Una mariposa diferente. Cuidados al niño con epidermólisis bullosa

Abstract

Trabajo fin de grado en EnfermeríaIntroducción La Epidermólisis Bullosa, comúnmente conocida como la "enfermedad de la piel de mariposa", es una de las miles de enfermedades raras. De origen genético, su patogenia subyace en una alteración de las proteínas de la unión dermo-epidérmica y se caracteriza por una gran fragilidad de la piel y de las mucosas desde el inicio de la vida, ocasionando numerosas lesiones ampollosas que condicionan la calidad de vida de los niños afectados. El objetivo de este trabajo es recoger la mejor y más actualizada información sobre los cuidados específicos que requieren los niños en esta situación de salud. Metodología Revisión narrativa a través de la búsqueda bibliográfica en las bases de datos de ciencias de la salud: PubMed, SciELO, Cochrane, Dialnet, Cuiden y CINAHL, además de en libros de texto, guías de práctica clínica y la consulta a profesionales y a familiares de pacientes. Resultados Se obtuvieron un total de 103 artículos que cumplían los criterios de inclusión, de los cuales tras su lectura se seleccionaron 37 debido a su relevancia para este trabajo. La revisión documental generó tres categorías de análisis: cuidados de la piel, recomendaciones nutricionales y manejo del dolor. Conclusiones Debido a que esta enfermedad en la actualidad carece de cura la labor de enfermería resulta esencial, tanto en relación a los cuidados como en la educación a las familias. Mantener la piel en las condiciones más óptimas posibles es fundamental para evitar el gran número de complicaciones que sufren estos niños.Introduction Epidermolysis bullosa (EB), often called “Butterfly Disease”, is one of thousands of rare diseases. With a genetic origin, the underlying pathogenesis is an alteration of dermo-epidermal junction proteins, and it is characterized by extremely fragile skin from the beginning of life, resulting in a large number of bullous lesions in both skin and mucous membranes, which affect the quality of life of affected children. The aim of this review is to collect the best and latest information on specific care required by children in this health situation. Methodology Narrative review from bibliographical research on databases of health sciences: PubMed, SciELO, Cochrane, Dialnet, Cuiden and CINAHL, in addition to textbooks, clinical practice guidelines and consultation to professionals and family patients Results They were obtained 103 papers that met the inclusion criteria, of which 37 were selected because of their relevance to this work. The document review generated three categories of analysis: skin care, nutritional recommendations and pain management. Conclusions Because it is a disease that currently has no cure, nursing work is especially essential, both in relation to the patient's care and education to families, to carry out this task at home. Keeping the skin under the most optimal conditions is essential to prevent many complications suffered by these children