Arvio, Maria

Niinivirta, Mari

Sundin, Markus

Finnish

Helsingin yliopiston digitaalinen arkisto

KIRJALLISUUSLUETTELO JA LIITE 1 pdf-versiossa www.laakarilehti.fiSisällysluettelotSLL 19/2018Pääkirjoitus | tiedeViime vuosikymmenien aikana kehitysvam­maisten elinikä on pidentynyt huomattavasti, ja niinpä tulevaisuudessa muistisairaiden kehitys­vammaisten määrä kasvaa (1). Kehitysvamma, kuten dementoituminenkin, on oire aivokuo­ren toiminnan häiriöstä. Kummankin tausta on joko geneettinen, hankinnainen tai moni­tekijäinen. Downin oireyhtymä on yleisin ge­neettinen, CP­kehitysvamma (varhaiseen aivo­vaurioon liittyvä liikunta­kehitysvamma) on yleisin hankinnainen ja autismi­kehitysvam­maoireyhtymä yleisin monitekijäinen kehitys­vamma (2). Yleisin muistisairaus, Alzheimerin tauti, on taustaltaan yleensä monitekijäinen ja toiseksi yleisin, aivoverenkiertosairauden muis­tisairaus, useimmiten hankinnainen. Lisäksi tunnetaan useita harvinaisempia geneettisiä muistisairauksia (3). Kehitysvamma ilmenee aina kehitysiässä, dementia yleensä vasta kehi­tysiän jälkeen. Kehitysvammaisuuteen liittyy monia muisti­sairauden riskitekijöitä. Ensinnäkin kaikilla ke­hitysvammaisilla on aivojen toiminnallinen häi­riö ja hyvin monilla aivoissa rakenteellinen poikkeama joko vaurion tai kehityshäiriön seu­rauksena. Ylipaino on osaoire monessa kehitys­vammaoireyhtymässä, ja toisaalta nielemison­gelmiin ja spastisiteettiin liittyvä vajaaravitse­mus on yleinen pulma monivammaisilla henki­löillä (4). Kehitysvammaiset henkilöt ovat riip­puvaisia toisista ihmisistä ja tämä rajoittaa osal­listumista. Lisäksi kehitysvammaiset ovat usein monilääkittyjä. Toisaalta päihteiden käyttö ovat vähäistä.Downin oireyhtymä on sekä Alzheimerin taudin että aivoverenkiertosairauden riskitekijä. Down­henkilöillä ensimmäiset muistisairau­teen viittaavat oireet todetaan jo 35 ikävuoden jälkeen (5). Sinänsä harvinainen aivojen veri­suoniston poikkeavuus, moyamoya­tauti on melko yleinen Down­henkilöillä ja se altistaa ai­voverenvuodoille. Williamsin oireyhtymään liit­tyy runsaasti verisuoniperäisen dementian ris­kitekijöitä (6). Sen sijaan yleisimpään X­kromo­somissa periytyvään fragiili­X­oireyhtymään ei seurantatutkimuksissa ole voitu osoittaa liitty­vän dementoitumista (7). Kehitysvammaisen henkilön muistihäiriön diagnosointi on erittäin tärkeää, koska pienikin toimintakyvyn menetys voi mullistaa elämän ja tarkoittaa muuttoa ympärivuorokautista hoitoa tarjoavaan hoitokotiin. Ennen muistisairaus­diagnoosin asettamista on syytä sulkea pois hoi­dettavissa olevat tilat, joiden oireet ovat saman­kaltaiset kuin muistisairauden. Aivojen kuvan­taminen auttaa diagnostiikassa. Kuvantaminen vaatii useimmiten nukutuksen eikä siksi ole ai­na mahdollista. Psykologin suorittama älyk­kyystutkimus on keskeinen, ja kaikille kehitys­vammaisille on nuoruudessa tehty tutkimuksia, toisin kuin valtaväestölle. Valtaosa aikuisista kehitysvammaisista henki­löistä asuu palveluasumisyksiköissä, joissa työs­kentelee