Süsteemne erütematoosluupus (SEL) on süsteemne autoimmuunhaigus, mis tabab enamasti noores eas inimesi, eelistatult naisi. Haiguse kulg võib olla healoomuline ja aastaid kulgeda väheste organite haaratuse ning vaevustega, kuid on võimalik ka fulminantne, paljude elundite kahjustusega eluohtlik haiguse areng

Kallikorm, Riina

Kuuse, Reet

Journals from University of Tartu

332Süsteemne erütematoosluupus (SEL) on süsteemneautoimmuunhaigus, mis tabab enamasti noores easinimesi, eelistatult naisi. Haiguse kulg võib ollahealoomuline ja aastaid kulgeda väheste organitehaaratuse ning vaevustega, kuid on võimalik kafulminantne, paljude elundite kahjustusega eluohtlikhaiguse areng.Kuigi SEL võib kahjustada kõiki organeid jaelundkondi, on sagedasemad nähud nahalööbed(“liblikas”, diskoidne lööve, fotodermatiit jt),retsidiveeruvad haavandid suus, liigesepõletik,serooskelmete põletik, neerukahjustus, neuroloogilisedhäired (peavalud, isiksusemuutused, ajuinfarkt,epilepsia, psühhoos jt), muutused vereanalüüsides(aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia),autoantikehade esinemine seerumis (tuumavastasedantikehad ehk ANA; anti-ds-DNA, anti-Sm,antifosfolipiidantikehad jt).Kuigi SEL süsteemset iseloomu tuntakse hästi, jääbseedetrakt arstidel sageli kahe silma vahele, kuid see eijää haigusest tabamata (1, 2). Sagedamini onkirjeldatud peritoniiti (enamasti koos teisteserosiitidega) (1–3), maksakahjustust (1, 4), märksaharvem (nekrootilist) enterokoliiti, mesenteriaal-isheemiat, pankreatiiti (3, 5), koletsüstiiti (1, 6).Seedetrakti kahjustuse väljaselgitamine jalahtimõtestamine on keerukas, samas aga kiireidlahendusi vajav. Kahjustuse seos põhihaigusega onraskesti selgitatav, kuna arvestada tuleb nii otseseltSEList kui ka teisestest (medikamentoosne, infektsioosnevm) põhjustest tingitud kahjustustega.Haigusjuht31aastasel naisel diagnoositi SEL 2002. a suvel.Oletatav haiguse algus oli 6 aastat varem. Nendeaastate vältel oli haigel probleemiks liigesevalu ja-põletik; vereanalüüsides oli märgatav leukopeenia,mis jäi tähelepanuta. Patsient sai glükokortikoid-hormoone (GK) kuuridena, mis leevendas vaevusi.2001. a septembris tekkis kõhuvalu ja -puhitus (pärastsööki), mida trakteeriti hüpolaktaasiana. Samal ajalesines pantsütopeenia: leukotsüüte 2,3 –>1,3 x 109/l(1,5 kuud hiljem); Hgb 106 g/l, trombotsüüte 130 x 109/l.Mais 2002 muutus uriin punakaks, jalgadele tekkisidtursed, mida haige seostas puukentsefaliidirevaktsinatsiooniga. Seisund halvenes Kreekasturismireisil olles.21.06.2002 pöördus patsient TÜ Kliinikumierakorralise meditsiini osakonda. Leiti• nefrootiline sündroom – tugevad tursed põlvedeni;proteinuuria 10,3 g/l; üldvalk 46 g/l; albumiin 23 g/l;vererõhk 150–160 / 90–100 mm Hg;• neerupuudulikkus – kreatiniin 129 µmol/l; uurea13,7 mmol/l; K+ 5,9 mmol/l;• aneemia – Hgb 75 g/l; erütrotsüüte 2,55 x 1012/l;MCV 86,8;• leukopeenia 2,7 x 109/l;• trombotsütopeenia 61 x 109/l;• hüübimishäired – veritusaeg üle 20 min.Haige hospitaliseeriti TÜ Kliinikumi sisekliinikunefroloogiaosakonda, kus  diagnoositi SEL. Diagnoosikriteeriumid olid järgmised:1) nefriit