A propósito de um caso clínico de hemangiopericitoma com localização no membro inferior esquerdo, os autores fazem uma breve revisão desta entidade patológica. Destacam-se as suas principais características clínicas e salienta-se o contributo da arteriografia, no diagnóstico, e tratamento coadjuvante da cirurgia

Balcão Reis, J

Fernandes, O

Garcia, V

Manaças, J

Nobre, I

Pisco, JM

Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

CAS CLÍNI OACTA MÉDICA PORTUGUESA 1995; 8: 97-99EM N IlE’ CI 1ISABEL NOBRE, OTILIA FERNANDES, VASCO GARCIA,J. MANAÇAS, J. BALCÃO REIS, J. MARTINS PISCOServiço de Radiologia do Hospital de Santa Marta. Lisboa.RESUMOA propósito de um caso clínico de hemangiopericitoma com localização no membro inferioresquerdo, os autores fazem uma breve revisão desta entidade patológica. Destacam-se as suasprincipais características clínicas e salienta-se o contributo da arteriografia, no diagnóstico, e tratamento coadjuvante da cirurgia.SUMMARYHemangiopericytomaA case of hemangiopericytoma located in the left upper thigh is presented. The literature isreviewed, particularly the clinical aspects and reference is made to arteriography and preoperativeembolization.INTRODUÇÃOO hemangiopericitoma é uma rara neoplasia mesenquimatosa, com origem nos pericitos de Zimmerman ( célulacontráctil que envolve capilares e vénulas pós- capilares)’3. Apesar de poder desenvolver-se em qualquer localdo corpo que possua capilares, atinge com maior frequência os tecidos moles dos membros, representando a localização intra-abdominal apenas 1000 dos casos publicados”3’4. O atingimento torácico é ainda menos frequente,mas existem vários casos descritos e publicados dehemangiopericitomas mediastínicos e pulmonares59. Odiagnóstico precoce é importante, dado o prognósticosombrio desta neoplasia, com potencial de malignizaçãoelevado.A propósito de um caso clínico os autores fazem umabreve exposição das principais características desta entidade pouco comum, destacando o interesse da angiografia na avaliação do mapa vascular e embolização pré--cirúrgica, realizada neste caso com bons resultados.DESCRIÇÃO DO CASO CLÍNICODoente do sexo feminino, 47 anos, com tumefacçãodolorosa localizada na região inguinal esquerda, de agravamento volumétrico progressivo, sem sintomas sistémicos associados e com a evolução de três meses. No exame fisico palpava-se massa de forma arredondada, comcerca de 7 cm de maior diâmetro, na região inguinal es-Recebido para publicação 1 de Setembro de 1994querda. Os limites eram bem definidos e a consistênciaelástica e aderente aos planos profundos.A ultrassonografia revelou tratar-se de uma formaçãonodular sólida, hipoecogénica, com ecoestrutura heterogénea, de 7,2 cm, paralela aos vasos ilíacos.No exame T.D.M., antes e após a injecção de contraste E.V., observou-se uma massa de densidade de partesmoles, estendendo-se da fossa ilíaca à região inguinalesquerda, com dimensões máximas de 6 x 6 x 8 cm, bemdelimitada, muito vascularizada, condicionando desviopóstero-lateral do eixo vascular íleo-femoral ~fig. 1).1N=+54. 21t4~+52. 8e.:Fig. lA O exame T.D.M. antes da administração de contrasteEV evidencia uma massa com baixa atenuação, bem delimitada.97ISABEL NOBRE et ai(Fig. JB Após administração de contraste EV observa-se que alesão é muito vascularizada, hipercaptante.Realizou-se arteriografia selectiva do membro inferioresquerdo, segundo técnica de Seldinger, com punçãoinguinal contralateral, com duplo objectivo diagnóstico eterapêutico, tendo-se embolizado a referida lesão comspongostan.A arteriografia revelou, no terço superior da coxaesquerda, lesão circunscrita, hipervascular, por acumulação de contraste nos capilares neoplásicos do leito tumoral; o pedículo vascular encontrava-se na dependência daartéria ilíaca externa esquerda ~flg. 2-A). Procedeu-se àembolização selectiva, pré-cirúrgica, tendo-se conseguidoimportante redução na referida vascularização (fig 2-B).Dias após a intervenção