Acta Med Port. 2006 Nov-Dec;19(6):494-8. Epub 2007 May 14.
[Neuro-Behçet: MR study of a group of patients]
[Article in Portuguese]
Ramos C, Sá G, Tedim Cruz V, Lopes A, Xavier J, Cruz R.
Serviço de Neurorradiologia, Hospital Geral de Santo António, Porto, Portugal.
Abstract
Behçet's disease is a chronic inflammatory, multisystemic disease of unknown aetiology. Central nervous system involvement occurs in a variable proportion of cases (4 to 49%) and is due to intracranial hypertension secondary to dural sinus thrombosis, inflammatory parenquimal lesions or recurrent meningoencephalitis. We reviewed 12 patients, 7 men and 5 women, aged between 27 to 40 years at the time of diagnosis. Neurological manifestations were secondary to parenquimal lesions in 7 patients, meningoencephalitis in 3 patients (including one with extensive medullary lesion) and dural sinus thrombosis in 2. Magnetic Resonance (MR) findings in Neuro-Behçet are non-specific. Nevertheless, MR has a role in characterizing brain lesions topography, helping in the diagnosis and in the follow-up of these patients.
PMID: 17583610 [PubMed - indexed for MEDLINE]Free Articl

Cruz, R.

Lopes, A.

Ramos, C.

Sá, G.

Tedim Cruz, V.

Xavier, J.