hoitoalan ammattilaisia. Toimintaky­vyn seuranta arviointilomakkeen avulla määrä­ajoin on keskeinen työkalu. Valtaväestölle tarkoi­tettu kognitiivinen CERAD­tehtäväsarja ja Mini Mental State ­asteikko soveltuvat vain yksittäista­pauksissa kehitysvammaisten henkilöiden ar­viointiin. Olemme yhdistäneet vuonna 2001 suomennetun brittiläisen Present Psychiatric State – Learning Disabilities (8) ja hiljattain suo­mennetun amerikkalaisen NTG­Early Detection Screen for Dementia ­lomakkeiston (9) Muistik­ka­lomakkeeksi (Liite 1 pääkirjoituksen sähköi­sessä versiossa > Sisällysluettelot > 19/2018). Ar­vioimme sen soveltuvan suomalaiseen palvelu­järjestelmään sairaanhoitajan työkaluksi. ●Kehitysvammaisen muistisairauksien arviointiin tarvitaan oma työkaluTulevaisuudessa muistisairaiden  kehitysvammaisten määrä kasvaa.Maria arvioLKT, kehitysvammalääketieteen professori, lastenneurologian erikoislääkäriPäijät-Hämeen hyvinvointikuntayhtymäKTO-Varsinais-Suomen erityishuoltopiiriOulun yliopisto, PEDEGOTurun yliopisto, lastenneurologian klinikkaMarkus sundinpsykologi, psykoterapeuttiVaalijalan osaamis- ja tukikeskusMari niinivirtaasiantuntijapalveluiden päällikkö, kuntoutuksen ohjaaja (YAMK), seksuaaliterapeutti (NACS)Vaalijalan osaamis- ja tukikeskussidonnaisuudetMaria Arvio: Luentopalkkiot (Etelä-Pohjanmaan muistiyhdistys, Muistifoorumi), korvaus käsikirjoituk-sen valmistelusta (Vaalijalan kuntayhtymä), korvaus koulutus-aineiston tuottamisesta (Etelä-Pohjanmaan muistiyhdistys).Markus Sundin ja Mari Niinivirta: Korvaus käsikirjoituksen tuottamises-ta, matkakorvaus ja konsultointi- ja muu palkkio laitokselle (Pohjois-Savon Muisti ry/Muistikka-hanke).1177LääkäriLehti 19/2018 vsk 73kirjallisuutta 1 Arvio M, Salokivi T, Riikonen P, Aaltonen S. Miten kehitysvammaisten elinikä on kehittynyt. Suom Lääkäril 2013;44:2865–6.2 Arvio M, Sillanpää M. Prevalence, aetiology and comorbidity of severe and profound intellectual disability in Finland. J Intellect Disabil Res 2003;47:108–12.3 Erkinjuntti T, Remes A, Rinne J, Soininen H, toim. Muistisairaudet, 2. uudistettu painos. Kustannus Oy Duodecim 2015.4 Karhumaa H-M, Höglund P, Nuutinen O. Monivammaisten kehitysvam-maisten aikuisten ravitsemuksessa on parannettavaa. Suom Lääkäril 2015;70:3273–84.5 Arvio M, Luostarinen L. Down syndrome in adults: a 27-year follow-up of adaptive skills. Clin Genet 2016;90:456–60. 6 Devenny D, Krinsky-McHale S, Kittler P, Flory M, Jenkins E, Brown W. Age associated memory changes in adults with Williams syndrome. Dev Neuropsychol 2004;26:691–706.7 Arvio M. Fragile-X syndrome--a 20-year follow-up study of male patients. Clin Genet 2016;89:55–9. 