nefrootilise sündroomiga;2) hematoloogiline sündroom pantsütopeenia näol;3) tuumavastaste antikehade tiiter ANA 1 : 2560positiivne;4) positiivsed ds-DNA antikehad 1 : 40 (skriiningtiiter);5) artriit (anamnestiliselt).Alustati GK-ravi Medroliga 32–>48 mg/päevas,pulssravina i.v. Solumedroli 500 –>1000 mg 3 päevalja Imurani 50 mg x 3; lisaks diureetikum jaAkalkuloosne koletsüstiit – süsteemseerütematoosluupuse haruldane haigusilmingReet Kuuse, Riina Kallikorm – TÜ Kliinikumi ja TÜ sisekliinikKONGRESS333antihüpertensiivne ravi, albumiini ülekanded. Tursedalanesid, leukotsüütide arv suurenes; muus osas olinegatiivne dünaamika (kreatiniin 129 –>179 µmol/l;uurea 13,7 –>28,6 mmol/l; erütrotsüüte 2,42 x 1012/l).Haige suunati edasiseks raviks reumatoloogiaosakonda: kreatiniini kliirens 20,5 ml/min; valk uriinis6,2 g/l, sademes palju erütrotsüüte, silindrid;hüpogammaglobulineemia (IgG 4,54; IgA 1,79; IgM0,34 g/l); hüpokomplementeemia (C3 0,39 ja C40,06 g/l).Aneemia süvenes (Hgb 69 g/l), mistõttu tehti 2 korralpestud erütrotsüütide suspensiooni ülekanne. Varasemaravi efektituse tõttu lõpetati Imuran-ravi ja alustatitsüklofosfaanravi (Endoxan, esmakordselt 19.07.2002):800 mg i.v. + Solumedroli 1000 mg i.v. Seejärel jätkusMedrol 48 mg p.o. ja antihüpertensiivne ravi. Tekkisinfektsioosne tüsistus (bronhiit), mis lahenes anti-bakteriaalse raviga.Seejärel patsient keeldus tsüklofosfaanravist ja jätkatiuuesti Imurani 50 mg  x 3. Kuna haige enesetunne järjesthalvenes, nõustus ta tsüklofosfaanraviga 2,5 kuud hiljem(novembris 2002). Ravi tuli aga edasi lükata, kunatekkisid tugevad hootise iseloomuga kõhuvalud(paremal kesk- ja alakõhus, valdavalt pärast sööki).Oletati, et põhjuseks on piirdunud peritoniit. KT-uuringuloli väikevaagnas tsüstjas lisakontuur, Douglase õõnessuhteliselt piirdunult vaba vedelikku, mida günekoloogpunkteeris. Saadi põletikulist vedelikku, mida ei külva-tud (!). Protsessi lähtekoht ja etioloogia jäid selgusetuks.Arvati, et tegemist on infektsiooniga, kuna kaasus CRVtõus (kuni 76 mg/l) ja antibakteriaalse raviga oliparanemistendents (kõhuvalu kadus, CRV normaliseerusja KT-uuringul vedelik väikeses vaagnas oli vähenenud).Paralleelselt jätkati ravi Medroliga 48 mg/päevas,tsütostaatiline ravi asendati immuunmoduleerivasdoosis i.v. immuunglobuliiniga (3 päeval; 0,4 g/kg/p).Immunoglobuliinravi oli näidustatud raske auto-immuunhaiguse, sekundaarse immuunpuudulikkuse jainfektsioossete tüsistuste (sh kandidoos suus jasöögitorus) tõttu.Samal ajal kõhuprobleemidega tekkis v. popliteatromboos, mille raviks määrati madalmolekulaarnehepariin, seejärel Marevan. Viimane katkestati veritsustetõttu (kuigi INR oli lubatud piirides). Määratudantifosfolipiidantikehad (kardiolipiin, β-2 glükoproteiin,luupusantikoagulant) olid negatiivsed, kuigi oletasime,et tegemist on SELiga seotud antifosfolipiid-sündroomiga.Kõhuvalu taandus vaid 2 nädalaks. Vältimatu abikorras hospitaliseeriti patsient taas reumatoloogiastatsionaari. Kuigi peritoneaalärritusnähud puudusidja CRV oli vaid 2 mg/l, tekkis uuringute (sonograafia,kõhu ja vaagna KT ning kõhuõõne