Repositório Científico do Centro Hospitalar do Porto

494○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○NEURORRADIOLOGIAActa Med Port 2006; 19: 494-498NEURO-BEHÇETCaracterísticas ImagiológicasCRISTINA RAMOS, GORETI SÁ, VÍTOR TEDIM CRUZ, ALEXANDRA LOPES, JOÃO XAVIER, ROMEU CRUZServiço de Neurorradiologia. Hospital Geral de Santo António. Porto. Serviço de Neurologia. Hospital de S. Sebastião. SantaMaria da FeiraA doença de Behçet é uma patologia inflamatória crónica, multissistémica, de etiologiapouco conhecida. O envolvimento do sistema nervoso central (em 4 a 49% dos doentes)pode traduzir-se por hipertensão intracraniana secundária a trombose dos seios venosos,sintomas e sinais secundários a lesões inflamatórias parenquimatosas oumeningoencefalite recorrente.Este trabalho teve como objectivos a caracterização e a revisão imagiológica de umgrupo de doentes com Neuro-Behçet.Material e Métodos: Os doentes revistos foram identificados e seleccionados atravésda base de dados do Serviço de Neurorradiologia e das consultas de Neurologia e dedoenças Auto-Imunes do Hospital Geral Santo António, no período compreendidoentre 1999 e 2003.Resultados: Foram incluídos 12 doentes, sete homens e cinco mulheres, com idades, naaltura do diagnóstico, compreendidas entre os 27 e 40 anos.As manifestações neurológicas registadas foram secundárias a lesões do parênquimacerebral em sete doentes, meningoencefalite em três doentes (um dos quais com lesãomedular concomitante) e trombose dos seios venosos durais em dois doentes.Conclusão: As alterações observadas na Ressonância Magnética (MR) em pacientescom Neuro-Behçet não são específicas. No entanto, a MR tem um papel importante nacaracterização da topografia das lesões, ajudando no diagnóstico e no follow-up destesdoentes.Palavras-chave: Doença de Behçet, neuro-behçet, envolvimento neurológicoNEURO-BEHÇET MR study of a group of patientsBehçet’s disease is a chronic inflammatory, multisystemic disease of unknown aetiology.Central nervous system involvement occurs in a variable proportion of cases (4 to49%) and is due to intracranial hypertension secondary to dural sinus thrombosis,inflammatory parenquimal lesions or recurrent meningoencephalitis.We reviewed 12 patients, 7 men and 5 women, aged between 27 to 40 years at the timeof diagnosis.Neurological manifestations were secondary to parenquimal lesions in 7 patients,meningoencephalitis in 3 patients (including one with extensive medullary lesion) anddural sinus thrombosis in 2.Magnetic Resonance (MR) findings in Neuro-Behçet are non-specific. Nevertheless,MR has a role in characterizing brain lesions topography, helping in the diagnosis andin the follow-up of these patients.Key-words: Behçet’s disease, neuro-Behçet, neurological involvementR E S U M OS U M M A R Y495INTRODUÇÃOA doença de Behçet é uma doença crónica, multissis-témica, caracterizada fisiopatologicamente por um proces-so vasculítico auto-imune.Classicamente manifesta-se pela tríade de úlceras oraise genitais associadas a uveite. No entanto, existem cri-térios diagnósticos bem definidos, essencialmente clíni-cos (Quadro I).Quadro I – Critérios de diagnóstico da doença de Behçet(International Study Group for Behçet’s Disease)1pelo menos 3 vezes num ano:Aftas orais recorrentes+ dois dos seguintes critérios:Úlceras genitais: lesão activa ou cicatrizLesões cutâneas: eritema nodoso, foliculite, outras ulceraçõesEnvolvimento ocular: uveite anterior ou posterior, vasculiteretinianaTeste de patergia positivo: hiperreactividade da pele à picada(com formação de pústula estéril em 24-48h)O envolvimento do Sistema Nervoso Central (SNC)surge em 4 a 49% dos doentes e é uma das manifestaçõesmais devastadoras da doença. Pode apresentar-se por umquadro de hipertensão intracraniana secundária a trom-bose dos seios venosos, por sintomas e sinais decorren-tes de alterações inflamatórias parenquimatosas ou porepisódios de meningoencefalite recorrente.Imagiologicamente, as lesões atribuíveis ao Neuro--Behçet atingem a substância branca, o tronco cerebral,os gânglios da base e os tálamos; os sintomas neurológi-cos estão habitualmente correlacionados com os achadosimagiológicos2.Histologicamente, esta doença apresenta alteraçõesinflamatórias nas meninges e no parênquima cerebral, cominfiltrados linfocíticos perivasculares envolvendo sobre-tudo as estruturas venosas3.Este trabalho teve como objectivos a caracterização ea revisão imagiológica de um grupo de doentes com Neuro--Behçet.MATERIAL E MÉTODOSOs doentes revistos foram identificados e selecciona-dos através da base de dados do Serviço de Neurorradio-logia e das consultas de Neurologia e de doenças Auto--Imunes do Hospital Geral de Santo António (HGSA), noperíodo compreendido entre 1999 e 2003.Foi elaborado um protocolo de recolha de dados clíni-cos e neuro-imagiológicos designadamente de Ressonân-cia Magnética (RM), Angiografia Digital e Tomografia axialComputorizada (TAC).Foram incluídos 12 doentes, sete homens e cinco mu-lheres, com idades na altura do diagnóstico compreendi-das entre os 27 e 40 anos. Em seis doentes, o envolvimen-to do SNC surgiu como forma de apresentação inicial dadoença, enquanto nos restantes este só se manifestoutrês a oito anos após o diagnóstico. No conjunto, foramobservadas oito TC, 12 RM e uma Angiografia.RESULTADOSAs manifestações neurológicas resultaram de lesõesdo parênquima cerebral em sete doentes, meningoencefaliteem três doentes (um dos quais com lesão medularconcomitante) (Figura 1) e trombose dos seios venososdurais em dois doentes (Figura 2). Dos sete doentes emque a apresentação clínica se admitiu ser secundária alesões parenquimatosas, um deles, o doente 12, apresen-Fig. 1 - Doente 2: a) TAC com contraste, Imagem axial:hipodensidade mesencéfalo-diencefálica bilateral, mais extensaà esquerda, com foco de captação lenticular esquerdo; b)Imagem sagital T2: extenso hipersinal com expansão medularcervical; referência ainda para área de hipersinal bulbar; c)Imagem sagital DP: extenso hipersinal medular dorsal e nocone.abcNEURO-BEHÇET496Topografia das lesões    Idade  início/clínica  Idade lesão SNC/ Tipo de atingimento  Tronco cerebral Transição mesencéfalo-diencefálica Tálamo Gânglios da base  Via piramidal  SB hemisférica  TSV  Lesão medular Doente 1 34/TVP/SNC 34/meningo encefalite +  +     Doente 2 27/ocular 29/meningo encefalite + + + +   + Doente 3 23/mucosas 27/ TSV      +  Doente 4 35/SNC 35/parenquima +       Doente 5 23/TVP 40/parenquima + + + + +   Doente 6 40/SNC 40/parenquima + + +     Doente 7 40/SNC 40/TSV      +  Doente 8 23/ocular 28/meningo encefalite   + + +   Doente 9 38/ocular 46/parenquima     +   Doente 10 32/ocular 32/parenquima + + + +    Doente 11 35/ocular 35/parenquima + + + +    Doente 12 30/ocular/ mucosas 33/parenquima        Legenda: TVP: trombose venosa profunda dos membros; SNC: clinica de atingimento do sistema nervoso central; ocular: atingimento ocular; mucosas: atingimento das mucosas com presença de úlceras; TSV: trombose dos seios venosos durais. Quadro II – Idade, apresentação clínica e topografia das lesõesFig. 