8 Cooper SA. Psychiatric symptoms of dementia among elderly people with learning disabilities. Int J Geriatr Psychiatr 1997;12:662–6.9 American Academy of Developmental Medicine and Dentistry. NTG-EDSD Screening Instrument. https://aadmd.org/ntg/screeningLääkäriLehti 19/2018 vsk 731177aMuistikka                               Päivämäärä_______________   	  Nimi:_______________________________ Syntymäaika:________________ Ikä:_________  Kotikunta:___________________________ Asuinpaikka:__________________________  Taustatietoa 	  1. Kehitysvamman taustasyy   Geneettinen oireyhtymä tai sairaus Tarkempi diagnoosi, jos tiedossa  Downin oireyhtymä   Fragile X oireyhtymä   Muu tunnettu oireyhtymä tai sairaus   Hankinnainen oireyhtymä, jälkitila   CP-kehitysvammaoireyhtymä   Fetaalialkoholioireyhtymä   Muu jälkitila:   Monitekijäinen oireyhtymä   Autismi-kehitysvammaoireyhtymä   Epileptinen enkefalopatia*   Aivojen synnynnäinen rakennepoikkeama**   Muu monitekijäinen oireyhtymä:   Epäspesifi kehitysvamma***   Tuntematon taustasyy    *varhain puhjennut, vaikeahoitoinen epilepsia kehitysvamman syynä tai sitä pahentavana tilana   **esimerkiksi polymikrogyria, lissenkefalia, skitenkefalia ja muut kortikaaliset dysgeneesit ***henkilön olemus on tavallinen, hänellä ei ole liitännäisvammoja, eikä –oireita.   Muistikka on kehitysvammaisille henkilöille laadittu haastattelulomake, jonka avulla kartoitetaan mahdollisen muistisairauden oireita. Haastattelijana toimii yleisimmin sairaanhoitaja ja haastateltavana kehitysvammainen henkilö sekä hänen lähi-ihmisensä. Mikäli yksittäiseen kysymykseen vastaaminen on vaikeaa, voi kohdan jättää tyhjäksi. Osa kysymyksistä on osin päällekkäisiä, voit valita molemmat! Sanallinen lisäkuvaus on toivottavaa.  	  LääkäriLehti 19/2018 vsk 73 1177b2. Kehityshäiriö/kehitysvamma (ICD-luokitus)    Vaikeusaste* Lisätietoa  Kapea-alainen erityisvaikeus (F80, F82)   Laaja-alainen kehityshäiriö (F83)   Lievä kehitysvamma (F70)   Keskivaikea kehitysvamma (F71)   Vaikea kehitysvamma (F72)   Syvä kehitysvamma (F73)   *mikäli ei ole olemassa ajankohtaista tasomääritystä ja taso on epäselvä, voidaan ruksata useampi vaihtoehto    3. Liitännäisvammat, –sairaudet ja -oireet        Liitännäinen Tarkempi diagnoosi, jos tiedossa, kuvaus  Endokrinologinen sairaus   Epilepsia   Hengityselinten toiminnanhäiriö   Ihosairaus   Kuulovamma   Käytöshäiriö   Liikuntavamma, -rajoite   Muistisairaus   Näkövamma, silmäsairaus   Tukielinten toiminnanhäiriö   Puhevamma   Psykiatrinen sairaus   Unihäiriö   Ruoansulatuselinten toiminnanhäiriö   Verenkiertoelinten toiminnanhäiriö   Muu liitännäinen   Ei erityisiä terveydellisiä pulmia            LääkäriLehti 19/2018 vsk 731177c  4.  Lääkitys (Lääkkeen nimi ja vahvuus ja annostelukerrat)          Haastattelukysymykset  1. Miten asut tällä hetkellä ja kuinka paljon apua on saatavilla asumiseesi?   2.  Käytkö työ- tai päivätoiminnassa? Missä?   3. Miten terveytesi ja sairauksiesi seuranta on järjestetty? (Missä käyt lääkärissä?)   4. Millaisia lääketieteellisiä tutkimuksia sinulle on tehty ja milloin?    5. Onko toimintakyvyssäsi tapahtunut muutoksia viimeisen kahden vuoden aikana? Millaisia muutoksia?    6. Onko elämässäsi ollut suuria muutoksia, millaisia ja milloin viimeksi?    