asendit rindkere- ja kõhuõõnes. Vastsündinutel on heterotaksia sündroomi esinemissagedus 1 : 10 000 (3). Heterotaksial on kaks suurt alarühma: heterotaksia aspleeniaga ja hetero-taksia polüspleeniaga (4). Polüspleeniaga heterotaksia sündroomi korral võivad kõhuõõneelundid ja hulgipõrnad atüüpiliselt paikneda mõlemal kehapoolel või keskjoonel. Võib esineda ka üks mitmesagaraline põrn. Samas puudub ühtne patognoomil ine sümptomite komplekt. Polüspleeniaga heterotaksia esineb sagedamini naistel. Kaasasündinud südamehaiguste esinemis-sagedus on 50–90% (5, 6). Aspleeniaga hetrotaksia sündroomi korral puudub põrn ning kõhuõõneelundid võivad paikneda atüüpi l iselt mõlemal kehapoolel. Umbes 2/3 juhtudest esineb meestel. Kaasasündinud südamehaiguste esinemissagedus on 99–100% (6).Imikueas võib heterotaksia avalduda kaasasündinud südamehaiguse, soole-sulguse või immuunpuudulikkusena (4). Südamehaiguse põhjuseks on südame kaasündinud malformatsioonid. Soolte malrotatsiooni tõttu on suurenenud risk soolekeeru (volvulus’e) ja sulguse tekkeks. Aspleenia põhjustab sepsise tekke suure-nenud riski. Seetõttu on laste aspleeniaga heterotaksia korral esimese eluaasta suremus kuni 80% (7).Täiskasvanutel avastakse hetrotaksia enamasti juhuleiuna. Puuduvad südame-haigusele või soolesugusele iseloomulikud tunnused. Patsiendid satuvad uuringutele teiste üldrahvastikus sagedaste haiguste tõttu, nagu apenditsiit, koletsüstiit või kasvajaline haigus. Nende haiguste kliiniline pilt võib elundite muutunud anatoomilise asetuse tõttu segadust tekitada. Ebatüü-pil istes piirkondades lokaliseeruv valu raskendab õige diagnoosi panekut. KOKKUVÕTEHeterotaksia on harva esinev sündroom, mille asümptomaatiline vorm avastatakse tavaliselt täiskasvanueas juhuleiuna. Info elundite muutunud asetuse kohta aitab lahendada diferentsiaaldiagnostilisi küsi-musi, seletada patsiendi võimalikke kaebusi ning planeerida ja teostada operatsioone. Peab meeles pidama, et heterotaksia sünd-roomi korral on iga patsient anatoomiliselt unikaalne.KIRJANDUS 1.  Applegate KE, Goske MJ, Pierce G, Murphy D. Situs revisi-ted: imaging of the heterotaxy syndrome. RadioGraphics 1999;19:837–52.2.  Mayo CW, Rice RG. Situs inversus totalis: a statistikal review of data on seventy-six cases with special reference to disease of the biliary tract. Arch Surg 1949;58:724–30.3.  Lin AE, Ticho BS, Houde K, Westgate MN, Holmes LB. Hetero-taxy: associated conditions and hospital-based prevalence in newborns. Genet Med 2000;2:157–72.4.  Fulcher AS, Turner MA. Abdominal manifestations of situs anomalies in adults. RadioGraphics 2002;22:1439–56.5.  Peoples WM, Moller JH, Edwards JE. Polysplenia: a review of 146 cases. Pediatr Cardiol 1983;4:129–37.6.  Tonkin IL. The definition of cardiac malpositions with ec-hocardiography and computed tomography. In: Friedman WF, Higgins CB, eds. Pediatric cardiac imaging. Philadelphia: Saunders, 1984:157–87.7.  Gutgesell HP. Cardiac malposition and heterotaxia. In: Garson A, Jr, Bricker JT, McNamara DG, eds. The science and practice of pediatric cardiology. Philadelphia: Lea & Febiger, 1990; 1280–99.

