Linfomas cutáneos de células T (Micosis fungoide / síndrome Sezary): estudio de factores predictivos de progresión y de remisión completa a primer tratamiento
La importancia de los linfomas cutáneos primarios (LCP) radica en que la piel supone la segunda localización más frecuente de los linfomas no Hodgkin extraganglionares después del tracto digestivo. Su clínica y evolución son diferentes de sus análogos ganglionares. Los LCP de células T (LCCT) se ordenan según la clasificación de consenso de la WHO / EORTC (World Health Organization / European Organization for Research and Treatment of Cancer ) de 2005. La micosis fungoide (MF), sus variantes clinicopatológicas y su forma leucémica o síndrome de Sézary (SS) comprenden el 65% de los LCCT. La MF es el tipo más prevalente de LCCT y afecta más frecuentemente a varones en la quinta década de la vida. Clínicamente, en fases iniciales aparece como lesiones tipo mancha o placas en tronco, miembros, sobre todo en zonas no fotoexpuestas. En un 25% de los casos, estas lesiones pueden evolucionar a tumores, afectación ganglionar específica, eritrodermia o incluso afectación visceral y muerte por linfoma. Histológicamente, en fases precoces, se demuestran un infiltrado de linfocitos atípicos de tamaño intermedio, habitualmente CD4+, localizados en epidermis y unión dérmo-epidermica, para en fases avanzadas ocupar la dermis con pérdida del epidermotropismo. Desde el 2007 se utiliza un sistema de estadiaje revisado basado en la clasificación TNM, con la incorporación de la afectación de sangre periférica (B)..