angiográfica o tumor foi removido cirurgicamente. Ao exame macroscópico possuiaaspecto firme, avermelhado, com pseudocápsula. Oestudo anátomo-patológico revelou tratar-se de umhemangiopericitoma.DISCUSSÃOO hemangiopericitoma foi descrito pela primeira vezem 1942 por Stout e Murray, como entidade distinta detumor vascular com origem nos pericitos contrácteis deZimmennan& 0-12Estes raros tumores mesenquimatosos (correspondendoa menos de 2 % dos sarcomas dos tecidos moles4),podem desenvolver-se em qualquer idade, sendo porémmais frequentes durante a quinta e sexta décadas, afectando os dois sexos igualmente4”°”3. Os adultos são maisfrequentemente atingidos nas extremidades inferiores eretroperitoneu’0 e as crianças na cabeça, pescoço e igualmente extremidades inferiores10.Geralmente apresenta-se como massa indolor, maspode causar sintomas por compressão visceral (quandose localiza em topografia abdominal) ou quando condiciona erosão óssea . A hipervascularização pode ainda causar um importante shunt artério-venoso4”2’13.Foram descritos vários síndromes paraneoplásicos emassociação com o hemangiopericitoma: hipoglicémia1’4’1 4, osteomalácia hipofosfatémica4 e osteoartropatiapulmonar hipertrófica4.Fig. 2A O exame artenográfico selectivo do membro inferioresquerdo revelou a presença de lesão circunscrita, hipervascular,com pedículo vascular na dependência da artéria ilíaca externaesquerda.Ultrassonograficamente os hemangiopericitomas apresentam-se geralmente como lesões bem delimitadas,hipoecogénicas, podendo o estudo Doppler evidenciar oseventuais shunt ‘s artério-venosos’ ‘~‘~A hipervascularização do hemangiopericitomademonstra-se por exame T.D.M. com administração decontraste EV e por arteriografia. Tomodensitometricamente as lesões são densas, com intensa acumulação decontraste, bem circunscritas. Podem possuir uma zonacentral com baixa atenuação por necrose e ocasionalmente podem visualizar-se veias de drenagem precoce e calcificações”2’4”3. Angiograficamente as lesões são hiper-vasculares, com grande número de vasos, possuindotardiamente um acentuado blush1’2’4’9”3.Estas neoplasias são também bem demonstradas emR.M.N., com alto sinal de tecidos moles em T2 ~‘.O diagnóstico diferencial faz-se essencialmente comoutros sarcomas mais frequentes, como o histiocitomafibroso maligno, lipossarcoma e particularmente na coxa,com o sarcoma sinovial4.98HEMANGIOPERICITOMAO tratamento consiste na exérese cirúrgica com embolização arterial prévia, já que esta última permite evitar ahemorragia severa normalmente associada, facilitandouma resseção mais alargada ~.BIBLIOGRAFIAFig. 2B A arteriografia após embolização selectiva permiteconstatar a importante redução da vascularização.No plano macroscópico trata-se de um tumor de consistência firme, bem delimitado por uma pseudocápsula,podendo eventualmente possuir calcificações. Histologicamente apresenta três componentes principais: componente vascular (capilares muito numerosos), célulasturnorais periféricas e substância intercelular’.E dificil prever o comportamento clínico deste tipo detumores com base apenas nos critérios histológicos’°; ofactor mais importante preditivo de malignidade pareceser o índice mitótico (mais de 4 mitoses por campo)’°.Pode apresentar um comportamento maligno de inícioem mais de metade dos casos’, sendo a recorrência localum factor de mau prognóstico. De uma forma geral, considera-se que o seu potencial evolutivo é incerto, variando entre forma maligna de início, forma de potencialevolutivo indefinido, forma benigna com recidiva benigna ou maligna e forma benigna verdadeira.A metastização dá-se preferencialmente para o pulmãoe osso4.1. J N BRUNETON, P MAZARGUIL, F NORMAND, C BALUMAESTRO, P KERBAIL, B PADOVANI: Hemangiopéncytoma intraabdominal. Présentation de 5 cas et revue de la littérature. J Radiol,1987; 68: 767-772.2. 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Hemangiopericytoma

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