Correia, MG

Ferreira, AM

Ferreira, F

Ferreira, J

Gil, VM

Lopes, R

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

Recebido para publicação: Janeiro de 2011 • Aceite para publicação: Janeiro de 2011Received for publication: January 2011 • Accepted for publication: January 2011363Cor Triatriatum num adulto assintomático– Diagnóstico por angioTC cardíaca [31]FILIPA FERREIRA1, ANTÓNIO MIGUEL FERREIRA2, RICARDO SARAIVA LOPES2, JORGE FERREIRA3, MARIA DA GRAÇA CORREIA2, VICTOR MACHADO GIL2;1 Serviço de Cardiologia do Hospital de Santa Marta, Lisboa, Portugal2 Departamentos Cardiovascular e de Imagiologia do Hospital dos Lusíadas,Grupo HPP – Hospitais Privados de Portugal, Lisboa, Portugal3 Serviço de Cardiologia do Hospital Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Lisboa, PortugalRev Port Cardiol 2011; 30 (03): 363-366Palavras-Chave: Angio-TC cardíaca; Cor TriatriatumAsymptomatic cor triatriatum in anadult – diagnosis by cardiac CTangiographyKey words: Cor Triatriatum; Cardiovascular computed tomographyCASO CLÍNICODoente do sexo masculino, de 64 anos,  ass-intomático, com hipertensão arterial ligeiradiagnosticada recentemente. Referenciado paraa realização de ecocardiograma transtorácico,onde foi detectada uma membrana na aurículaesquerda, sugestiva de Cor Triatriatum, semgradiente transmembranar e sem hipertensãopulmonar ou  outros achados patológicos. Foi solicitada uma angio-TC cardíacapara confirmação do diagnóstico, caracteri-zação da membrana e exclusão de patologiacongénita associada. Este exame, realizadonum aparelho de 64 cortes de dupla ampola,confirmou o diagnóstico de Cor Triatriatumesquerdo, com presença de uma membranafibromuscular que se estendia desde a proe-minência que separa o apêndice auricularCASE REPORTA64-year-old man, asymptomatic, recentlydiagnosed with mild hypertension, wasreferred for transthoracic echocardiography,which revealed a membrane in the left atriumsuggestive of cor triatriatum, with no trans-membrane gradient, pulmonary hypertensionor other pathological findings.Cardiac CT angiography was requested toconfirm the diagnosis, characterize the mem-brane and exclude associated congenital dis-ease. The exam, performed on a 64-slice dual-source scanner, confirmed the diagnosis of cortriatriatum sinistrum, showing a fibromuscularmembrane extending from the prominencethat separates the left atrial appendage fromthe left superior pulmonary vein ostium to theposteriormost part of the interatrial septum.esquerdo do óstio da veia pulmonar superioresquerda, até à parte mais posterior do septointerauricular. Esta membrana dividia aaurícula esquerda em 2 câmaras: uma câmarapostero-superior, para onde drenavam as 4veias pulmonares; e uma câmara antero-inferior, limitada pela válvula mitral, quecontinha a maior parte do septo interauriculare o óstio do apêndice auricular esquerdo. Amembrana sinoauricular apresentava duasgrandes fenestrações (uma superior esquerdae outra inferior), que perfaziam uma áreasuperior a 4cm2. Não se visualizou comunica-ção interauricular ou qualquer outra anomaliacongénita (Figura 1).DISCUSSÃOO Cor Triatriatum, descrito pela primeiravez por Church em 1868, é uma cardiopatiacongénita rara, representando cerca de 0,1%de todas as cardiopatias congénitas(1). Écaracterizada pela existência de umamembrana fibromuscular que divide aaurícula esquerda em 2 câmaras: a câmarapostero-superior para a qual drenam as veiaspulmonares, e a câmara antero-inferior quecomunica com o apêndice auricular esquerdoe a válvula mitral. A membrana é,habitualmente, fenestrada, permitindo acomunicação entre as duas câmaras. A gra-vidade e a idade com que se manifestam ossintomas da doença são determinados, essen-cialmente, pelo número e tamanho das fenes-trações. Doentes com fenestrações de diâme-tro superior a 1 cm são, habitualmente, assin-tomáticos(2, 3). Os doentes com fenestraçõesmais pequenas desenvolvem, geralmente, sin-tomas decorrentes da hipertensão pulmonar(dispneia de esforço, ortopneia, hemoptise,etc.).O Cor Triatriatum está, frequentemente,associado a outras anomalias congénitas comocomunicação interauricular, persistência deveia cava superior esquerda, anomalias doretorno venoso pulmonar, comunicação inter-ventricular ou mesmo cardiopatias maiscomplexas como tetralogia de Fallot(4).The membrane divided the left atrium into twochambers: one posterosuperior, into which thefour pulmonary veins drained; and the otheranteroinferior, bounded by the mitral valve,which contained most of the interatrial septumand the left atrial appendage ostium. Thesinoatrial membrane presented two large fen-estrations (one left superior and the other infe-rior), with an area of over 4 cm2. No interatri-al septal defect or other