Pettersson, Tom

Finnish

Helsingin yliopiston digitaalinen arkisto

524KIRJEITÄ JA  MIELIPITEITÄParadoksaalisesti käyttäytyvä lasko voi antaa lisä­vinkkiä hemofagosyyttisestä lymfohistiosytoosistaAnsiokkaassa tapausselostukses-saan Matti Vänskä ym. kuvaavat keski-ikäisen miehen, joka sai-rastui nopeasti etenevään tuleh-dukselliseen sairauteen ja kuoli monielinvaurioon (1). Harvi-naisen raju tauti diagnosoitiin ruumiinavauksessa hemofago-syyttiseksi lymfohistiosytoosiksi (HLH), ja sen taustalta paljastui B-solulymfooma. HLH:n diag-nosointi on tunnetusti vaikeaa ja perustuu kliinisten ilmentymien sekä laboratoriokokeiden ja his-topatologisten löydösten perus-teella laadittuihin diagnostisiin kriteereihin (2).Haluaisin kiinnittää huomiota erään perinteikkään laboratorio-kokeen antamaan hyödylliseen lisävinkkiin HLH:ta epäiltäessä. Kysymys on laskon paradoksaali-sesta käyttäytymisestä. HLH:ssa lasko pyrkii pysymään pienenä tulehduksesta huolimatta, ja tu-lehduksen voimistuessa se voi jopa pienentyä entisestään (3). Pääsyynä on HLH:hon liittyvä ja sen diagnostisten kriteerien joukossa mainittu hypofibrinoge-nemia. HLH:ta luonnehtivat voi-makas makrofagiaktivaatio ja siitä seuraava tulehdusta lisäävien sy-tokiinien indusoima akuutin vai-heen proteiinien tuotanto, jolloin muun muassa veren ferritiini- ja CRP-pitoisuudet suurenevat. Fibrinogeenikin on akuutin vaiheen proteiini, mutta HLH:ssa sen pitoisuus veressä pyrkii pie-nemään makrofagiaktivaatioon usein liittyvän fibrinogeenia ku-luttavan hyytymishäiriön vuoksi (4). Fibrinogeeni kuuluu niihin plasman proteiineihin, joiden suurentunut pitoisuus lisää puna-solujen taipumusta tarttua toisiin-sa, jolloin muodostuu koe putki-olosuhteissa tiheitä ”raharullia”, jotka nopeuttavat sedimentoitu-mista eli suurentavat laskoa (5). Jos raharullamuodostus jää plas-man pienen fibrinogeenipitoisuu-den vuoksi tapahtumatta, jää eräs laskon suurenemisen pääedelly-tys akuutin tulehduksen yhtey-dessä pois.Vakavasti sairaan sytopeenisen potilaan pieni tai pienenevä lasko yhdessä suurentuneen tai suure-nevan CRP-pitoisuuden kanssa voi siis olla viite HLH:sta. Para-doksaalisesti käyttäytyvä lasko tunnetaan hyvin myös HLH:ta erittäin läheisesti muistuttavas-ta makrofagiaktivaatio-oireyh-tymästä (MAS), joka toisinaan komplisoi yleisoirein alkavaa las-tenreumaa, aikuisena alkanutta Stillin tautia tai muuta tulehduk-sellista reumatautia (6). Niissä äkillisesti pienenevät solulukemat ja pienenevä lasko yhdistyneenä suurentuneeseen tai suurenevaan CRP-pitoisuuteen voivat enteillä huonoennusteista MAS:ää. ■TOM PETTERSSON, LKT, professori, sisätautien ja reumatologian erikoislääkäriHYKS, sisätaudit ja kuntoutusHelsingin yliopisto, ClinicumKIRJALLISUUTTA1. Vänskä M, Huttunen R, Sunela K, ym. Osaatko epäillä hemofagosyyttistä lym-fohistiosytoosia? Duodecim 2018;134:79–83.2. Henter JI, Horne A, Aricó M, ym. HLH-2004: diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2007;48:124–31. 3. Sen ES, Steward CG, Ramanan AV. Diag-nosing haemophagocytic syndrome. Arch Dis Child 2017;102:279–84.4. Valade S, Azoulay E, Galicier L, ym. Co-agulation disorders and bleedings in critically ill patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis. Medicine 2015;94. DOI: 10.1097/MD.0000000000001692.5. Uusitupa M. Korkea lasko. Duodecim 1984;100:801–5.6. Kröger L, Putto-Laurila A, Vähäsalo P, ym. Stillin tauti – yleisoireinen lastenreuma. Duodecim 2014;130:1615–21.

Paradoksaalisesti käyttäytyvä lasko voi antaa lisävinkkiä hemofagosyyttisestä lymfohistiosytoosista

https://helda.helsinki.fi/bitstream/10138/302262/1/duo14208.pdf

Paradoksaalisesti käyttäytyvä lasko voi antaa lisävinkkiä hemofagosyyttisestä lymfohistiosytoosista

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Helsingin yliopiston digitaalinen arkisto