Calado, E

Loff, C

Marreiros, H

Repository of the Hospital Center of Central Lisbon

Defeitos do Tubo Neural e Medula Ancorada na Criança e Adolescente. Um Olhar Neurológico…

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

      Núcleo de Spina Bifida HDE-CHLC   Defeitos do tubo neural e medula ancorada na criança e adolescente.           Um olhar neurológico…  Eulália Calado, Humberto Marreiros, Clara Loff 1985-2012  Spina Bifida e medula ancorada: INTRODUÇÃO O porquê desta comunicação           Pouca sensibilidade dos Neurologistas a esta problemática    Dificuldades na conciliação das atitudes pró-activas versus reactivas por parte dos Neurocirurgiões    Spina Bifida e medula ancorada: INTRODUÇÃO • A causa + frequente de deterioração funcional na SB é a disfunção da DVP  • ´A 2ª. causa + comum é o ancoramento da medula a nível distal (medula presa na sua porção terminal com limitação da mobilidade, estiramento e possibilidade de deterioração progressiva) …      Medula ancorada e            medula ancorada sintomática…  sinais e sintomas   Neurológicos Ortopédicos          Nefro-urológicos  Bowman RM, Mohan A, Ito J, Seibly JM, McLone DG: Tethered cord release: a long-term study in 114 patients. J Neurosurg Pediatrics 3: 181-187,  2009  NÚCLEO DE SPINA BIFIDA DO HDE-CHLC 1985 - 2012 • Missão: “ Minorar as dificuldades e optimizar as potencialidades da criança e da família”  • Objectivos: diagnóstico e tratamento de excelência                                     prevenção das complicações                                     integração plena da criança, adolescente e adulto                                      contribuir para a prevenção primária                            Enfermeira Luisa Monteiro Psicóloga Fisiatra Clara Loff Assistente Social Dânia Mahomed Fisiatra  Humberto Marreiros Neuropediatra Eulalia Calado Criança  Familia Spina Bifida e medula ancorada: OBJECTIVOS Dar a conhecer a experiência de ….             Consultores  NEUROCIRURGIA Mário Matos (CHLC) Amets Iraneta Joaquim Pedro (CHLO) José Miguéns (HSM)   NEURO-ORTOPEDIA João Campagnolo CIRURGIA COLUNA Jorge Mineiro INCONTINÊNCIA Fátima Alves Rui Alves NEFROLOGIA Margarida Abranches IMUNOALERGOLOGIA Ana M. Romeira  Equipa Transdisciplinar  Spina Bifida e medula ancorada: METODOLOGIA 8848125Tipo de DisrafismosMielomeningocelo Meningocelo LipomielomeningoceloLipomeningocelo Síndrome de Regressão Caudal Spina Bifida e medula ancorada: RESULTADOS 92% 8% MIELOMENIGOCELO LIPOMIELOMENINGOCELO Tipo de disrafismo Total Mielomenigocelo 88 (94%) Lipomielomeningocelo 8 (6%) Spina Bifida e medula ancorada: RESULTADOS 62 34 0 10 20 30 40 50 60 70 N S DESANCORAMENTOS -  34 doentes sofreram desancoramento (35%) -  Idade do desancoramento: 15 meses - 15,5 anos -  Mediana de 7,5 anos  Spina Bifida e medula ancorada: RESULTADOS IDADE Shunt revision Cord tethering 1st shunt MM repair Foramen Magnum  Decomp. Spina Bifida e medula ancorada: RESULTADOS 0 5 10 15 20 25 30 1 2 3 Número de desancoramentos 28 5 1 Nº de doentes Spina Bifida e medula ancorada: RESULTADOS Sinais e sintomas + frequentes de ancoramento sintomático (34/96)         Decisão de desancoramento: 2 ou mais sinais/sintomas  Alterações da marcha / sinais piramidais MIs + agravamento nefro-urológico foram as associações + frequentes………………….…….19 /34  Sinais piramidais nos MIs 33 Deterioração na marcha 32 Deformações ortopédicas  30 Agravamento nefro-urológico 27 Dor lombar e /ou nos Mis  15 Escoliose 12 Spina Bífida e medula ancorada : ESCOLIOSE Desancoramentos 12 /34 Cirurgia coluna +   desancoramento simultâneo   5 Spina Bifida e medula ancorada: RESULTADOS                Resultados de 41 desancoramentos em 34 doentes                                      (5 operados 2x e um 3x)   • Desaparecimento da dor em 100%  • Não progressão da escoliose em  metade dos doentes  • Melhoria da FM, da marcha, da espasticidade, da disfunção nefro-urológica e estabilização  das deformações ortopédicas em 2/3 dos doentes  • Em 3 doentes houve agravamento com a intervenção… Spina Bífida e medula ancorada: CONCLUSÕES                • Patologia rara e complexa  •  Dificuldades de uniformização de critérios para desancoramento  • Evolução natural da patologia versus consequência do ancoramento medular  • “Timing” da intervenção  • Dificuldade na avaliação objectiva dos resultados               Spina Bífida e medula ancorada: CONCLUSÕES   Morbilidade nefro-urológica  Silenciosa mas… causa major de mortalidade no adulto Spina Bífida e medula ancorada: CONCLUSÕES • Esperadas complicações (total ou parcialmente evitáveis !) em 1/3 dos casos  • Necessidade de reconhecimento da patologia e encaminhamento correcto do doente (fundamental a experiência do Neurocirurgião)  • Monitorização dos sinais neurologicos ao longo da vida, com  conhecimento da sua repercussão ortopédica e nefro-urológica.  HABILITAR A FAMÍLIA E O DOENTE com o conhecimento da sintomatologia das principais complicações  

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