punktsioon) aluselsapipõie perforatsiooni ja peritoniidi kahtlus ning haigeviidi üle üldkirurgia osakonda. Samal ajal avastati lisakseelnevatele probleemidele esmakordselt insuliinsõltuvdiabeet (glükoos kuni 20 mmol/l) ja alustati insuliinravi.Selleks ajaks oli GK-ravi kestnud 6 kuud suhteliselt suuresannuses (Medroli 32–48 mg päevas). Pankreasesaarekeste vastased antikehad (islet cell antibodies,ICA) olid negatiivsed.06.01.2003 teostati erakorraline laparotoomia.Kirjeldus: kõhuõõnes on ca 400 ml vaba sappi, samution näha hulgaliselt (5–6 tk) 2–5 cm läbimõõdugasooltevahelisi sapiseguse vedelikuga täidetud koldeid,mäda ei ole. Sapipõis on umbes 15 cm pikk, fundusegaväikse vaagna suunas, liitunud peen- ja jämesoolega.Tegemist on kaetud sapipõieperforatsiooniga. Soolteldefekte ei ole. Teostatud koletsüstektoomia. Samuti onavatud sooltevahelised kolded ning vabastatudsooltevahelised liited. Douglase õõnes on samutisapisegust vedelikku ja liiteid, mis vabastati;peritoneumil on rohekaskollast mittepühitavat kattu.Kõhuõõs loputatud 5 liitri sooja füsioloogilise lahusega,seejärel kuivatatud. Douglase õõnde jäetud dreen. Kõhtsuletud kihiti.Operatsiooni järel oli haige raskes seisundis, misjärk-järgult paranes. 20 päeva pärast koletsüstektoomiatoli üldseisund rahuldav: püsis nefrootiline sündroom(valk uriinis 1,7 g/l), aneemia vähenes oluliselt (Hgb108 g/l, erütrotsüüte 3,65 x 1012/l), leukopeeniataandus, trombotsüüte oli 118 x 109/l; esinesidvaskuliidinähud (livedo reticularis, plantaarerüteem,üksikud nekrootilised haavandid reite piirkonnas japetehhiad üle keha). Kõhuvalu ei olnud, kõhutegevusoli korras. Diabeet kompenseeriti insuliinraviga.Järgmine tsütostaatiline kuur tsüklofosfaaniga(800 mg i.v.) möödus tüsistusteta. Jätkub tsüklo-KONGRESS334fosfaanravi üks kord kuus. Positiivne raviefekt on olemas,kuid remissiooni ei ole veel saavutatud ja “tugev”immuunsupressiivne ravi peab jätkuma. Haige seisundon paranenud ning ta on naasnud tööle. Seede-traktivaevusi ei ole.AruteluEsimeseks SELi seedetrakti kahjustuse kirjeldusekspeetakse rohkem kui sajandivanust William Oslerilt päritgastrointestinaalsete kriiside kirjeldust erythemaexudativum multiforme korral aastast 1895 (1). Enamkui 50% SEL-haigetest kogeb oma haiguse jooksulkõhuvalu ja selle sagedasemaks põhjuseks onperitoniit (3). Arvestada tuleb ka ravimitest tingitudkahjustuste (nt haavand ja selle perforatsioon) ningkaasuva patoloogiaga (nt divertikuliit, sapikivitõbi) (3).Enamik otseselt SEList tingitud seedetraktihäireid onseotud vaskulaarse kahjustusega – kas vaskuliidiga võiantifosfolipiidsündroomi ja trombootiliste tüsistustega.Kirjeldatud on üksikjuhte, kus SEL-haigel on õnnestunudkoletsüstiiti ja pankreatiiti edukalt GKga ravida (6, 7).Akalkuloosne koletsüstiit on ebaharilik patoloogia,mida kirjeldatakse vaid 5–10%-l ägeda sapi-põiepõletiku juhtudel raskes seisundis olevatel haigetel(põletused, rasked traumad, sepsis, pahaloomulinekasvaja) (8, 9). SELiga seonduvat akalkuloossetkoletsüstiiti esineb kasuistilistel juhtudel ning kirjanduseandmeil piisab nende loendamiseks kümnestsõrmest (6).Praeguse