Pathophysiology and treatment of typical and atypical haemolytic uremic syndrome.

Abstract

International audienceHemolytic uremic syndrome is a rare disease, frequently responsible for renal insufficiency in children. Recent findings have led to renewed interest in this pathology. The discovery of new gene mutations in the atypical form of HUS and the experimental data suggesting the involvement of the complement pathway in the typical form, open new perspectives for treatment. This review summarizes the current state of knowledge on both typical and atypical hemolytic uremic syndrome pathophysiology and examines new perspectives for treatment.Le syndrome hémolytique urémique est une maladie rare, souvent responsables de l'apparition d une insuffisance rénale chez les enfants. Des découvertes récentes ont conduit à un regain d'intérêt dans cette pathologie. La découverte de nouvelles mutations génétiques dans la forme atypique et les données expérimentales suggérant l'implication de la voie du complément dans la forme typique ouvrent de nouvelles perspectives pour le traitement. Cette revue résume l'état actuel des connaissances sur la physiopathologie du syndrome hémolytique urémique typique et atypique et présente les nouvelles perspectives de traitement