RESUMO
Introdução: A encefalomielite aguda disseminada (ADEM)
é uma doença desmielinizante monofásica do sistema nervoso
central (SNC) imunomediada. O quadro clínico inicial pode ser
inespecífico, mas traduz geralmente envolvimento da substância branca em várias localizações do SNC, sendo a ressonância
magnética (RM) do neuroeixo o exame complementar de diagnóstico de eleição.
Caso clínico: Criança com 16 meses, internada por perda
da capacidade de marcha de instalação aguda, recusa alimentar
e irritabilidade. No exame neurológico salientava-se: períodos de
irritabilidade alternando com sonolência, paraparésia flácida arrefléxica, ataxia axial e retenção urinária.
O estudo do líquido cefalorraquidinano revelou pleocitose linfocitária e foi isolado o HHV -6 por técnica de Polymerase
Chain Reaction. A RM revelou hipersinal medular na ponderação
T2, em D2-D3 e desde D6 até ao cone medular.
Iniciou terapêutica com corticoterapia e imunoglobulina humana com melhoria progressiva.
Discussão: Trata-se de um caso clínico de ADEM com atingimento predominantemente medular, obrigando ao diagnóstico diferencial com outros quadros de paraparésia flácida de instalação aguda ou subaguada. Pretende-se alertar para a
possibilidade de ocorrência deste tipo de manifestações neurológicas após infeção por herpes vírus 6.ABSTRACT
Background: Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)
is a monophasic immune-mediated demyelinating disease of the
central nervous system. The initial clinical presentation may be
nonspecific, but is the result of involvement of different areas
in white matter tracts of CNS and brain and spinal magnetic
resonance imaging (MRI) is the gold standard complementary
investigation for the diagnosis.
Case report: A 16 month-old child, hospitalized for loss of
walking ability of acute onset, irritability and refusal to eat. The
neurological examination revealed: irritability alternating with
periods of drowsiness, arreflexic flaccid paraplegia and trunkal
ataxia, and urinary retention. Examination of cerebrospinal fluid
showed lymphocytic pleocytosis, and herpes virus 6 were isolated
by Polymerase Chain Reaction technic. The MRI revealed T2-weight hyperintense diffuse signal in D2-D3 and from D6 to the
medullary connus also. She started therapy with steroids and
human immunoglobulin with progressive improvement.
Discussion: This is a case of ADEM of predominant spinal
cord forcing the differential diagnosis with pictures of acute onset
flaccid paraplegia. We highlight that herpesvirus 6 may be the
agent of such a clinical picture