juhtumi puhul arvasime algul, ettegemist on infektsioosse tüsistusega (kole-tsüstiit + peritoniit). Kuna patsient sai immuun-supressiivset ravi, oli kujunenud sekundaarneimmuunpuudul ikkus (hüpogammaglobul i -neemia) ning esialgne ravitulemus antibakte-riaalse raviga oli positiivne. Vahetult enne operat-siooni tehtud peritoneaalpunktaadi külvid(aeroobidele, anaeroobidele, seentele) olidnegatiivsed, mis infektsiooni rolli küsitavaks teeb.Kui arvestada, et samal ajal vallandusid nii kõhuvalukui veenitromboos, püsis nefriit nefrootilise sündroomigaja aneemia, väljendunud nahavaskuliit, s.t haigel oliäge SEL mitmete raskete väljendustega, on kakoletsüstiidi ja sapipõie perforatsiooni põhjuseksvaskuliit. Sapikive haigel ei olnud. Sapipõiehistoloogiline uuring jäi kahjuks tegemata, mille tõttulõplik tõestus sapiperitoniidi tekkes puudub. Kirjandusesmainitud akalkuloosse sapipõiepõletiku juhtudel SEL-haigetel on põhjuseks enamasti leitud vaskuliit, üheljuhul serosiit ja ühel juhul tromboos sapipõieveresoontes (8).Kokkuvõtteks tahame rõhutada, et SEL on haigus,mille juures ei saa kõrvale jätta eluohtlike gastro-intestinaalsete sündroomide teket, mille põhjuseks võibolla ka põhiprotsess, mitte ainult kasutatud ravistjohtuvad tüsistused. Haigusjuht tõestab samuti, et SELidiagnoosimine võib oluliselt hilineda, kui sellele eimõelda.reet.kuuse@kliinikum.eeKirjandus1. Mayer LF. Gastrointestinal manifestations of systemiclupus erythematosus. In: Systemic lupus erythematosus.Lahita RG, ed. New York: John Wiley&Sons; 1987.p.709–20.2. Klippel JH, Dieppe PA. Rheumatology. 2nd ed. London,Philadelphia: Mosby Int. 1998;7:1–15.3. al-Hakeem MS, McMillen MA. Evaluation of abdominalpain in systemic lupus erythematosus. Am J Surg1998;176:291–4.4. Youssef WI, Tavill AS. Connective tissue diseases andthe liver. J Clin Gastroenterol 2002;35:345–9.5. Serrano Lopez MC, Yebra Bango M, Lopez Bonet E,Sanchez Vegaso, Albarran Hernandez F, ManzanoEspinosa L, et al. Acute pancreatitis and systemic lupuserythematosus: necropsy of a case and review of thepancreatic vascular lesions. Am J Gastroenterol1991;86:764–7.6. Kamimura T, Mimori A, Takeda A, Masuyama J, Yoshio T,Okazaki H, et al. Acute acalculous cholecystitis insystemic lupus erythematosus: a case report and reviewof the literature. Lupus 1998;7:361–3.7. Saab S, Corr MP, Weisman MH. Corticosteroids andsystemic lupus erythematosus pancreatitis, a case series.J Rheumatol 1999;26(4):1011–2.8. Dessailloud R, Papo T, Vaneecloo S, Gamblin C,Vanhille P, Piette JC. Acalculous ischemic gallbladdernecrosis in the catastrophic antiphospholipid syndrome.Arthr Rheum 1998;7:1318–20.9. Raijman I, Schrager M. Hemorrhagic acalculouscholecystitis in systemic lupus erythematosus. Am JGastroenterol 1989;4:445–7.KONGRESS

English

Akalkuloosne koletsüstiit – süsteemse erütematoosluupuse haruldane haigusilming

http://ojs.utlib.ee/index.php/EA/article/download/9550/4737

Akalkuloosne koletsüstiit – süsteemse erütematoosluupuse haruldane haigusilming

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Journals from University of Tartu