2- Doente 7: TAC com contraste, Imagens axiais- a) ausênciade captação de contraste no seio longitudinal superior – sinaldo delta; b) veia jugular interna direita ocupada por extensotrombo, apresentando captação apenas à periferia.a btou uma oftalmoparésia internuclear mas o estudo imagio-lógico (com TC e RM) foi normal.Nos doentes com envolvimento parenquimatoso con-firmado por imagem, foi analisada a distribuição anatómi-ca, a extensão e o comportamento de sinal das lesões.Em nove casos existiam alterações de sinal do parên-quima encefálico, traduzidas por lesões hiperintensas nassequências de TR longo, sendo algumas hipointensas emT1 e hipodensas em TAC (uma delas com hiperdensidadeespontânea central, sugerindo hemorragia). As lesões apre-sentaram extensão variável, tendo sido identificadas des-de imagens tipo lacuna até áreas de alteração de sinalextensas e coalescentes.O envolvimento do tronco cerebral, tálamos e gângliosFig. 4 - Doente 1: a) Imagem axial T2: focos de hipersinaldispersos na protuberância; b) Imagem axial T2, doze mesesdepois: sem alterações de sinal visíveis.a bFig. 3 - Doente 8: a) Imagem axial DP: múltiplos focos dehipersinal na substância branca periventricular e subcorticalfrontal e parietal, bilateralmente; b) Imagem axial T2: hipersinallenticulo-capsular e subcortical insular à esquerda.a bCRISTINA RAMOS et al497da base foi observado em sete casos (Figuras 3 e 4). Emcinco casos, constatou-se atingimento da transiçãomesencéfalo-diencefálica (Figura 5) e noutros cinco ca-sos da via piramidal. Em três casos, observaram-se lesõesDISCUSSÃOOs casos revistos, apesar de constituírem uma pe-quena série de doentes, contemplam os diversos as-pectos imagiológicos descritos no Neuro-Behçet.Está descrito na literatura3, que o atingimento neu-rológico da doença de Behçet ocorre mais frequente-mente na transição mesencéfalo-diencefálica; a altera-ção do sinal estende-se, de forma assimétrica ao longodos tractos nervosos, tradicionalmente poupando osnúcleos rubros e sugerindo que esta extensão inferiorcorresponda a edema.O atingimento dos gânglios da base e da regiãoponto-bulbar é também frequente.Nos casos em que existe envolvimento hemisférico,as lesões estão preferencialmente localizadas na subs-tância branca periventricular mas sobretudo subcorticale particularmente nas regiões temporal e occipital.No que diz respeito às lesões medulares, a sua exten-são interessa habitualmente dois ou mais segmentos ver-tebrais, em localização postero-lateral e assimétrica.A distribuição das lesões no parênquima, nomeada-mente no tronco cerebral, apoia a hipótese de o meca-nismo fisiopatológico subjacente a esta doença ser ode vasculite de pequenos vasos, predominantementepor envolvimento venular.O diagnóstico diferencial do Neuro-Behçet inclui vá-rias doenças do SNC, nomeadamente outras vasculites,Esclerose Múltipla (EM), enfartes e Sarcoidose.No entanto, a EM é uma doença que envolve prima-riamente a substância branca, enquanto que a doençade Behçet mais frequentemente envolve as substânci-as branca e cinzenta4. Quando existe atingimento dosgânglios da base e tálamo associado a envolvimento daregião central da protuberância e a ausência de predo-mínio de lesões na substância branca em localizaçãoperiventricular, é mais provável o diagnóstico de Doen-ça de Behçet.Os achados em MR da Doença de Behçet são seme-lhantes aos de outras vasculites do SNC, como o LúpusEritematoso disseminado, mas o envolvimento do tron-co cerebral é mais raro neste último5.Nos doentes em que foram realizados exames defollow-up constatou-se a regressão parcial ou totaldas lesões, o que está de acordo com o descrito naliteratura e muito provavelmente relacionado com odesaparecimento do edema vasogénico, presente nafase aguda.A RM tem um papel importante na caracterização daFig. 5 - Doente 5 – Imagem axial FLAIR:a) hipersinal protuberancial difuso, com extensão aospedúnculos cerebelosos médios;b) hipersinal na transição mesencéfalo-protuberancial àesquerda, poupando o núcleo rubro.a bda substância branca hemisférica e num caso extensa le-são medular.Em dois doentes, as alterações neurológicas foramdevidas a um quadro de hipertensão intracraniana por trom-bose dos seios venosos durais.Fig. 6- Doente 5a) Imagem axial FLAIR: hipersinal envolvendo a cápsula internae o globo pálido à esquerda;b) Imagem axial DP, 3 anos depois: apenas hipersinal discretoe focal no joelho da cápsula interna esquerda.a bEm três casos, foi possível observar exames de follow--up, que demonstraram clara regressão das lesões (Figu-ras 4 e 6), após-tratamento médico.NEURO-BEHÇET498topografia das lesões, o que ajuda a colocar como hipó-tese ou apoiar o diagnóstico da Doença de Behçet, mastambém no follow-up destes doentes.BIBLIOGRAFIA1. AKMAN-DEMIR G, SERDAROGLU P, TASÇI B and The Neuro--Behçet Study Group: Clinical patterns of Neurological involve-ment in Behçet’s disease: evaluation of 200 patients. Brain1999;122:2171-21812. LEE SH, YOON PH, PARK S J, KIM DI: MRI findings inNeuro-Behçet disease. Clinical Radiol 2001;56:485-4943. KOÇER N, ISLAK C, SIVA A et al: CNS involvement in Neuro--Behçet syndrome: an MR Study. AJNR 1999;20:1015-10244. BANNA M, EL-RAHMANI K: Neurologic involvement inBehçet disease: imaging findings in 16 patients. AJNR 1991;12:791-7965. TALI ET, ATILLA S, KESKIN T, SIMONSON T, ISIK S, YUHWTC: MRI in neuro-behçet disease. Neuroradiol 1997;39:2-6CRISTINA RAMOS et al

Neuro-Behçet: MR study of a group of patients

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