English

Polüspleeniaga heterotaksia sündroom

Utlib

675Eesti Arst 2015; 94(11):675–676
OMA SILMAGA
Polüspleeniaga heterotaksia 
sündroom 
Marek Tiivel – TÜ Kliinikumi radioloogiakliinik
39aastane naine haigestus 2015. aasta 
märtsis põlve- ja hüppeliigeste sümmeetrilise 
turse ja valulikkusega, koormusel tekkiva 
õhupuuduse ning säärtele tekkinud erütema-
toosse lööbega. Liigeste valulikkus ja lööve 
möödusid esimesel nädalal. 5 aastat tagasi 
oli patsiendil olnud samasugune lööbega 
haigestumine, mis lahenes steroidraviga.
Patsient pöördus kolme nädala möödudes 
jalgade turse tõttu erakorralise meditsiini 
osakonda. Objektiivselt oli patsient astee-
nilise kehaehitusega, ta nahk oli lööbevaba, 
kõik liigesed põletikutunnusteta. Tursed 
ulatusid mõlemal säärel kuni põlvedeni. 
Viimaste nädalate jooksul oli patsient kaalus 
4 kg juurde võtnud. Sarkoidoosi kahtluse 
tõttu tehti kopsude kompuutertomograa-
filine (KT) natiivuuring. 
Mediastinum’is suurenenud lümfisõlmi ei 
leitud. Mõlemal pool esines vähene pleura-
efusioon. Uuringu viimastel kihtidel oli 
näha maksa vasaku sagara suurenemine 
ning tekkis kahtlus lisamassi suhtes parema 
neerupealise piirkonnas. V. azygos (paaritu 
veen) ja maksaveenid olid laienenud.
Patsient hospitaliseeriti reumatoloogia 
osakonda ning määrati ravi prednisolooni ja 
torasemiidiga. Pärast ühekordset ravimite 
manustamist tursed taandusid. 5 päeva 
möödudes tehti ülakõhu leiu täpsustamiseks 
kõhu- ja vaagnapiirkonna KT-natiivuuring ja 
kontrastainega KT-uuring (vt pilt 1).
Pilt 1. Kirjeldatud patsiendi 
kõhu- ja vaagnapiirkonna 
kompuutertomograafilised (KT) 
natiivuuringud ja kontrastainega 
KT-uuringud. Tähistused: 
1. Lisapõrnad. 2. Maks. 3. Magu. 
4. Maksaveenide suubumiskoht. 
5. Alumine õõnesveen / paaritu 
veen. 6. Aort.
2
23
1 1
1 1
1 1
1
1
1
1
3
3
6
6
65
5
6
2 2 2
2
2
4
676 Eesti Arst 2015; 94(11):675–676
OMA SILMAGA
Uuringul avastati vasakpoolse aset-
susega maks ja parempoolse asetsusega 
magu. Paremal ülakõhu tagaosas esines 
5 kontrasteeruvat l isamassi . A lumine 
õõnesveen suubus trahhea bifurkatsiooni 
kõrgusel ülemisse õõnesveeni. Maksaveenid 
suubusid otse paremasse südamekotta. Uuel 
KT-uuringul pleuraefusiooni enam polnud. 
Viit lisamassi paremal ülakõhus tõlgendati 
polüspleeniaga heterotaksia sündroomi 
korral esinevate lisapõrnadena. 
Patsiendile tehti ka transtorakaalne 
ehhokardiograafia ja jalgade süvaveenide 
ultraheliuuring. Leiti vasaku koja kerge 
dilatatsioon. Muus osas olid uuringud pato-
loogilise leiuta.
Tõenäoliselt oli tursete ja õhupuuduse 
põhjuseks veresoonte valest anatoomiast 
tingitud südame ülekoormus.
      
