Introdução: A amiloidose é uma doença sistémica, cujo diagnóstico cabe
frequentemente ao nefrologista. O tipo de amiloidose varia de acordo com o grau de desenvolvimento do país, com maior prevalência de amiloidose AL nos países
ricos.
Material e métodos: Revisão retrospectiva de todas as biopsias de rim nativo
avaliadas no serviço entre 1981 e 2008. Caracterização clínica dos doentes à data da
biópsia. Avaliação morfológica qualitativa do tipo de substância amiloíde por
imunofluorescência e imunoperoxidase. Avaliação semi-quantitativa do grau de
depósitos de acordo com a sua localização; grau de glomeruloesclerose e fibrose tubulo -interstical. Resultados: Neste período de 28 anos, observámos 202 biópsias positivas para substância amiloíde (3,5% de 5797) num total de 197 doentes (54,4% homens vs 45,5 mulheres), com idade mediana de 59,5 ± 15,6
anos. A maioria (68%) dos doentes foi biopsada por síndrome nefrótico. A
insuficiência renal e as alterações assintomáticas urinárias foram os outros
principais motivos de biopsia em 15 % e 7% dos casos, respectivamente. Os doentes na altura da biopsia apresentavam proteinúria mediana de 5 g/dia ± 5,4 (n=144) e
creatinina mediana de 1,3 ± 1,7 mg/dl (n=150). As amiloidoses foram classificadas
como AA em 51% dos casos, AL em 31,6% (25,5% lambda e 5,9% kappa) e Polineuropatia Amiloidótica Familiar em 3,5%. Não foi possível a caracterização do tipo de amilóide, por dificuldade técnica, em 12,8% das biópsias. A amiloidose revelou-se a terceira causa de síndrome nefrótico nos doentes com mais de 65 anos. Os doentes com amiloidose primária são significativamente mais velhos do que aqueles com amiloidose secundária ou PAF (65,2 vs 53,7 vs 52,7
respectivamente, p <0,05).Verificámos uma diminuição da incidência das amiloidoses AA com aumento das AL, com inversão do predomínio das AA em relação as AL a partir de 1995. Em termos morfológicos, a maioria das biópsias caracteriza-se por deposição marcada de amilóide no glomérulo (30% com +++) e nos vasos (40% com +++), com escassa deposição a nível intersticial cortical (60%
sem depósitos) e medular (50% sem depósitos). Estudámos as possíveis
relações entre manifestações clínicas e morfologia renal. Verificámos uma
correlação positiva entre creatinina e grau de fibrose e/ou grau de deposição
intersticial. Não encontrámos relação entre proteinúria e grau/local de deposição de amilóide. Conclusões: Actualmente, em Portugal, predomina a amiloidose AL, que surge em doentes mais idosos e se manifesta
mais frequentemente por sindrome nefrótico. A função renal a data da biópsia correlaciona-se com o grau de fibrose tubulo-interstical renal