LääkäriLehti 19/2018 vsk 73 1177d  Aina pitänyt paikkansa  Aina, mutta tarve/oire on voimistunut/ lisääntynyt/ Ilmennyt kuluneen vuoden aikana I Sosiaaliset taidot    Persoonallisuus on muuttunut    Ei kaipaa seuraa    Mielenkiinto ja energisyys ovat vähentyneet    Ilmenee pakkomielteenomaista käyttäytymistä    Piilottaa tai hamstraa tavaroita    Kiroilee ja puhuu sopimattomasti    Käyttäytyy fyysisesti aggressiivisesti    Raivokohtauksia, hallitsematonta itkua, huutamista    Näyttää uneliaalta tai haluttomalta    Puhuu itsekseen    Riisuutuu sopimattomasti        II Kielelliset taidot    Ei ymmärrä puhetta    Ymmärtää arkiasiat    Ymmärtää arkiasiat ja puhuu yksittäisiä sanoja    Puhuu lausetasoisesti    Vaikuttaa eksyneeltä kesken keskustelun    Ei aloita keskustelua    Ilmenee sananlöytämisen vaikeutta        IIII Omatoimisuustaidot    Tarvitsee apua ja ohjausta pukeutumisessa     On täysin puettava       Syö valmiin aterian       On täysin syötettävä    Tarvitsee apua hygienian hoidossa ja wc-käynneillä       Tarvitsee vaipat         Aina pitänyt paikkansa  Aina, mutta tarve/oire on voimistunut/ lisääntynyt/ Ilmennyt kuluneen vuoden aikana IV Kognitiiviset taidot     Ei muista viimeaikaisia tapahtumia     Unohtelee nimiä    Ei tunnista tuttuja henkilöitä    On desorientoitunut olinpaikkaan nähden      On desorientoitunut aikaan nähden    Kadottaa tai hukkaa esineitä     Ei tiedä, mitä tehdä tutuilla esineillä    Luku- ja kirjoitustaito ovat heikenneet        LääkäriLehti 19/2018 vsk 731177eV Motoriset taidot    On epävarma kävellessään     Kaatuilee    Tarvitsee toisen ihmisen tukea tai apuvälineitä kävelyyn        VI Uni-valverytmi    Nukkuu yli 10 tuntia vuorokaudessa    Nukkuu alle 7 tuntia vuorokaudessa    Herää toistuvasti yöllä    On sekava öisin, kuljeksii öisin    Unirytmi sekaisin        VII Muut oireet    Kuljeskelee, harhailee    Impulsiivinen käytös on lisääntynyt    Vaikuttaa pelokkaalta    Vaikuttaa ahdistuneelta, kiihtyneeltä tai hermostuneelta    Vaikuttaa masentuneelta    Mieliala vaihtelee päivittäin    On itkuherkkä    On lihonut tai laihtunut    Keskittyy huonosti käsillä olevaan tehtävään                    Lomakkeen täyttämistiedot  (31)Päivämäärä  (32) Organisaatio / Yksikkö Lomakkeen laatijoiden nimet   Suhde asiakkaaseen (henkilökunta, sukulainen, asiantuntija, jne.)   Aikaisemman/aikaisempien lomakkeiden laatimispäivämäärä(t)     Kommentteja liittyen muihin merkittäviin muutoksiin tai huolenaiheisiin:     Suunnitelma / Suositukset   □  Ajan varaaminen hoitavalle lääkärille arviointia varten   □  Asiakkaan tilanteen arvioiminen moniammatillisessa työryhmässä   □  Liitä asiakkaan vuosittaiseen terveystarkastukseen   □  Uusitaan _____ kuukauden kuluttua LääkäriLehti 19/2018 vsk 73 1177f

Kehitysvammaisen muistisairauksien arviointiin tarvitaan oma työkalu

https://helda.helsinki.fi/bitstream/10138/304159/1/SLL192018_1177.pdf

Kehitysvammaisen muistisairauksien arviointiin tarvitaan oma työkalu

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Helsingin yliopiston digitaalinen arkisto