congenital anomalywas observed (Figure 1).DISCUSSIONCor triatriatum, first described by Churchin 1868, is a rare congenital heart defect,accounting for 0.1% of all congenital heartdisease (1). It is characterized by the presenceof a fibromuscular membrane dividing the leftatrium into two chambers: a posterosuperiorchamber into which the pulmonary veinsdrain, and an anteroinferior chamber thatcommunicates with the left atrial appendageand the mitral valve. The membrane is usual-ly fenestrated, allowing communicationbetween the two chambers. The severity of thedisease and the age at which symptoms appearare mainly determined by the number and sizeof the fenestrations: patients with fenestra-tions more than 1 cm in diameter are usuallyasymptomatic(2, 3), while those with smaller fen-estrations generally develop symptoms due topulmonary hypertension, including exertionaldyspnea, orthopnea and hemoptysis.Cor triatriatum is often associated withother congenital cardiac anomalies such asatrial septal defect, persistent left superiorvena cava, anomalous pulmonary venousreturn, ventricular septal defect, and more com-plex heart defects such as tetralogy of Fallot (4).Echocardiography is the first-line exam fora diagnosis of cor triatriatum (5). However, car-diac CT angiography is an important comple-mentary technique, due to its high spatial res-olution and ability to assess cardiac anatomyin any plane, providing more detailed informa-tion on the fenestrated area, coronary anatomyand associated congenital malformations.364Rev Port Cardiol Vol. 30 Março 11 / March 11365Filipa Ferreira, et al.Rev Port Cardiol 2011; 03: 363-366Figura 1. A, B, C: Renderização volumétrica endocárdica do interior da aurícula esquerda (A) e em cortes 2 câmaras (B) e 4 câmaras(C); D e E: reformatação em plano 4 câmaras modificado (D) e imagem axial (E) mostrando a disposição anatómica da aurícula esquerda.AE: aurícula esquerda; VE: ventrículo esquerdo; AAE: apêndice auricular esquerdo; VPIE: veia pulmonar inferior esquerda; VPID: veiapulmonar inferior direita; VPSE: veia pulmonar superior esquerda; VPSD: veia pulmonar superior direita.Figure 1. Endocardial volume rendering of the interior of the left atrium (A), in 2-chamber view (B), and 4-chamber view (C); reconstruc-tion in modified 4-chamber view (D) and axial image (E) showing the anatomical structure of the left atrium. AE: left atrium; VE: leftventricle; AAE: left atrial appendage; VPIE: left inferior pulmonary vein; VPID: right inferior pulmonary vein; VPSE: left superior pul-monary vein; VPSD: right superior pulmonary vein.O ecocardiograma é o exame de primeiralinha para o diagnóstico de Cor Triatriatum(5).No entanto, a Angio-TC cardíaca, pela suaelevada resolução espacial e possibilidade deavaliar a anatomia cardíaca em qualquerplano, assume-se como um importante meiode diagnóstico complementar, permitindoobter informação adicional como a determi-nação precisa da área fenestrada, anatomiacoronária e malformações congénitas associa-das.O tratamento de doentes sintomáticos comgradientes transmembranares significativos(>10 mmHg) é habitualmente cirúrgico, masnos doentes assintomáticos sem obstrução dofluxo, tal como no caso apresentado, umaestratégia conservadora é a mais adequada(2). Treatment of symptomatic patients with sig-nificant transmembrane gradients (>10 mmHg)is usually surgical, but in asymptomatic patientswith no obstruction of flow, as in the case pre-sented, a conservative approach is more appro-priate (2).Pedido de separatas:Address for reprints:Filipa FerreiraServiço de CardiologiaHospital de Santa Marta, CHLC, EPERua de Santa Marta1169-029 Lisboae-mail: filipaferreira@hotmail.com366Rev Port Cardiol Vol. 30 Março 11 / March 111. Amar Thakrar, Michael Shapiro et al. Cor triatriatum: the utili-ty of cardiovascular imaging. Can J Cardiol 2007; 23 (2): 143-1452. SM Yoo, HY Lee et al. Adult cor triatriatum – the measurementof opening in the membrane using ECG-gated multidetector CT.Clin Radiol 2009; 64, 1235-12373. Hazel Punzalan Penafiel, Tiong Yeo. Cor triatriatum in adult-hood: a case report. Int Jour Cardiol 2008; 123 e25-e27BIBLIOGRAFIA / REFERENCES4. Amyn Malik et al. Cor triatriatum: A multimodality imagingapproach. Can J Cardiol 2008; 24 (3): e19-e205. Chien-Shou Su et al. Usefulness of Multidetector-row ComputedTomography in Evaluating Adult Cor Triatriatum. Tex Heart Inst J2008; 35(3): 349-516. Gerald Gahide et al. Cor Triatriatum Sinister: a ComprehensiveAnatomical Study on Computed Tomography Scan. J Am CollCardiol 2009; 54 (5)

Asymptomatic Cor Triatriatum in an Adult. Diagnosis by Cardiac CT Angiography

Repository of the Hospital Center of Central Lisbon

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