Introducción: La fibrosis quística es una enfermedad multisistémica de origen gené-
tico debido a la mutación en el gen que codifica la «proteína reguladora de la conduc-
tancia transmembrana de la fibrosis quística». La alteración de este gen conlleva un
defecto en el transporte de electrolitos a través de las membranas celulares que se
traduce en una alteración en diversos sistemas del cuerpo. Método: Se escoge un
niño que padece esta enfermedad para seguir su evolución y poder realizar un plan de
intervención de enfermería para poder mejorar su calidad de vida. Se lleva a cabo el
seguimiento del paciente en sus visitas a la pediatra, puesto que el paciente escogido
es un niño de 7 meses. En las visitas al centro de salud, el paciente es visitado por la
enfermera de pediatría y por la pediatra siguiendo el programa del niño sano. Resul-
tados: Lo importante son las revisiones del niño y proceder ante cualquier problema.
Se trata de una enfermedad en la que no se puede realizar una prevención primaria,
por lo que los cuidados de enfermería se llevan a cabo para evitar que aparezcan
complicaciones. Conclusión: Es fundamental una buena coordinación entre el equipo
de atención primaria y la familia, con el fin de ofrecer unos cuidados de calidad.Introduction: Cystic fibrosis is a multisystemic disease of genetic origin due to a
mutation in the gene that codifies the “regulatory protein of the conductance trans-
membrane of cystic fibrosis”. Alteration of this gene leads to a fault in transporting
electrolytes across the cellular membranes, which produces an alteration in diverse
body systems. Method: A male child with cystic fibrosis was selected to follow his
evolution and to plan the nursing intervention to improve his quality of life. The pa-
tient’s follow-up was carried out during visits to the paediatrician since the selected
patient was a 7-month-old child. During visits to the health centre, the patient was
visited by the paediatric nurse and by the paediatrician, following the programme of
a healthy child. Results: The child’s check-ups and proceeding to deal with any problem are the main points. As primary prevention with this disease is not possible, nurs-
ing care is carried out prevent complications from appearing. Conclusion: Good co-
ordination is fundamental between the primary healthcare team and the family in
order to offer quality care
