Severe Pulmonary Hypertension Associated with Primary Sjoegren's Syndrome (原発性Sjoegren症候群に合併した重症肺高血圧の1例)

Abstract

著者最終原稿版42歳女子.原発性Sjoegren症候群の経過中に進行性呼吸困難が出現した.右心カテーテルによる平均肺動脈圧は43mmHgで,肺生検では内腔狭窄,蔓状病変を伴った内膜及び中膜肥厚があり,肺動脈壁には免疫グロブリンM,免疫グロブリンA,補体蛋白C1qの沈着があった.肺高血圧はは経口的プロスタサイクリンが無効であったがステロイド療法により改善した