Conde, M

Farela Neves, J

Malheiro, R

Sousa, MV

Varandas, L

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

IMAgENs EM REUMATOLOgIAÓRgÃO OfICIAL DA sOCIEDADE PORTUgUEsA DE REUMATOLOgIA94Osteomielite crónica não bacteriana unifocal da mandíbulaACTA REUMATOL PORT. 2014:39;94-95Adolescente de 12 anos de idade, sexo masculino, comdiagnóstico prévio de Síndrome de Dandy-Walker, observado no serviço de urgência por tumefacção man-dibular esquerda dolorosa, com dois meses de evolu-ção, sem «foco séptico» odontogénico. Na avaliação la-boratorial inicial, apresentava contagem de leucócitosde 6,9 x10^9/L (neutrófilos 46,5%, linfócitos 42,0%,monócitos 8,0%), PCR 0,6 mg/dL e VS 39 mm/h. A to-mografia computorizada (TC) maxilo-facial (Fig. 2-A)demonstrou lesões líticas e lesões escleróticas ao níveldo corpo e ramo ascendente esquerdos da mandíbulae a cintigrafia óssea, com Tc-99, evidenciou aumento daremodelação óssea com igual localização, sem outrosfocos adicionais. A análise histopatológica de fragmen-to ósseo revelou irregularidade das trabéculas, activa-ção osteoblástica e osteoclástica num estroma conjun-tivo pouco celular, com hemossiderose focal, sem infil -trado inflamatório nem tecido neoplásico, constituin-do alterações reactivas sugestivas de osteomielitecrónica. A investigação microbiana extensa (sangue ebiópsia de tecido) foi negativa. No início do quadro clí-Sousa MV1, Malheiro R2, Neves J1, Varandas L1, Conde M3nico efectuou dois cursos de antibioticoterapia (ini-cialmente amoxicilina-ácido clavulânico oral, depoisflucloxacilina com clindamicina endovenosos), não setendo objectivado melhoria clínica. Realizou, poste-riormente, prova terapêutica com anti-bacilares comausência de resposta clínica e laboratorial. Iniciou, en-tão, indometacina (3mg/kg/dia) para OsteomieliteCróni ca Não Bacteriana, tendo-se observado melhoriaclínica progressiva, normalização da VS e PCR e evolu-ção imagiológica favorável (Fig. 1-B e 2-B). Suspendeuanti-bacilares após culturas em meio de Lowenstein ne-gativas.Um ano e meio depois, verificou-se recidiva sinto-mática, laboratorial e radiológica, tendo sido realizadociclo terapêutico de três dias com pamidronato endo-venoso, com excelente resposta clínica.A Osteomielite Crónica Não Bacteriana é um sín-droma auto-inflamatório raro, de etiologia desconheci-da1-2. Na maioria das vezes apresenta envolvimento ós-seo multifocal, afetando predominantemente a metáfi-se dos ossos longos, mas as lesões podem ocorrer emqualquer localização3, incluindo a mandíbula em 21%dos casos2. A idade média de início é de 10 anos e osexo feminino é mais frequentemente atingido (ratio5:1)1,4. Numa fase inicial, a Osteomielite Crónica Não1. Unidade de Infecciologia, Hospital Dona Estefânia2. Unidade de Estomatologia, Hospital Dona Estefânia3. Unidade de Reumatologia, Hospital Dona EstefâniaFIGURA 1. Ortopantomografia inicial (A), revelando lesões escleróticas e lesões líticas hemimandibulares esquerdas. Apósterapêutica (B) e extracção de 3.7, verifica-se reaparecimento do trabeculado habitual, sugerindo restitutio ad integrumÓRgÃO OfICIAL DA sOCIEDADE PORTUgUEsA DE REUMATOLOgIA95SouSa MV e col.Bacteriana pode mimetizar uma osteomielite bacteria-na aguda ou malignidade1-2. O diagnóstico definitivosó é possível após exclusão destas patologias, sobretu-do na presença de lesão única em localização incomume deve ser considerado quando existe um decurso clí-nico instável e má resposta à terapêutica antimicro-biana1,4.A maioria das crianças apresenta uma evolução clí-nica favorável, mas as recaídas e novas lesões radioló-gicas assintomáticas, podem ocorrer a qualquer mo-mento e em qualquer localização, sendo fundamentalo seguimento médico a longo prazo3,5.coRRespondence toMaria Vânia Teixeira de SousaRua do Barco nº 17, Bloco 1, 3ºDE-mail: mvtsousa@gmail.comReFÊRencIAs1. Chun CS. Chronic recurrent multifocal osteomyelitis of the spi-ne and mandible: case report and review of the literature. Pe-diatrics 2004; 113(4): e380-e384.2. Borzutzky A, Stern S, Reiff A, et al. Pediatric Chronic Nonbac-terial Osteomyelitis. Pediatrics 2012; 130(5): e1190-e1197.3. Beck C, Morbach H, Beer M, et al. Chronic nonbacterial os-teomyelitis in childhood: prospective follow-up during the firstyear of anti-inflammatory treatment. Arthritis Research & The-rapy 2010; 12(2): R74.4. Wipff J, Adamsbaum C, Kahan A, Job-Deslandre C. Chronic re-current multifocal osteomyelitis. Joint Bone Spine 2011; 78:555–560.5. Cimolai N. Chronic multifocal osteomyelitis: Is infectious cau-sation a moot point? Journal of Infection and Public Health2011; 4(4): 157-168.FIGURA 2. TC maxilo-facial inicial (A), revelando áreas líticas alternando com áreas escleróticas hemimandibulares esquerdas, comsoluções de continuidade das tábuas interna e externa, associadas a espessamento do periósteo envolvente. Após terapêutica anti-inflamatória, comprova-se evolução favorável (B), traduzida no quase desaparecimento das áreas líticas, restabelecimento dacontinuidade das corticais e ausência de sinais de periostite.

Osteomielite Crónica Não Bacteriana Unifocal da Mandíbula

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