A miocardiopatia não compactada isolada é
uma doença geneticamente determinada
cuja patogénese parece envolver uma
paragem no desenvolvimento do
endomiocárdio. Morfologicamente
caracteriza-se pela presença de
trabeculações proeminentes separadas por
profundos recessos preenchidos por fluxo e
como tal por Doppler a cor no estudo
ecocardiográfico. No sentido de melhor
caracterizar esta entidade recentemente
descrita, de prognóstico pouco esclarecido,
fazemos uma revisão dos casos
diagnosticados no nosso hospital,
descrevendo as características clínicas,
electrocardiográficas e ecocardiográficas,
bem como a terapêutica instituída e
seguimento clínico. A propósito da revisão
dos casos, é feita uma exposição e discussão
da literatura mais relevante relativamente a
etiopatogenia, clínica, critérios de
diagnóstico, terapêutica e prognóstico
