O síndrome hemolítico urémico (SHU) define-
se pela ocorrência simultânea de anemia
hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. A forma atípica de SHU, ou SHU não associado à toxina shiga like(SHU-não-Stx), ocorre em 10% dos casos na
criança e apresenta prognóstico reservado.
Os autores apresentam um caso clínico de uma
criança com idade actual de cinco anos e oito meses com SHU atípico esporádico, de aparecimento precoce, aos quatro meses de vida, com carácter multirecidivante (seis recidivas). O doseamento sérico do factor H do complemento, a análise molecular dos genes do factor H (SCR 20 — sequenciação,
os 19 restantes SCRs e o promotor —SSCP), e da membrane cofactor protein (SCR 1-4, e os 14 exões), a determinação da actividade de
ADAMTS 13 e a pesquisa de inibidores foram normais.
A biópsia renal revelou lesões glomerulares
difusas com tumefecção das células endoteliais e redução dos lúmens capilares. O estudo ultraestrutural evidenciou extensa duplicação das membranas basais das ansas capilares e ausência de depósitos imunes. A doente apresentou boa resposta ao tratamento profiláctico com plasma, efectuado com intervalos de 3 semanas, com ausência
de novas recaídas durante os períodos em que
efectuou profilaxia (duração total de profilaxia: dois anos e sete meses).
Conclui-se que esta forma de tratamento profiláctico se revelou, neste caso, e até à data, segura e eficaz na prevenção das recorrências, pelo que deve ser tida em consideração no tratamento de casos de SHU com perfil recidivante