ARUTELU
Situs solitus tähendab siseelundite ja vere-
soonte tavapärast anatoomilist asetust. 
Venoosne süsteem suubub paremasse 
südamekotta ning maks, sapipõis, alumine 
õõnesveen ja kolmesagaraline kops asuvad 
kõik paremal pool (1). 
Situs inversus on eespool mainitud 
anatoomilise ehituse peegelpilt. Venoosne 
süsteem suubub vasakusse kotta ning maks, 
sapipõis, alumine õõnesveen ja kolmesaga-
raline kops asuvad vasakul pool (1). Situs 
inversus esineb 0,01%-l rahvastikust (2). 
Situs ambiguus või heterotaksia tähendab 
südame ning siseelundite atüüpilist asendit 
rindkere- ja kõhuõõnes. Vastsündinutel on 
heterotaksia sündroomi esinemissagedus 
1 : 10 000 (3). Heterotaksial on kaks suurt 
alarühma: heterotaksia aspleeniaga ja hetero-
taksia polüspleeniaga (4). Polüspleeniaga 
heterotaksia sündroomi korral võivad 
kõhuõõneelundid ja hulgipõrnad atüüpiliselt 
paikneda mõlemal kehapoolel või keskjoonel. 
Võib esineda ka üks mitmesagaraline põrn. 
Samas puudub ühtne patognoomil ine 
sümptomite komplekt. Polüspleeniaga 
heterotaksia esineb sagedamini naistel. 
Kaasasündinud südamehaiguste esinemis-
sagedus on 50–90% (5, 6). 
Aspleeniaga hetrotaksia sündroomi 
korral puudub põrn ning kõhuõõneelundid 
võivad paikneda atüüpi l iselt mõlemal 
kehapoolel. Umbes 2/3 juhtudest esineb 
meestel. Kaasasündinud südamehaiguste 
esinemissagedus on 99–100% (6).
Imikueas võib heterotaksia avalduda 
kaasasündinud südamehaiguse, soole-
sulguse või immuunpuudulikkusena (4). 
Südamehaiguse põhjuseks on südame 
kaasündinud malformatsioonid. Soolte 
malrotatsiooni tõttu on suurenenud risk 
soolekeeru (volvulus’e) ja sulguse tekkeks. 
Aspleenia põhjustab sepsise tekke suure-
nenud riski. Seetõttu on laste aspleeniaga 
heterotaksia korral esimese eluaasta suremus 
kuni 80% (7).
Täiskasvanutel avastakse hetrotaksia 
enamasti juhuleiuna. Puuduvad südame-
haigusele või soolesugusele iseloomulikud 
tunnused. Patsiendid satuvad uuringutele 
teiste üldrahvastikus sagedaste haiguste 
tõttu, nagu apenditsiit, koletsüstiit või 
kasvajaline haigus. Nende haiguste kliiniline 
pilt võib elundite muutunud anatoomilise 
asetuse tõttu segadust tekitada. Ebatüü-
pil istes piirkondades lokaliseeruv valu 
raskendab õige diagnoosi panekut. 
KOKKUVÕTE
Heterotaksia on harva esinev sündroom, 
mille asümptomaatiline vorm avastatakse 
tavaliselt täiskasvanueas juhuleiuna. Info 
elundite muutunud asetuse kohta aitab 
lahendada diferentsiaaldiagnostilisi küsi-
musi, seletada patsiendi võimalikke kaebusi 
ning planeerida ja teostada operatsioone. 
Peab meeles pidama, et heterotaksia sünd-
roomi korral on iga patsient anatoomiliselt 
unikaalne.
KIRJANDUS 
1.  Applegate KE, Goske MJ, Pierce G, Murphy D. Situs revisi-
ted: imaging of the heterotaxy syndrome. RadioGraphics 
1999;19:837–52.
2.  Mayo CW, Rice RG. Situs inversus totalis: a statistikal review 
of data on seventy-six cases with special reference to disease 
of the biliary tract. Arch Surg 1949;58:724–30.
3.  Lin AE, Ticho BS, Houde K, Westgate MN, Holmes LB. Hetero-
taxy: associated conditions and hospital-based prevalence 
in newborns. Genet Med 2000;2:157–72.
4.  Fulcher AS, Turner MA. Abdominal manifestations of situs 
anomalies in adults. RadioGraphics 2002;22:1439–56.
5.  Peoples WM, Moller JH, Edwards JE. Polysplenia: a review of 
146 cases. Pediatr Cardiol 1983;4:129–37.
6.  Tonkin IL. The definition of cardiac malpositions with ec-
hocardiography and computed tomography. In: Friedman 
WF, Higgins CB, eds. Pediatric cardiac imaging. Philadelphia: 
Saunders, 1984:157–87.
7.  Gutgesell HP. Cardiac malposition and heterotaxia. In: Garson 
A, Jr, Bricker JT, McNamara DG, eds. The science and practice 
of pediatric cardiology. Philadelphia: Lea & Febiger, 1990; 
1280–99.


https://ojs.utlib.ee/index.php/EA/article/download/12473/7548

Polüspleeniaga heterotaksia sündroom

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Journals from University of Tartu

Utlib