Las enfermedades ampollosas subepidérmicas autoinmunes constituyen un complejo grupo de trastornos cutáneos en cuya patogenia se rompe la unión dermoepidérmica. Su alta morbilidad se debe a la afectación de grandes áreas cutáneas por ampollas, erosiones o cicatrices y a la posible afectación de las mucosas oral, conjuntival, laríngea, esofágica y genitourinaria. Además, se ha demostrado su asociación con enfermedades neurológicas degenerativas y neoplasias. Existe un gran solapamiento clínico e histológico entre múltiples enfermedades, ya que varios antígenos de la membrana basal pueden estar implicados. En las dos últimas décadas se han producido grandes avances para intentar descubrir todos los antígenos implicados y la posible correlación clínico-inmunológica entre manifestaciones clínicas y antígenos diana. La inmunofluorescencia directa e indirecta y técnicas serológicas como el ELISA se realizan ya de rutina en centros de referencia. Sin embargo, estas técnicas no siempre llegan al diagnóstico de certeza. El desarrollo de nuevas técnicas inmunológicas más sensibles, específicas y reproducibles contribuirá a que los diagnósticos sean más exactos y por tanto el manejo terapéutico y pronóstico de los enfermos sea mejor. La microscopía confocal es una técnica prometedora en este campo..
